(一)治療
本病治療目的是盡快誘導(dǎo)緩解，減少藥物的不良反應(yīng)，即用產(chǎn)生最小不良反應(yīng)的劑量藥物，盡可能使患者的緩解狀態(tài)維持較長(zhǎng)時(shí)間。使用糖皮質(zhì)激素治療90%以上的病人有效，一般在療程的7～28天內(nèi)蛋白尿逐漸緩解并消失，臨床癥狀減輕。發(fā)作期患者應(yīng)住院治療。出院后應(yīng)進(jìn)行多次隨訪。對(duì)激素的潛在不良反應(yīng)，如體重增加、痤瘡、生長(zhǎng)緩慢、毛發(fā)生長(zhǎng)、高血壓和行為習(xí)慣的改變等，應(yīng)向患者及家屬解釋清楚。MCD治療方案見圖1。
1.一般治療
(1)休息與活動(dòng)：發(fā)作期應(yīng)臥床休息為主。臥床可增加腎血流量，有利于利尿，防止交叉感染。應(yīng)保持適當(dāng)床上活動(dòng)，以防止血管血栓形成。病情緩解后，可逐步增加活動(dòng)，有利于減少并發(fā)癥，降低血脂。如活動(dòng)后尿蛋白增加(恢復(fù)期常出現(xiàn)活動(dòng)后蛋白尿)，則應(yīng)減少活動(dòng)。
(2)飲食治療：患者常伴有胃腸道水腫及腹水，影響消化吸收功能。應(yīng)進(jìn)食易消化、清淡、半流質(zhì)飲食。水腫時(shí)應(yīng)進(jìn)低鹽飲食。每天攝取食鹽2～3g，禁用腌制食品，每天鈉的攝入量應(yīng)控制在1～2g，以利減輕水腫，降低發(fā)生高血壓的危險(xiǎn)性。在MCN早期與極期，給予正常量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白飲食1～1.5g/(kg·d)，熱量要保證充分，有助于緩解低蛋白血癥及隨之引起的一些合并癥。由于高蛋白飲食增加腎小球高濾過，易加重腎臟病變的進(jìn)展，故目前一般不再主張應(yīng)用。
慢性患者應(yīng)攝入優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，每天攝入蛋白0.65g/kg。如有氮質(zhì)血癥，應(yīng)進(jìn)一步減少蛋白的攝入量。應(yīng)控制脂肪的攝入量，飲食中膽固醇含量應(yīng)低，以富含不飽和脂肪酸和魚油以及可溶性纖維，如燕麥、米糠等，有利于降低血脂。對(duì)于持續(xù)蛋白尿和高血脂的患者，應(yīng)考慮給予3-羥基-3-甲基戊二酰單酰輔酶A(HMG-COA)還原酶抑制藥。
飲食控制和藥物治療可減少心血管并發(fā)癥發(fā)生的危險(xiǎn)性，特別是對(duì)于那些具有缺血性心臟病危險(xiǎn)因素的患者。適當(dāng)補(bǔ)充微量元素，如銅、鋅、鐵等元素，嚴(yán)重食欲不振者，可選擇健脾利濕、消食健胃中藥治療。如果食欲亢進(jìn)明顯，必須控制熱卡攝入量，以避免過度肥胖。為預(yù)防激素對(duì)骨骼方面的副作用，每天應(yīng)攝入1500mg鈣和400～800U維生素D(通過飲食和額外給予)。小兒應(yīng)按年齡作出適當(dāng)?shù)恼{(diào)整。另外，對(duì)長(zhǎng)期應(yīng)用激素的成人，應(yīng)該進(jìn)行骨密度的檢查，必要時(shí)給予激素替代治療(如降鈣素)。
經(jīng)過一般治療，包括休息、飲食、臥床休息，1周后利尿消腫不明顯的可加用利尿藥，病情嚴(yán)重者，可應(yīng)用低分子右旋糖酐或甘露醇，盡量不使用人血白蛋白。因反復(fù)使用人血白蛋白可引起腎小管損害，并導(dǎo)致特發(fā)性腎病綜合征反復(fù)發(fā)作，增加難治性腎病的復(fù)發(fā)率。另外，對(duì)高凝狀態(tài)明顯的患者可采用抗凝治療， 加 肝素、雙嘧達(dá)莫(潘生丁)及復(fù)方丹參等。
