(一)治療
痙攣性腦癱的選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)。
1.概述 腦癱是不能完全治愈的。新生兒腦部的最初損害可以在某些范圍內(nèi)得到愈合，殘留的缺陷將終生保留。腦癱的治療目的是盡可能多地增加患者的技能，減少其缺陷，著重于增加情緒上的穩(wěn)定、生理上的獨立，以及辨別能力、說話或相互間交談能力的提高，努力創(chuàng)造能在社會經(jīng)濟(jì)生活中具有獨立性的個體。
早在100多年前，Sherrington(1896)就通過實驗證明：橫斷動物中腦能產(chǎn)生伸直型的痙攣與僵直，而這種痙攣與僵直則可通過切斷脊神經(jīng)后根得到解除。自Fasano(1978)首先報道選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(selective posterior rhizotomy，SPR)解除腦癱痙攣以來，對SPR解痙機制一直沿用阻斷脊髓反射γ環(huán)路理論來解釋。目前已知，肌張力增高和痙攣是牽張反射過強的一種表現(xiàn)，其感受器都是肌梭。肌梭是感受機械牽拉刺激的特殊裝置，形態(tài)如梭。肌梭的傳入纖維有兩類：
(1)快傳纖維：直徑較粗，屬于Ⅰα類纖維。Ⅰα類纖維進(jìn)入脊髓后直接與支配本肌肉或協(xié)同肌的α神經(jīng)元發(fā)生興奮性突觸聯(lián)系。
(2)慢傳纖維：直徑較細(xì)，屬于Ⅱ類纖維，一般認(rèn)為與本體感覺有關(guān)。
脊髓前角的γ運動神經(jīng)元發(fā)出的纖維支配梭內(nèi)肌纖維，調(diào)節(jié)梭內(nèi)肌的長度，使感受器經(jīng)常處于敏感狀態(tài)。這種γ神經(jīng)元的活動，通過肌梭傳入聯(lián)系，引起α神經(jīng)元活動和肌肉收縮的反射過程，稱為γ環(huán)路。SPR手術(shù)的目的在于選擇性切斷進(jìn)入肌梭的Ⅰα類纖維，阻斷脊髓反射中的γ環(huán)路，從而解除肢體的痙攣。然而許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)，在腰SPR術(shù)后，患者出現(xiàn)眼斜視、流涎、語言困難等癥狀較術(shù)前好轉(zhuǎn)，相當(dāng)部分病例術(shù)后上肢肌張力較術(shù)前降低，并有手與上肢功能的改善等，這用γ環(huán)路理論已不能解釋。為此，徐林(1993)采用誘發(fā)電位研究對這些現(xiàn)象進(jìn)行了進(jìn)一步探索，并有所進(jìn)展。研究表明：術(shù)后上傳神經(jīng)至大腦皮質(zhì)的傳導(dǎo)沖動速度較術(shù)前減慢，即單位時間內(nèi)上傳的沖動減少。神經(jīng)解剖已知，脊神經(jīng)后根中的Ⅰα類纖維也有一部分通過固定的神經(jīng)傳導(dǎo)束到達(dá)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，而后分布于整個大腦皮質(zhì)，對大腦皮質(zhì)具有調(diào)節(jié)作用。單位時間內(nèi)上傳沖動減少，從細(xì)胞生理學(xué)角度上講，大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞體獲得的疊加閾下刺激在單位時間內(nèi)減少，相對地降低了大腦皮質(zhì)細(xì)胞的興奮性，術(shù)后腦皮質(zhì)波形振幅較前降低也說明了這一點。腦皮質(zhì)興奮性下降進(jìn)一步導(dǎo)致腦皮質(zhì)發(fā)出向α運動神經(jīng)元的沖動也相對減少，而α運動神經(jīng)元在肌張力形成中起著決定性作用，即所謂最后通路。徐林等認(rèn)為這是一種外周-皮質(zhì)-外周的大環(huán)路作用，不能單純用γ環(huán)路理論解釋上述現(xiàn)象。
在SPR解痙機制方面有3種推理：
①γ環(huán)路(又可稱小環(huán)路)理論。
②外周-皮質(zhì)-外周(又可稱大環(huán)路)理論。
③γ環(huán)路理論和外周-皮質(zhì)-外周理論兩者的結(jié)合。
作者認(rèn)為，后者應(yīng)當(dāng)是SPR解痙機制的恰當(dāng)解釋，但仍需做進(jìn)一步深入研究。
2.手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證
(1)手術(shù)適應(yīng)證：SPR手術(shù)是針對痙攣的治療，并非對所有的腦癱都適用。據(jù)估計，差不多1/3的腦癱患者可行此手術(shù)。手術(shù)適應(yīng)證為：
①單純痙攣，肌張力在3級以上者。
②無明顯的固定攣縮畸形或僅有輕度畸形。
③術(shù)前脊柱、四肢有一定的運動能力。
④智力正?；蚪咏＃岳浜闲g(shù)后康復(fù)訓(xùn)練。
⑤嚴(yán)重痙攣與僵直，影響日常生活、護(hù)理和康復(fù)訓(xùn)練者。
