致心律失常性右室心肌病別名：心律失常性右室發(fā)育不良
(一)治療
1.內(nèi)科治療 通常采用內(nèi)科對(duì)癥治療，對(duì)心律失常者可使用各種抗心律失常藥物。有報(bào)道將電刺激法、動(dòng)態(tài)心電圖及運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)相結(jié)合，判斷藥物治療該病的有效率依次為：索他洛爾(83%)、維拉帕米(50%)、胺碘酮(25%)、β-受體阻滯劑(29%)。亦有人認(rèn)為，胺碘酮或胺碘酮與其他抗心律失常藥物聯(lián)合使用，是預(yù)防ARVD/C患者室性心動(dòng)過(guò)速?gòu)?fù)發(fā)的最有效藥物。
2.導(dǎo)管消融 有報(bào)道本病伴室性心動(dòng)過(guò)速者，在心內(nèi)膜標(biāo)測(cè)下尋找室速起源部位，行射頻消融治療，可控制室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作，但隨訪期間部分病例出現(xiàn)了另一種類型的室速，提示ARVD/C是一種病變呈進(jìn)行性發(fā)展的心肌病，易出現(xiàn)多種類型的室性心動(dòng)過(guò)速。
3.埋藏或自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器(implantable cardiovertor and defibrillator，ICD) 對(duì)有暈厥發(fā)作史，或經(jīng)抗心律失常藥物治療無(wú)效的持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速等高?；颊撸炎C實(shí)ICD植入能有效終止所有室速，是一種能改善本病長(zhǎng)期預(yù)后的有效治療手段。
4.外科治療 有報(bào)道對(duì)反復(fù)室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作，用抗心律失常藥物治療無(wú)效的患者可采用手術(shù)治療。即先行心外膜標(biāo)測(cè)，確定出現(xiàn)延遲心室動(dòng)作電位的部位，在此基礎(chǔ)上做一處或多處的右心室壁部分切除術(shù)。但手術(shù)的遠(yuǎn)期療效仍有待進(jìn)一步觀察。
5.針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療 已證實(shí)本病的發(fā)生與心肌細(xì)胞凋亡有關(guān)，有些藥物能抑制心肌細(xì)胞凋亡，保護(hù)心肌。如雌激素、維司力農(nóng)(一種人工喹啉衍生物)、硝苯地平、美托洛爾等，其研究及應(yīng)用為ARVD/C的治療開(kāi)辟了新途徑。
(二)預(yù)后
ARVD/C是一種慢性進(jìn)展性疾病，有些患者病情長(zhǎng)期保持穩(wěn)定，這是由于本病患者左心室功能一般保持良好，且室速較少演變?yōu)槭翌?。但有暈厥發(fā)作史，特別是反復(fù)發(fā)作暈厥者，預(yù)后較差。此外，合并左心室受累者猝死危險(xiǎn)性較高;超聲心動(dòng)圖或心室造影發(fā)現(xiàn)有明顯的右心室壁運(yùn)動(dòng)異常或室速不易控制者預(yù)后亦較差。
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