(一)治療a
1.治療目的 本病治療目的在于：①減少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉樣蛋白的合成和沉積;③促進沉積淀粉樣蛋白的分解和消散。遺憾的是迄今藥物治療的效果，距這些目的仍然相距甚遠。
2.不同類型治療
(1)原發(fā)性患者：目前采用藥物有下述幾種：①烴化劑和抗腫瘤抗生素，包括環(huán)磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星(阿霉素)、博來霉素等，目的是抑制過度免疫，減少淀粉樣蛋白的生成。初步認為可以延長患者壽命，用法可參照多發(fā)性骨髓瘤治療;②秋水仙堿，0.6mg，3次/d，目的是抑制漿細胞微管系統(tǒng)，阻滯淀粉樣蛋白的合成，開始用于遺傳性患者，現(xiàn)亦用于原發(fā)性患者，文獻報道可以延長患者壽命;③腎上腺皮質(zhì)激素，多與烴化劑或抗腫瘤抗生素聯(lián)合應用，目的在于減輕前者的副作用和促進淀粉樣蛋白的分解，用法參照多發(fā)性骨髓瘤。
(2)繼發(fā)性患者：主要針對原發(fā)病進行治療，常能獲得較好結(jié)果。若原發(fā)病治愈，則組織中沉積的淀粉樣蛋白可能逐漸消失。
(3)骨髓瘤相關(guān)性患者：積極治療多發(fā)性骨髓瘤及其他漿細胞病，療效取決于病型和腎功能損害的程度。
(4)遺傳性患者：由于肝臟的網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)是該型患者合成淀粉樣蛋白的主要器官，最近文獻報道瑞典曾對兩例患者施行肝移植術(shù)。術(shù)后血漿中淀粉樣蛋白前體(TTR)消失，多發(fā)性神經(jīng)病變停止進展。
(5)局限性患者：因其病變多限于個別器官，若無癥狀不予治療。倘因腫瘤樣病灶引起癥狀，可行手術(shù)切除。
(6)老年性患者：一般不予特殊治療。若有心力衰竭出現(xiàn)，可以遵照下述心力衰竭用藥原則。
(7)血透相關(guān)性：改用能夠?qū)?beta;2微球蛋白清除的聚砜透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69進行透析過濾，效果更加理想。
3.對癥治療
(1)心力衰竭的治療：目前尚無滿意方法?？梢灾斏鞯亟o予利尿劑和血管擴張劑，如血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥和硝酸酯類藥物，借以改善癥狀。但應防止心室充盈壓不適當?shù)亟档?，引起低血壓。由于淀粉樣蛋白能夠選擇性地與洋地黃類藥物結(jié)合，即使小劑量應用，也會引起嚴重心律失常，故不宜采用。負性肌力作用藥物，尤其是鈣拮抗藥，因其可使心功能進一步惡化，亦應避免。
(2)心律失常的處理：對于具有癥狀的嚴重心臟傳導障礙或惡性室性快速心律失常，均應盡可能采用起搏器或埋藏式自動復律除顫器治療。對于良性心律失常，則盡量避免應用抗心律失常藥，因該類藥物的負性肌力作用，可能加重心功能不全。對于可能發(fā)生惡性的心律失常者，則以選擇負性肌力作用較輕的抗心律失常藥為宜。
(二)預后
本病預后取決于淀粉樣變病的類型和心臟受累的程度。局限性患者預后最好;繼發(fā)性患者若原發(fā)病被治愈，則預后亦好;老年性者一般優(yōu)于原發(fā)性者;血透相關(guān)性者改變血透方法可能獲得較好結(jié)果;原發(fā)性、骨髓瘤相關(guān)性和遺傳性者，預后均極其不良，死亡原因主要為充血性心力衰竭，其次為心臟性猝死。出現(xiàn)心臟癥狀者，生存期為1～4年，2年生存率為30%～50%。骨髓瘤相關(guān)性者存活期多數(shù)少于1年。