(2)手術(shù)禁忌證：
①智力低下，不能配合術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練者。
②肌力弱，肌張力低下。
③手足徐動、共濟(jì)失調(diào)與扭轉(zhuǎn)痙攣。
④肢體嚴(yán)重固定攣縮畸形。
⑤脊柱嚴(yán)重畸形和脊椎不穩(wěn)者。
3.手術(shù)要點
(1)麻醉與切口：全身麻醉，采用氣管內(nèi)插管氣體麻醉，術(shù)中不用肌松劑，便于神經(jīng)閾值電刺激時觀察肌肉運動情況。術(shù)中采取俯臥頭低位，腹部用矯形架墊高，以減少腦脊液丟失;采用屈髖60°，屈膝45°位。雙下肢放置于器械臺下，以便于觀察。切口處兩側(cè)椎板外注射含腎上腺素的生理鹽水，以免術(shù)中切口內(nèi)滲血。按術(shù)前手術(shù)計劃，通常在腰5、腰2下部腰3上部，椎板中央做1cm寬縱形骨槽的方法，行跳躍式椎板切除，保留小關(guān)節(jié)。進(jìn)入椎管后，在切開硬膜前先抽出15ml腦脊液做貯備，待術(shù)畢關(guān)閉硬膜后再注回硬膜腔內(nèi)。
(2)脊神經(jīng)后根標(biāo)記：切開硬膜，以椎間硬膜孔為線索，神經(jīng)根在其椎板下出椎間孔，一般腰5神經(jīng)根在腰5椎板下出椎間孔，且較粗大。而后找骶1，向上能找到腰4神經(jīng)根，必要時做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切開棘上、棘間韌帶，除部分上下椎板開窗，切開硬膜，也可找到腰2、腰3神經(jīng)根，有時可通過牽拉來判斷是腰3還是腰4神經(jīng)根。脊神經(jīng)后根直徑較粗，表面血管少，靠近背側(cè)，后根與前根尚有自然束膜，能順利分離(圖6)。當(dāng)神經(jīng)根出現(xiàn)變異或無法區(qū)別時，可在鉤出的神經(jīng)束做彈撥試驗，觀察支配肌肉收縮活動情況，以防誤傷神經(jīng)前根，對后根分別用細(xì)橡皮條標(biāo)記。頸部脊神經(jīng)后根排列清晰，但牽拉度小，易損傷，術(shù)中需特別小心。
(3)電刺激方法與脊神經(jīng)后根切斷量：將標(biāo)記的神經(jīng)后根用細(xì)手術(shù)分離鉤分成3～5束后，選用神經(jīng)閾值電刺激儀，分別用電刺激鉤刺激各小束，觀察其支配肌肉的活動情況。支配的肌肉擴展范圍廣，該神經(jīng)小束的刺激閾值低，興奮性高。將該神經(jīng)小束切除約0.5～1.0cm。各后根切除的比例：一般肌張力Ⅲ級以上切斷50%，有病理反射的切斷50%，肌張力Ⅱ級左右的切除30%，腰3、腰4切斷30%左右，以保證股四頭肌肌力。
4.術(shù)中、術(shù)后處理 脊神經(jīng)后根切斷后，仔細(xì)整理神經(jīng)束在椎管內(nèi)的排列，清除血凝塊。用5-0號無損傷線連續(xù)鎖邊縫合關(guān)閉硬膜，硬膜內(nèi)回注貯備的腦脊液。硬膜外注以玻璃酸鈉(透明質(zhì)酸鈉)或?qū)⒅車醒┑闹旧w上，以防粘連。另外一側(cè)做引流管切口，置負(fù)壓引流管1根引流1天。術(shù)后給予激素及預(yù)防性抗生素應(yīng)用，連續(xù)給藥3天。霧化吸入3天，每天2次，以防喉頭水腫。術(shù)后第3天起行各種床上被動、主動功能訓(xùn)練，包括股四頭肌、內(nèi)收肌、小腿肌群的訓(xùn)練。2周拆線，3周坐起，4周下地。
5.手術(shù)并發(fā)癥 手術(shù)應(yīng)當(dāng)采用顯微外科技術(shù)，精細(xì)的手法與操作會減少各種副損傷;應(yīng)避免粗暴手法，因過分牽拉可引起不必要的損傷。術(shù)中認(rèn)真仔細(xì)地控制出血是十分重要的，特別要注意保證相對無血的術(shù)野，出血量應(yīng)控制在50～100ml以內(nèi)，盡量避免血液流入硬膜內(nèi)，以減少術(shù)后馬尾神經(jīng)粘連的發(fā)生。應(yīng)注意掌握后根纖維切斷的比例，避免因切除過多致肌張力降低出現(xiàn)肢體無力而過軟，同時應(yīng)慎重鑒別前、后根，避免切斷前根而引起軟癱。尿潴留與尿失禁雖大都為暫時性的，但應(yīng)極力避免，多因牽拉骶2神經(jīng)根所致。應(yīng)注意在椎板切除中保留小關(guān)節(jié)，維護(hù)脊柱的穩(wěn)定性。兒童插管全身麻醉后需特別注意有無并發(fā)喉頭水腫，對有哮喘病的患兒注意防止手術(shù)后因哮喘發(fā)作而窒息。
6.出院后的康復(fù)訓(xùn)練 SPR手術(shù)只解除部分增高的肌張力。術(shù)后患者肢體乏力，需要進(jìn)行肌力鍛煉。腦癱患者長期以來已形成的不良步態(tài)需要逐漸糾正。對輕度攣縮的肌腱可用手法被動鍛煉結(jié)合主動練習(xí)使之改善。術(shù)后有條件者仍宜行針刺、推拿等治療，以進(jìn)一步提高治療效果。手術(shù)后患者要每1/2～1年門診隨訪一次，以便給予康復(fù)指導(dǎo)。
(二)預(yù)后
無相關(guān)資料。