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埃布斯坦綜合征別名:埃布斯坦綜合癥

埃布斯坦綜合征 的檢查:

動(dòng)態(tài)心電圖(Holter監(jiān)測) 心電圖 心音圖檢查

目前尚無相關(guān)資料。
埃布斯坦綜合征的診斷,臨床癥狀和體征固然可能給予重要提示,但要作出準(zhǔn)確診斷尚有賴于下述各項(xiàng)輔助檢查,尤其是選擇性心血管造影術(shù)。
1.心電圖 P波振幅增高及(或)增寬,有時(shí)可見切跡,以Ⅱ、Ⅲ,aVF以及V1導(dǎo)聯(lián)最為清楚。有人認(rèn)為P波改變的程度與預(yù)后有關(guān),P波正常者常無癥狀;顯著異常者,不但常有癥狀而且極易在短期內(nèi)迅速死亡。P-R間期常延長,完全性或不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯幾乎見于每一病人。肢體導(dǎo)聯(lián)及右胸導(dǎo)聯(lián)常有低電壓。右心室肥厚偶見,但絕無左心室肥厚的圖形。
近有人指出Vl~4導(dǎo)聯(lián)的QRS波群呈Qr型并伴有T波倒置,是本畸形一種特異性心電圖變化。
該畸形病人約有5%~25%合并預(yù)激綜合征(B型)。先天性心臟病合并預(yù)激綜合征者,其中30%為Ebstein畸形。因此,在臨床上,當(dāng)先天性心臟病合并預(yù)激綜合征時(shí),應(yīng)疑及Ebstein畸形之可能。這種畸形可發(fā)生各種心律失常,其中陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速常見,即使無預(yù)激綜合征也是如此。其他心律失常如房性期前收縮、心房撲動(dòng)或心房顫動(dòng)等均可見。
2.X線檢查 輕度畸形者,心臟擴(kuò)大不明顯,肺血正常。中、重度畸形者,心臟向兩側(cè)擴(kuò)大,主要為右心房擴(kuò)大。透視下心緣搏動(dòng)不明顯,與擴(kuò)大的心臟很不相稱,類似于心包積液或肺動(dòng)脈口狹窄伴心力衰竭的X線征象。由于右心房擴(kuò)大,加上右心室流出道向左移位,心影可呈方盒形或漏斗形,少數(shù)病變可呈球形。肺血減少,主動(dòng)脈結(jié)正?;蚱 ?br /> 3.超聲心動(dòng)圖 最典型的表現(xiàn)是三尖瓣前葉活動(dòng)振幅增加,同時(shí)又有關(guān)閉延遲(至少要在二尖瓣關(guān)閉后0.04s才關(guān)閉)。此外,如果將探頭放在一般顯示右心室的部位,可見巨大心腔(房化的右心室),還可見到三尖瓣的EF斜率(舒張?jiān)缙诘年P(guān)閉運(yùn)動(dòng))減慢。
4.右心導(dǎo)管檢查 以往認(rèn)為埃布斯坦綜合征作心導(dǎo)管檢查危險(xiǎn)性極大,易發(fā)生嚴(yán)重的心律失常,甚至危及生命。因此,若不考慮心臟矯治術(shù),最好不作此檢查?,F(xiàn)在認(rèn)為,若臨床診斷不明時(shí),盡管有危險(xiǎn)仍應(yīng)進(jìn)行。在有經(jīng)驗(yàn)人員操作及有搶救設(shè)備條件下,危險(xiǎn)不大。一組國際合作研究本畸形患者共505例,行導(dǎo)管檢查及造影共363例,發(fā)生心律失常者100例,其中死亡13例。
右心導(dǎo)管檢查時(shí),導(dǎo)管常盤繞在擴(kuò)大的右心房內(nèi)。操縱導(dǎo)管,往往可將導(dǎo)管尖送入左心房(通過心房間交通),但卻難于進(jìn)入右心室。右心房內(nèi)壓力較高,右心房壓力曲線示a波、v波增大。右心室舒張壓高,收縮壓正?;蛏愿?。肺動(dòng)脈壓正?;蚱汀.?dāng)從肺動(dòng)脈到右心室,或從右心室到右心房回抽導(dǎo)管,并連續(xù)記錄壓力曲線時(shí),可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣兩側(cè)有收縮壓差,三尖瓣兩側(cè)有舒張壓差。多數(shù)病人,在心房水平有右至左分流,偶可發(fā)現(xiàn)該水平有左至右分流。
這里應(yīng)特別提到的是,如能同時(shí)記錄壓力曲線和心腔內(nèi)心電圖,??砂l(fā)現(xiàn)在右心房與功能性右心室之間有一移行區(qū)。該區(qū)所錄得的壓力同右心房,而腔內(nèi)心電圖圖形同右心室。這個(gè)移行區(qū)即為房化了的右心室。這一發(fā)現(xiàn),常有助于埃布斯坦綜合征的診斷。
5.選擇性右心系統(tǒng)造影 該畸形造影診斷的主要依據(jù)是:三尖瓣畸形、下移和右心室房化。一般于顯影的右心房室下緣可見兩個(gè)切跡,其一在脊柱中線附近,為固有的三尖瓣環(huán);其二位于脊柱左側(cè),為下移之三尖瓣的反映。兩個(gè)切跡之間即為房化的右心室。另外,選擇性右心房造影,尚可發(fā)現(xiàn)右心房明顯擴(kuò)張,造影劑通過緩慢;左心房、左心室、主動(dòng)脈早期顯影(有心房間交通時(shí))。選擇性右心室造影,還可發(fā)現(xiàn)三尖瓣反流,右心室流出道狹窄或擴(kuò)張。

 

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