(3)利尿治療：應(yīng)用利尿藥必須慎重，因?yàn)槿菀自斐裳萘拷档?，氮質(zhì)血癥加重。一般可給予噻嗪類利尿藥，常用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)25～50mg，2～3次/d，效果不好可加用保鉀利尿藥，如螺內(nèi)酯(安體舒通)、氨本喋啶等。效果仍不好可改用襻利尿藥，一般以速尿20～120mg/d，或布美他尼(丁尿胺)1～5mg/d(同量時(shí)作用為速尿的40倍)，分次口服或靜注。嚴(yán)重水腫應(yīng)給予滲透性利尿藥，常用不含鈉的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)或羥乙基淀粉代血漿(706代血漿)250～500ml靜脈點(diǎn)滴，隔天1次。該藥配合襻利尿藥效果良好。但對(duì)少尿病人(尿量<400ml/d)應(yīng)慎用此藥，預(yù)防其管型形成，阻塞腎小管，導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞變性、壞死，誘發(fā)滲透性腎病，導(dǎo)致急性腎衰竭。
2.特殊治療
(1)糖皮質(zhì)激素：微小病變型腎病應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，絕大多數(shù)患者有效，且反應(yīng)快，但易復(fù)發(fā)。為了減少復(fù)發(fā)，開始治療用量要足，誘導(dǎo)時(shí)間宜長(zhǎng)，減量速度要慢，減量幅度要小。常用激素治療方案為中長(zhǎng)程治療方案，初始治療多采用此方案。
糖皮質(zhì)激素是治療微小病變腎小球腎病的基本藥物，盡管該藥有不良反應(yīng)，也不能治愈該癥，但對(duì)初發(fā)患者，仍是首選藥物。一般應(yīng)用激素的原則和方案是：①起始足量：即開始治療時(shí)，每天治療劑量宜大，常用藥物為潑尼松(強(qiáng)的松)，兒童劑量為60mg/(m2·d)，或1mg/(kg·d)(最大劑量80mg/d)分3～4次口服，連用4～6周，必要時(shí)可延長(zhǎng)到8～12周。另一方案為以上劑量連用4周，改為40mg/(m2·d)，再連用4周;再一方案為以上劑量每天1次晨起頓服，直到尿蛋白轉(zhuǎn)陰3天，如用4周無效，應(yīng)考慮激素抵抗，如療效滿意即可轉(zhuǎn)入間歇用藥法。②緩慢減藥：足量治療后，每1～2周按原用量10%遞次減量，待減至20mg/d左右時(shí)，癥狀易復(fù)發(fā)，應(yīng)更加緩慢減量。③長(zhǎng)期維持：此期一般以潑尼松(強(qiáng)的松)10mg/d的最小劑量維持半年到1年或更長(zhǎng)。激素服用可采用全日量頓服或維持期兩天量隔天一次頓服，以減輕藥物不良反應(yīng)。
根據(jù)病人對(duì)激素的反應(yīng)，可將其分為“激素敏感型”(即用藥8周內(nèi)癥狀緩解)、“激素依賴型”“減藥過程中即復(fù)發(fā)”和“激素抵抗型”(激素治療無效)三類。各自的治療措施有所不同。運(yùn)用大劑量激素沖擊治療，能迅速、完全地抑制一些酶的活性，并使激素特異性受體達(dá)到飽和，在短時(shí)間內(nèi)發(fā)揮激素抗炎的最大效應(yīng);另一方面大劑量激素的免疫抑制及利尿效應(yīng)，一般比常規(guī)劑量更為明顯，所以可用來治療對(duì)常規(guī)激素?zé)o效的難治性腎病綜合征，部分病人腎病可得以緩解。目前臨床運(yùn)用最多的是意大利學(xué)者Ponticelli治療特發(fā)性膜性腎病的治療方案。
