(一)治療
冠狀動脈異常起源肺動脈需手術(shù)矯正治療。
1.適應(yīng)證 所有左冠狀動脈起源于肺動脈的病人都有手術(shù)適應(yīng)證，即使沒有癥狀也應(yīng)盡早手術(shù)。因?yàn)檫@類病人在1歲內(nèi)死亡高達(dá)90%，所以主張一旦確診，應(yīng)在嬰兒期手術(shù)。因?yàn)橹挥惺中g(shù)才能解決肺動脈從左冠狀動脈竊血問題，避免心肌缺血損傷，預(yù)防乳頭肌功能失調(diào)發(fā)生，改善左心功能，預(yù)防心力衰竭或猝死的發(fā)生。
2.麻醉和體外循環(huán)方法
(1)常溫全麻：用于單純左冠狀動脈結(jié)扎術(shù)。
(2)低溫體外循環(huán)：適用于左鎖骨下動脈-冠狀動脈吻合術(shù)、升主動脈-左冠狀動脈搭橋術(shù)、帶蒂左冠狀動脈移植術(shù)及肺動脈內(nèi)通道左冠狀動脈成形術(shù)。
3.手術(shù)方法
(1)結(jié)扎術(shù)：適用于側(cè)支循環(huán)豐富的病例。于左冠狀動脈與肺動脈連接處直接結(jié)扎，即可解除冠狀動脈竊血現(xiàn)象，提高冠狀動脈灌注壓，改善心肌供血。但是手術(shù)死亡率高，晚期猝死發(fā)生率也較高，故目前很少采用。
(2)左鎖骨下動脈-左冠狀動脈吻合術(shù)：先結(jié)扎左冠狀動脈近端。游離左鎖骨下動脈，自遠(yuǎn)端切斷，將左鎖骨下動脈轉(zhuǎn)下與左冠狀動脈吻合。此術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)為自體血管，可以隨年齡生長。其缺點(diǎn)往往因?yàn)樽箧i骨下動脈長度不夠，而造成左鎖骨下動脈折疊扭曲影響血流通暢。可取自體大隱靜脈，一端與左鎖骨下動脈吻合，另一端與左冠狀動脈吻合，以解決左鎖骨下動脈不夠長的問題。
(3)升主動脈-左冠狀動脈搭橋術(shù)：取自體大隱靜脈或鎖骨下動脈作為移植材料，行升主動脈-左冠狀動脈搭橋術(shù)。其術(shù)式有兩種：
①心外升主動脈-左冠狀動脈搭橋術(shù)。
②經(jīng)肺動脈內(nèi)行升主動脈，左冠狀動脈搭橋術(shù)，即取上述移植材料，經(jīng)肺動脈切口，找到左冠狀動脈開口，并與移植血管吻合，然后于主、肺動脈間隔打一個4～5mm圓孔，與移植血管另一端吻合術(shù)。如果乳內(nèi)動脈直徑允許吻合，可行乳內(nèi)動脈-左冠狀動脈吻合術(shù)。
(4)帶蒂左冠狀動脈移植術(shù)：此術(shù)式適用于左冠狀動脈起自肺動脈干后壁或左肺動脈。沿異常冠狀動脈開口水平切斷肺動脈主干，將左冠狀動脈帶蒂
肺動脈壁切下，直接移植于升主動脈根部，然后將肺動脈兩端對端吻合。
(5)肺動脈內(nèi)通道左冠狀動脈成形術(shù)：適用于左冠狀動脈開口離主動脈較遠(yuǎn)的病例。于主、肺動脈間隔打一個4～5mm圓孔，利用肺動脈主干前壁剪成長形血管片，圍繞左冠狀動脈開口縫制成一條血管管道，并吻合于升主動脈。
肺動脈主干缺損用自體心包修補(bǔ)。
(二)預(yù)后
約有65%～85%患有左冠狀動脈異常起源于肺動脈的嬰兒，因充血性心力衰竭死于生后1歲以內(nèi)。然而，在生后2個月內(nèi)并不出現(xiàn)心力衰竭和死亡，其原因尚不清楚，很可能由于急性心肌缺血在此時間以后才能產(chǎn)生廣泛性左心室心內(nèi)膜下瘢痕，以及才出現(xiàn)陳舊性或新近的心肌梗死。
病人渡過嬰兒危險期，其死亡危險減少，繼而進(jìn)入慢性期。此時生存與病人產(chǎn)生豐富側(cè)支循環(huán)血管和可能伴有左冠狀動脈在肺動脈的異常開口較窄有關(guān)。由于上述因素，約有5%病人有連續(xù)性雜音，健康狀態(tài)良好，少數(shù)心電圖正常。在1歲后生存者也可能與右冠狀動脈明顯占優(yōu)勢有關(guān)，右冠狀動脈不僅供血至左心室膈面，而且灌注室間隔和左心室側(cè)壁。上述病人僅有乳頭肌缺血和纖維化，在臨床上主要表現(xiàn)為二尖瓣關(guān)閉不全。
在嬰兒時期以后，許多病人仍有因缺血性左心室心肌病引起充血性心力衰竭而死亡。但生存到40歲以后，因心力衰竭的死亡危險減少，病人能生存到50～60歲，間有猝死。在成年病人，主要有心肌缺血和纖維化，間有廣泛心肌鈣化。上述大多數(shù)病人的左心室射血分?jǐn)?shù)僅有輕度下降或正常。也有一組報道無癥狀成人也有猝死的危險，80%～90%在平均年齡35歲時猝死。