下丘腦綜合征別名:下丘腦綜合癥
(一)治療
1.病因治療 如切除腫瘤、控制炎癥、停用致病藥物、進(jìn)行精神治療等。
2.糾正內(nèi)分泌與代謝的障礙
(1)功能亢進(jìn)的治療:對此類患者去除病因最為重要,藥物的療效非常有限。
①溢乳者:溴隱亭1.25~15mg/d,輔以大劑量的維生素B6。
②性早熟:甲羥孕酮(安宮黃體酮,medroxyprogesterone,DMPA)10~20mg/d,獲得療效后可適當(dāng)減量;預(yù)后差。
③皮質(zhì)醇增多癥:賽庚啶(cyproheptadine)12~24mg/d偶爾有效。
④肢端肥大癥:有時可用溴隱亭。
(2)功能減退的治療:無論病因能否去除,藥物的替代治療極其重要,用藥應(yīng)根據(jù)靶腺激素降低的程度:
①皮質(zhì)醇減少癥:可的松25~50mg/d。
②甲狀腺功能減退:甲狀腺片15~60mg/d,或左甲狀腺素鈉(左旋甲狀腺素) 15~150μg/d;碘賽羅寧(liothyronine,T3)10~80μg/d。
③性功能減退:性幼稚者可試用黃體生成素釋放激素(LHRH)間歇性治療;每60~90分鐘泵入小量的LHRH;成年女性用人工周期(己烯雌酚0.5~1.0mg,每晚1次,共20天,最后5天加黃體酮10mg肌內(nèi)注射);成年男性用丙酸睪酮替代,50mg每周肌內(nèi)注射2次。
④垂體性侏儒:首先需去除病因,用生長激素0.1U/(kg·d),每晚皮下注射,對10歲以下的患者有一定療效;也可用生長激素釋放激素(GHRH)、人絨促性素(HCG)、苯丙酸諾龍等。
⑤全垂體功能減退:用藥的原則是先改善腎上腺系統(tǒng),其次甲狀腺系統(tǒng),最后是性腺系統(tǒng)。
⑥尿崩癥。輕者可服用氫氯噻嗪75mg/d,重者肌內(nèi)注射鞣酸加壓素0.1mg,每1~2周1次。
3.對癥治療 發(fā)熱者用物理降溫、氯丙嗪、苯巴比妥(魯米那),甚至人工冬眠;肥胖者應(yīng)節(jié)食、運(yùn)動和適量服用芬氟拉明(fenfluramine)。用法:第1周40mg/d,早、晚餐前0.5~1.0h服用;第2、3周30~60mg/d,早、中、晚餐前0.5~1.0h服,以后視療效與耐受程度增減劑量,最多不宜超過100mg/d,8~12周為1療程。
(二)預(yù)后
本病因不同病因和是否早期發(fā)現(xiàn)而預(yù)后不一。惡性腫瘤或轉(zhuǎn)移性病灶所致者預(yù)后較差。
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