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馬方綜合征別名:馬凡綜合癥

(一)治療
1.治療原則 防治心血管并發(fā)癥,內(nèi)科對(duì)癥支持治療,有條件時(shí)外科治療。
2.治療措施 目前尚無(wú)特殊治療方法。
(1)一般治療:①避免劇烈運(yùn)動(dòng);②防治感染;③補(bǔ)足大量維生素C,這對(duì)脯氨酸、賴(lài)氨酸羥化形成膠原有益。
(2)內(nèi)科防治并發(fā)癥:①同化雄激素,以促進(jìn)蛋白合成,防止結(jié)締組織損害??煽诜浼谆G丸素(methandrostenolone)5mg,1次/d,長(zhǎng)期使用。②無(wú)心力衰竭者可用β受體阻滯藥,以減輕升主動(dòng)脈壓力、防治Q-T間期延長(zhǎng)和室性心律失常??诜蛰谅鍫?propranolol)10mg/次,3次/d;口服美托洛爾(betaloc)12.5~50mg/次,2~3次/d。③積極防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病變。
(3)外科手術(shù)治療:手術(shù)指征:①?lài)?yán)重主動(dòng)脈瓣閉鎖不全或二尖瓣閉鎖不全者,②主動(dòng)脈夾層分離或動(dòng)脈夾層分離者,③合并其他先天性畸形者,④眼部病變等,可酌情糾正或爭(zhēng)取早期手術(shù)。
(二)預(yù)后
馬方綜合征的自然經(jīng)過(guò),盡管病變發(fā)展速度個(gè)體差異很大,但總體看來(lái)預(yù)后險(xiǎn)惡。據(jù)Mardoch等調(diào)查,有1/3的馬方綜合征患者死于32歲以前,2/3死于50歲左右。1995年Sileveman報(bào)告馬方綜合征平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數(shù)是心血管病變?cè)斐傻摹W畛R?jiàn)的是主動(dòng)脈瘤破裂、心包壓塞或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血、嚴(yán)重的心律失常。

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