如果激素副作用大，甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)沖擊治療后續(xù)以小劑量激素治療比長(zhǎng)期大劑量激素治療更為適用。但其治療效果一般不如常規(guī)劑量激素治療。減藥階段應(yīng)于尿蛋白<0.5g/d或轉(zhuǎn)陰后，一般每周減量1次。
還有一種方案為潑尼松(強(qiáng)的松)60mg/(m2·d)，最大至80mg/d頓服，持續(xù)4周;接著潑尼松(強(qiáng)的松)40mg/(m2·d)，每7天中服用3天再維持4周。歐洲合作組(APN)建議第2個(gè)4周治療為隔天1次給藥，似能更有效地預(yù)防復(fù)發(fā)。這兩個(gè)方案在1組有48%復(fù)發(fā)率的患者中做隨機(jī)試驗(yàn)，接受潑尼松(強(qiáng)的松)隔天治療的患者與接受7天內(nèi)服用3天的患者相比，可減少年50%的復(fù)發(fā)機(jī)會(huì)，這種區(qū)別只發(fā)生在6個(gè)月內(nèi)，在這之后的復(fù)發(fā)率相似。但仍說明第2療程隔天給藥的方案較優(yōu)越。
另有APN試用了長(zhǎng)程首劑激素治療新方案，即每天服用1次潑尼松(強(qiáng)的松)，連續(xù)6周;繼以潑尼松(強(qiáng)的松)隔天1次，連用6周。此方案與標(biāo)準(zhǔn)方案比較，證明長(zhǎng)程治療方案維持緩解的患者是常規(guī)治療的2倍，且復(fù)發(fā)明顯減少。即使初始治療激素的總量大于常規(guī)方案，激素的副作用并未增加。因?yàn)閺?fù)發(fā)減少，以后的激素用量也減少。大多數(shù)病人從開始到緩解平均時(shí)間為2周，治療2周后尿蛋白可轉(zhuǎn)陰，8周結(jié)束時(shí)，約95%的患者可獲得緩解。本病治療中兒童容易復(fù)發(fā)，約80%的患者反復(fù)發(fā)作，但對(duì)激素治療仍然有效。有的患者變?yōu)榧に匾蕾嚒Ｑ芯堪l(fā)現(xiàn)，經(jīng)初始8周的常規(guī)治療病情完全緩解，且緩解期持續(xù)6個(gè)月的兒童罕有復(fù)發(fā)病例。而在6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)的病例，預(yù)期后3年復(fù)發(fā)率高。經(jīng)8周治療未能緩解的兒童，有21%發(fā)展至腎功能不全;因此，對(duì)于治療反應(yīng)差的兒童，應(yīng)進(jìn)行強(qiáng)化治療，減少復(fù)發(fā)率。總之，該病復(fù)發(fā)率隨患者年齡增大而減少，進(jìn)入青春期后大多數(shù)患者不再復(fù)發(fā)。初治3個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)者，多見于激素依賴和激素抵抗患者。
