(一)治療
這種先天性畸形應(yīng)以手術(shù)治療為主，輔以有關(guān)的對(duì)癥性的藥物治療。
1.手術(shù)治療
(1)手術(shù)適應(yīng)證：Siber等認(rèn)為，除個(gè)別病人由于周身性疾病不能承受手術(shù)外，其余病人包括癥狀輕或全然無(wú)癥狀者，均應(yīng)考慮手術(shù)治療。
(2)手術(shù)時(shí)機(jī)：嬰幼兒不宜手術(shù)，兒童期最好不手術(shù)，15歲后應(yīng)盡可期手術(shù)。
(3)手術(shù)方式：分姑息性手術(shù)(右心旁路術(shù))和根治性手術(shù)(三尖瓣換置術(shù)或同時(shí)關(guān)閉房間隔缺損或未閉卵圓孔)，目前傾向于根治性手術(shù)。最近Danielson主張：埃布斯坦綜合征病人，特別是嬰兒和年幼兒童病人，應(yīng)選用成形修補(bǔ)術(shù)且近期和遠(yuǎn)期療效均好。
2.藥物治療 有心力衰竭者，應(yīng)給予強(qiáng)心藥、利尿藥或血管擴(kuò)張藥;有心律失常者，應(yīng)根據(jù)其類(lèi)型給予相應(yīng)的藥物治療;如有栓塞、感染等并發(fā)癥出現(xiàn)，亦應(yīng)予以相應(yīng)處理。
(二)預(yù)后
埃布斯坦綜合征是一種預(yù)后很差的先天性心臟病。這類(lèi)病人可以生后不久即死亡，也有直至成年仍無(wú)明顯癥狀。Genton報(bào)道1例79歲仍無(wú)癥狀。有人認(rèn)為本畸形的平均死亡年齡為23～26歲。
一般來(lái)說(shuō)，發(fā)紺和充血性心力衰竭出現(xiàn)愈早，預(yù)后愈差;心臟愈大，尤其在短期內(nèi)呈進(jìn)行性增大者，預(yù)后愈差;心血管造影顯示三尖瓣畸形愈嚴(yán)重者，預(yù)后愈差(顯示狹窄較關(guān)閉不全者預(yù)后更差);有嚴(yán)重并發(fā)癥者預(yù)后差。 本病的主要死因?yàn)槌溲孕牧λソ?，少?shù)病人可因心律失常而猝死。此外，還可因栓塞、感染等并發(fā)癥死亡。