微小病變型腎病別名:激素敏感性NS
長期的低蛋白血癥,患者多出現(xiàn)營養(yǎng)不良、繼發(fā)感染等;高凝狀態(tài)可導(dǎo)致血栓形成;不適宜的利尿和禁鹽可出現(xiàn)低鈉或低鉀血癥。
1.感染 在抗生素問世之前,感染是本病特別是小兒患者的常見死因,病原菌主要為肺炎雙球菌、溶血性鏈球菌等引起腹膜炎、胸膜炎、皮下感染、呼吸道感染等,也可引起泌尿系統(tǒng)感染。尤其是在接受腎上腺皮質(zhì)激素和(或)免疫抑制藥治療者,常加重細(xì)菌感染,對病毒感染的敏感性亦增加,如對皰疹病毒、麻疹病毒易感。本病易于發(fā)生感染的機(jī)制:①尿中丟失大量IgG;②免疫異常:本病可出現(xiàn)體液免疫及細(xì)胞免疫功能的異常,淋巴細(xì)胞合成IgG下降,T細(xì)胞介導(dǎo)IgM轉(zhuǎn)化合成IgG下降,B因子(補(bǔ)體替代途徑成分)的缺乏伴有免疫調(diào)理作用異常,T細(xì)胞活性受抑制;③營養(yǎng)不良;④低轉(zhuǎn)鐵蛋白及低鋅血癥:有試驗(yàn)證明轉(zhuǎn)鐵蛋白攜帶鋅對于淋巴細(xì)胞的功能有重要作用,低鋅血癥可引起鋅依賴胸腺激素產(chǎn)生不充分,均可致機(jī)體抵抗力下降。
2.血栓、栓塞性合并癥 動脈和靜脈血栓形成常見于腎病綜合征患者,如肺動脈血栓栓塞及血栓形成、周圍動脈和靜脈血栓形成。腎靜脈血栓大多數(shù)為亞臨床型,但也可發(fā)生嚴(yán)重的蛋白尿、血尿甚至腎功能衰竭。股動脈血栓栓塞是本癥的急癥狀態(tài)之一,如不及時溶栓治療,可導(dǎo)致肢端壞死。此癥的發(fā)生與低容量血液濃縮、血黏度增加、強(qiáng)利尿藥及長期應(yīng)用大量糖皮質(zhì)激素等加重了高凝狀態(tài)有關(guān)。
3.高脂血癥 長期高脂血癥,特別是LDH升高而HDL降低??赡軙鸸谛牟〖皠用}硬化。研究證實(shí)系膜細(xì)胞上存在低密度脂蛋白受體,低密度脂蛋白受體可引起系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)增加,從而加重腎小球進(jìn)行性硬化。
4.腎功能損傷
1)急性腎功能損傷:本癥患者出現(xiàn)嚴(yán)重血容量下降時臨床表現(xiàn)出少尿、無尿、尿鈉減少、四肢厥冷、血壓下降、脈壓小、血細(xì)胞比容上升等急性腎功能衰竭的特征,此屬腎前性少尿,易于用血漿或血漿蛋白糾正。
有時在有大量蛋白尿而無血容量減少的患者,也可以發(fā)生急性腎功能衰竭,與腎小球?yàn)V過率顯著下降、間質(zhì)水腫壓迫腎小管、蛋白尿管型阻塞腎小管等因素有關(guān)。
(2)腎小管功能損害:引起腎病綜合征的基礎(chǔ)疾病均可出現(xiàn)腎小管的損傷,大量尿蛋白致腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化,尤以近曲小管功能障礙為主,表現(xiàn)為低鉀血癥、腎性糖尿、氨基酸尿、酸中毒等。
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