本病40%的成人患者可自然緩解，無癥狀的患者給予低鹽飲食和利尿藥即可。如一般對(duì)癥治療無效，可給予潑尼松(強(qiáng)的松)60～80mg/d頓服，或100～200mg/d，隔天1次。每天療法8周的緩解率為60%，24周的緩解率為80%。成人可能需要10～16周的治療方能進(jìn)入緩解期。每天給藥2～3個(gè)月的患者較隔天給藥治療1年的患者容易復(fù)發(fā)。所以每天用藥者，累積的劑量更多。逐漸停藥有助于防止復(fù)發(fā)，也有利于內(nèi)源性激素的產(chǎn)生。10%～15%的成人患者應(yīng)用激素治療16周無效時(shí)應(yīng)考慮為激素抵抗。本病一般隨著年齡的增大，激素治療無效的比例也增大。對(duì)于反復(fù)發(fā)作者，最好加大劑量，如病情在激素治療緩解后復(fù)發(fā)或在減量過程中反復(fù)，原則上再回到初始用量或改隔天為每天服藥。難治性腎病綜合征可采用大劑量、長(zhǎng)療程間歇治療，潑尼松(強(qiáng)的松)1.5～2.0mg/kg隔天晨頓服，療程1/2～3年，然后逐漸減量，0.5～1mg/kg隔天服，持續(xù)3～5年，有的全部療程近10年方可達(dá)臨床完全或部分緩解。
關(guān)于類固醇不同用法的治療效果和不良反應(yīng)問題，一般認(rèn)為治療效果是：每天分次服用>每天頓服>隔天頓服，不良反應(yīng)與之相似，每天分次服用>每天頓服>隔天頓服。胃腸道不良反應(yīng)以分次服用為小。微小病變者接受首次激素治療的強(qiáng)度決定了之后的復(fù)發(fā)率。首劑激素的最佳劑量要考慮其累積毒性、復(fù)發(fā)率、復(fù)治率。
在長(zhǎng)期激素治療中，應(yīng)注意其副作用的發(fā)生如庫欣綜合征、負(fù)氮平衡、骨質(zhì)疏松、糖尿病、水鈉潴留、消化道癥狀、神經(jīng)精神癥狀、誘發(fā)感染發(fā)生或播散，且有對(duì)抗生長(zhǎng)激素作用，影響兒童生長(zhǎng)發(fā)育。
(2)環(huán)磷酰胺(CTX)或苯丁酸氮芥：該類烷化藥可誘導(dǎo)復(fù)發(fā)性腎病獲得較長(zhǎng)時(shí)間或完全緩解，并減少復(fù)發(fā)。但有明顯副作用，如白細(xì)胞減少、脫發(fā)、腸胃道反應(yīng)、出血性膀胱炎、性腺損害等。性腺毒性引起男性不育，人體抵抗力降低易誘發(fā)腫瘤等。如患者無水痘感染史，還易發(fā)生水痘。故在療程及劑量上要慎重掌握。如必須重復(fù)使用，至少要間隔1年。
①環(huán)磷酰胺(CTX)：是臨床常用藥，一般在應(yīng)用潑尼松(強(qiáng)的松)的基礎(chǔ)上實(shí)施，該藥適用于復(fù)發(fā)或經(jīng)常復(fù)發(fā)和激素依賴型患者。劑量為2mg/(kg·d)，口服8～12周，總量不超過0.2～0.25g/kg。對(duì)于激素依賴型患者，建議療程延長(zhǎng)至12周。Grlkas等報(bào)道采用沖擊治療，每次0.5～0.75g/m2，每月1次，6～12次為一療程，治療日給予水化療法，以保持足夠尿量排出環(huán)磷酰胺(CTX)代謝產(chǎn)物，水化療法時(shí)應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充氯化鈉。有報(bào)道如療程達(dá)8～12周，75%患者至少2年內(nèi)可保持無蛋白尿。
