下丘腦綜合征別名:下丘腦綜合癥
大量低比重尿,尿量超過3L/d,比重低于1.006。煩渴多飲,尤善冷飲,除倦怠、乏力、影響睡眠外,一般不影響生長發(fā)育。根據(jù)病情的輕重,可分為部分性尿崩癥和完全性尿崩癥。由鞍區(qū)腫瘤、外傷、手術(shù)所致者,如同時(shí)影響腺垂體的功能,則可伴有部分或完全性腺垂體功能減退癥。先天性尿崩癥以及外傷、手術(shù)、鞍區(qū)腫瘤時(shí),可以影響渴覺中樞,使患者多尿但不伴口渴,易脫水導(dǎo)致出現(xiàn)高鈉血癥、高滲狀態(tài),此時(shí)可伴發(fā)熱、抽搐甚至腦血管意外。
部分性垂體性尿崩癥可給予氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25~50mg,口服,3次/d。同時(shí)忌飲咖啡等。氯貝丁酯(安妥明)0.25~0.5g,口服,3次/d??R西平0.1g,口服,3次/d,可有白細(xì)胞降低、肝損傷、嗜睡、眩暈、皮疹等不良反應(yīng)。完全性垂體性尿崩癥應(yīng)補(bǔ)充抗利尿激素,常用有油劑鞣酸加壓素(長效尿崩停)(5U/ml),從0.1ml開始,深部肌注,一般用0.3~0.5ml,以維持5天左右為宜。不良反應(yīng)有頭痛、血壓升高、腹痛等。粉劑垂體后葉粉(50U/ml)5~10U,鼻吸,每4~6小時(shí)1次,可引起慢性鼻炎而影響療效。1-半胱氨酸-8-右旋精氨酸加壓素增加抗利尿活性,減少不良反應(yīng)。從0.1mg/d開始,根據(jù)尿量逐漸增加劑量,調(diào)整至尿量在2000ml/d左右的劑量為維持量,一般為0.1~0.2mg,口服,2~3次/d,或4mg/ml,肌注,2~3次/d,警惕過量引起水中毒,如面色蒼白、腹痛、血壓升高。因腫瘤引起者,宜手術(shù)或放射治療。腎性尿崩癥也可試用氫氯噻嗪,劑量同前。
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