致心律失常性右室心肌病別名：心律失常性右室發(fā)育不良
1.患者常以癥狀性心律失常特別是室性心動過速(左束支傳導(dǎo)阻滯型)就診，部分患者可在常規(guī)心電圖檢查中發(fā)現(xiàn)室性期前收縮，后者常起源于右心室游離壁，并呈左束支傳導(dǎo)阻滯圖形;部分患者并存多種類型心律失常。
2.有少數(shù)患者可無癥狀，只因常規(guī)胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)右心室增大而引起注意。部分兒童和青年患者首發(fā)癥狀為暈厥、猝死，常發(fā)生在體力活動時(shí)。
3.主要體征 右心室增大、相對性三尖瓣關(guān)閉不全之收縮期雜音及肺動脈瓣聽診區(qū)第二心音固定性分裂，少數(shù)可有第三或第四心音。右心室病變廣泛者可發(fā)生右心衰竭，出現(xiàn)體循環(huán)淤血的各種臨床表現(xiàn)。
本病臨床表現(xiàn)多樣，特別是早期診斷困難。
按上述標(biāo)準(zhǔn)，凡具備2項(xiàng)主要指標(biāo)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)加2項(xiàng)次要指標(biāo)，或4項(xiàng)次要指標(biāo)者，即可診斷為ARVD/C。
1.擴(kuò)張型心肌病 ARVD/C患者雖偶可合并左心室受累，但程度較輕，亦不呈進(jìn)行性左心衰竭。而擴(kuò)張型心肌病常有左心室收縮功能不全，且常呈進(jìn)行性加重。
2.特發(fā)性右心室室性心動過速 屬原因不明的良性室性心動過速。特點(diǎn)是室速不易誘發(fā)，且晚電位陰性，各種心臟檢查右心室無異常。該病有時(shí)與不典型ARVD/C不易鑒別。
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