本病患者尤其兒童10%～20%將會(huì)經(jīng)歷3～4次激素治療;其中約一半的患兒會(huì)經(jīng)常復(fù)發(fā)或變成激素依賴型。重復(fù)或延長(zhǎng)激素的使用，給經(jīng)常復(fù)發(fā)者或激素依賴者帶來明顯副作用，如生長(zhǎng)延緩、骨質(zhì)疏松、肥胖和白內(nèi)障等。研究發(fā)現(xiàn)環(huán)磷酰胺(CTX)對(duì)經(jīng)常復(fù)發(fā)的微小病變的兒童有效。以環(huán)磷酰胺(CTX)加潑尼松(強(qiáng)的松)聯(lián)合應(yīng)用又比單純潑尼松(強(qiáng)的松)治療有明顯的優(yōu)越性。在一個(gè)前瞻性研究中，激素依賴者接受環(huán)磷酰胺(CTX)治療12周的累積緩解率達(dá)67%，而接受治療8周的累積緩解率僅為22%。接受環(huán)磷酰胺(CTX)治療12周的患兒比治療8周的患兒年齡大，也許正因?yàn)檫@個(gè)年齡差異使前者的預(yù)后較好，目前對(duì)此尚無結(jié)論。
②苯丁酸氮芥：對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)、延長(zhǎng)緩解也有肯定療效。副作用有白細(xì)胞減少、性腺損害較大等，故應(yīng)用以小劑量為好。劑量每天為0.15mg/kg，連用8周，總量不超過10mg/kg。應(yīng)用本藥8周后，一般獲得比環(huán)磷酰胺(CTX)更平穩(wěn)的緩解期，甚至在一些環(huán)磷酰胺(CTX)抵抗的患者中有效。氮芥對(duì)性腺抑制較輕，用法為隔天快速靜滴或緩慢靜推。首次用量1mg或2mg，以后每次遞增1mg，直至最大用量0.1mg/kg，10～20次為一療程，副作用以胃腸道反應(yīng)較顯著，有時(shí)發(fā)生注射部位靜脈炎，故應(yīng)選擇較大靜脈給藥。
(3)環(huán)孢素(CsA)：適用于激素依賴型和激素抵抗型患者，兒童劑量為環(huán)孢素(CsA) 6mg/(kg·d)，成人為 5mg/(kg·d)。用于頻繁復(fù)發(fā)及激素依賴病例時(shí)，初始劑量也可按每天0.1～0.15g/m2(5～7mg/kg)，然后調(diào)整劑量達(dá)血中谷濃度在100～200mg/L，6～12個(gè)月后，每2個(gè)月減量25%，測(cè)定其最小有效量持續(xù)兩年后逐漸停藥;也可與小劑量激素同時(shí)或單獨(dú)使用。使用中應(yīng)特別注意其腎毒性，該藥可致血肌酐及腎間質(zhì)改變、肝功能損害、高血壓、多毛癥、齒齦增生、高鉀低鎂等副作用。
環(huán)孢素(CsA)治療可以減少復(fù)發(fā)，減小激素的總量，是在20世紀(jì)80年代末研究發(fā)現(xiàn)的。后期非對(duì)照的研究還發(fā)現(xiàn)激素依賴和經(jīng)常復(fù)發(fā)型腎病綜合征可以得到完全緩解病情，因此一些兒童可以停服激素。
對(duì)于激素依賴型腎病，環(huán)孢素(CsA)延長(zhǎng)緩解期不如烷化劑有效。把兒童與成人隨機(jī)地分配到接受環(huán)磷酰胺(CTX)與環(huán)孢素(CsA)治療的2個(gè)組中，都同樣能使激素依賴型及經(jīng)常復(fù)發(fā)型腎病得到緩解，環(huán)磷酰胺(CTX)組緩解期更長(zhǎng)。
在最近一個(gè)非對(duì)照的回顧性研究中發(fā)現(xiàn)，在激素依賴型和激素抵抗型腎病兒童中，尤其某些局灶節(jié)段性硬化患者，使用環(huán)孢素(CsA)開始劑量2.5～5.0mg/(kg·d)有較好療效。大約有1/2激素依賴型患者和約1/4激素抵抗型患者恢復(fù)對(duì)激素治療的反應(yīng)。激素依賴型腎病經(jīng)過7.5年后，激素抵抗型腎病經(jīng)過5年后血肌酐無明顯變化，但不包括一些局灶節(jié)段性硬化者。小部分患者腎活檢發(fā)現(xiàn)間質(zhì)纖維化和腎小管萎縮，提示環(huán)孢素(CsA)毒性，但腎功能無變化環(huán)孢素(CsA)是有效的輔助治療藥，但有遠(yuǎn)期腎毒性。
