肺淀粉樣變性別名:肺淀粉樣變性病
(一)治療
目前尚無特效治療方法。喉及氣管支氣管淀粉樣變可采用激光燒灼或經支氣管鏡小塊鉗夾治療,但有可能引起嚴重出血,應注意防范。有報道用腔內放療并免疫抑制劑治療,在部分病人中取得良好療效,能顯著改善臨床癥狀。對喉、氣管支氣管及肺局部腫塊狀(單個或多個結節(jié)型)淀粉樣變可采用手術切除,尤其是喉局部淀粉樣變可經1次或多次手術切除治愈。但肺淀粉樣變常于術后數年內復發(fā)。對肺粟粒型和彌漫間質型尚無確切有效療法。腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、秋水仙堿有助于緩解病情。有報道長期間歇并用潑尼松和氧芬胂(馬法蘭)或環(huán)磷酰胺,可顯著延長生存期。秋水仙堿可能有抑制淀粉樣物沉積的作用,可服用至出現腹瀉、骨髓抑制等毒性反應,對慢性炎癥AA蛋白型效果較明顯。對原發(fā)性及合并于多發(fā)性骨髓瘤的A1型淀粉樣變,二甲硫氧化物(dimethyl suIfoxide,DMSO)具有促使淀粉樣原纖維變性的作用,顯示較好的療效,可與環(huán)磷酰胺等烷化劑并用。對繼發(fā)于其他疾病的淀粉樣變,應主要治療原發(fā)病。
(二)預后
預后較好,有病例報道生存期達20年。
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