另一個(gè)關(guān)于激素依賴型腎病綜合征和經(jīng)常復(fù)發(fā)患者的隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)比較了環(huán)磷酰胺(CTX)2.5mg/(kg·d)持續(xù)8周，和環(huán)孢素(CsA)6mg/(kg·d)(成人)持續(xù)12個(gè)月的療效。環(huán)磷酰胺(CTX)能非常有效的延長(zhǎng)緩解期，患者經(jīng)2年治療后63%的患者仍處于緩解期，而接受環(huán)孢素(CsA)治療的僅有25%處于緩解期。另外要注意環(huán)孢素(CsA)的長(zhǎng)期腎毒性，特別是成人，有腎小管間質(zhì)病變接受環(huán)孢素(CsA)治療的患者，腎功能損害至終末期腎衰的進(jìn)展速度更快。
(4)左旋咪唑：抗蟲藥左旋咪唑有免疫調(diào)節(jié)作用，曾用來治療癌癥等疾病。左旋咪唑單獨(dú)或聯(lián)合其他藥物可治療兒童的微小病變似能增加緩解率。左旋咪唑的耐受性較好，副作用包括中性粒細(xì)胞減少、皮疹、肝損害。近年來該藥在腎病治療中的應(yīng)用已少有報(bào)道。
(5)激素抵抗型腎病的治療：對(duì)于激素抵抗型微小病變應(yīng)再活檢排除局灶節(jié)段性硬化，給予環(huán)磷酰胺(CTX)2mg/(kg·d)持續(xù)12周，或環(huán)孢素(CsA)6mg/(kg·d)(兒童)，5mg/(kg·d)(成人)，但療程尚不確定。
激素抵抗型微小病變者是最難治療的。這些患者不僅要受激素毒性之苦，還因?yàn)槟I病未能緩解而增加了膿毒血癥、營(yíng)養(yǎng)不良、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩和血栓形成等并發(fā)癥的發(fā)生率。此外，該類患者也增加了腎損害以致發(fā)展到終末期腎病的可能性。
經(jīng)常復(fù)發(fā)、激素依賴和激素抵抗型微小病變患者應(yīng)首選烷化藥治療，環(huán)孢素(CsA)應(yīng)留待烷化藥治療失敗后再用。特別是一些不能耐受激素副作用，或青春期生長(zhǎng)發(fā)育不宜使用激素的病例。由于環(huán)孢素(CsA)經(jīng)驗(yàn)較少，仍難以保證不復(fù)發(fā)，許多患兒在環(huán)孢素(CsA)撤藥時(shí)再度復(fù)發(fā)。另外，與血肌酐升高不成比例的慢性CsA腎毒性需要反復(fù)做腎活檢。長(zhǎng)期使用環(huán)孢素(CsA)治療的患者應(yīng)擴(kuò)張血容量，盡量減少劑量，并嚴(yán)密控制環(huán)孢素(CsA)濃度，腎毒性或可以避免。
另一種方法為在使用標(biāo)準(zhǔn)的潑尼松(強(qiáng)的松)中長(zhǎng)程療法的同時(shí)，加用中藥北芪、刺五加，北芪應(yīng)用時(shí)劑量宜大，應(yīng)用中藥輔助治療，既無副作用又可提高療效。研究顯示北芪、刺五加治療難治性INS能糾正患者原發(fā)和繼發(fā)的血清皮質(zhì)醇水平低下，防止激素治療中的副作用;糾正T淋巴細(xì)胞增殖和功能異常;恢復(fù)機(jī)體對(duì)糖皮質(zhì)激素的免疫調(diào)節(jié)功能，故可使消腫、利尿等癥狀緩解加快，腎病達(dá)到緩解時(shí)間縮短，同時(shí)使部分激素耐藥病例腎病獲得緩解。
3.抗凝治療 此類藥物可改善腎小球毛細(xì)血管內(nèi)凝血，是抗凝藥物治療中的主要藥物;通過抗凝血酶和抗血小板凝集有抑制補(bǔ)體活性及血管舒緩素的作用，起到消腫、利尿作用，通過改善微循環(huán)，使腎功能好轉(zhuǎn)，除抗凝作用外，尚可達(dá)到溶解纖維蛋白的作用。每天用肝素100～200U/kg靜滴，4個(gè)月后改用華法林， 1～2mg/d，口服6個(gè)月;注意監(jiān)測(cè)凝血酶原，并要控制在2倍以內(nèi)。小劑量肝素皮下注射也可達(dá)到良好效果。低分?a href="http://jbk.39.net/keshi/pifu/pifubing/490b3.html" target="_blank" class=blue>癰嗡?那屈肝素鈣、達(dá)肝素鈉)，其半衰期長(zhǎng)、可皮下注射，使用方便，每天1次皮下用藥，該藥療效好，且出血危險(xiǎn)性低，為抗凝治療開辟了新的途徑。雙嘧達(dá)莫(潘生丁)抑制血小板凝集，具有抗血栓、改善腎小球微循環(huán)作用，可常規(guī)使用。
(1)溶解血栓：血栓溶解藥能完全迅速地使血栓溶解。發(fā)生腎靜脈血栓時(shí)，可先給予華法林(芐丙酮香豆素鈉)，然后給予肝素靜脈治療。
(2)感染和免疫：應(yīng)用激素前必須做PPD(結(jié)核菌素)試驗(yàn)。如果患者血漿中沒有水痘抗體，應(yīng)在接受大劑量潑尼松(>20mg/m2)或烷化藥治療前96h注射水痘帶狀皰疹免疫球蛋白，劑量為125～625U/10kg。如果患者正在使用大劑量激素或烷化劑時(shí)發(fā)生水痘或帶狀皰疹，應(yīng)給予阿昔洛韋(acyclovir)治療。如果患者接觸了麻疹患者，應(yīng)該檢查NS患者的免疫狀態(tài)，并給予隔離，注射γ-球蛋白。如懷疑有腹膜炎，應(yīng)給予青霉素或頭孢菌素治療。有人認(rèn)為預(yù)防接種可促進(jìn)疾病的緩解，例如給予凍干卡介苗。但關(guān)于這方面的治療尚需進(jìn)一步研究。每天大劑量應(yīng)用潑尼松(>20mg/m2)或烷化藥的患兒，不應(yīng)接種活疫苗。對(duì)于患兒的兄弟或家庭成員，也不應(yīng)該給予脊髓灰質(zhì)炎活疫苗接種。成人和>2歲的MCN患者，在不用激素期間，可給予肺炎雙球菌和流桿嗜血桿菌疫苗。因?yàn)?，盡管開始時(shí)肺炎雙球菌和抗體是高的，但50%的患者1年后抗體下降到不足以發(fā)揮其保護(hù)作用的水平。靜脈使用免疫球蛋白沒有標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)成人IgG低于6g/L、低天然抗體、對(duì)預(yù)防接種反應(yīng)不良、對(duì)感染的病原菌無保護(hù)作用時(shí)，可以使用人血丙種球蛋白靜脈注射。
(二)預(yù)后
本病以自然緩解和反復(fù)發(fā)作為特點(diǎn)，在激素和抗生素使用前病死率很高。目前10年存活率可達(dá)95%，但激素不能改變其病變發(fā)展過程，僅接受一般支持療法的患者，自然緩解率為10%～75%，而抗生素有效減低了患者的殘廢率，激素治療則誘導(dǎo)緩解、防治復(fù)發(fā)。少數(shù)患兒死于MCN本身或死于治療并發(fā)癥，本病大多預(yù)后良好，60歲以上的老年患者預(yù)后較差，死因包括血栓形成、敗血癥、無尿和心血管疾病。本病隨著年齡的增大，復(fù)發(fā)概率減少。6歲前患病的兒童，10歲前的復(fù)發(fā)率為5.5%，成人復(fù)發(fā)的頻率有所下降，接受CTX治療的成人患者復(fù)發(fā)率較低，其中部分患者能緩解10年以上，大約5%的病例進(jìn)入終末期腎病。