(一)治療
手術(shù)修補(bǔ)是搶救和治療本病的惟一手段。
1.手術(shù)時(shí)機(jī) 外科手術(shù)是救治先天性胸腹裂孔疝的惟一有效措施。長(zhǎng)期以來臨床醫(yī)師認(rèn)為，先天性胸腹裂孔疝病兒因肺發(fā)育不全、呼吸功能障礙而出現(xiàn)缺氧和酸中毒，而缺氧和高碳酸血癥則引起肺動(dòng)脈痙攣繼而導(dǎo)致肺血管的阻力增高，產(chǎn)生右至左分流，進(jìn)一步加重低氧血癥并形成惡性循環(huán)，如不處理，最終導(dǎo)致病兒死亡。因此主張，對(duì)在新生兒期出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難、發(fā)紺等癥狀的先天性胸腹裂孔疝，以急診手術(shù)還納腹腔臟器、修補(bǔ)膈肌缺損、改善呼吸功能并降低肺動(dòng)脈高壓，提高胸腹裂孔疝病兒治愈率。但現(xiàn)在觀點(diǎn)已有了明顯改變，許多學(xué)者認(rèn)為，術(shù)前應(yīng)用體外膜式氧合等各種措施糾正缺氧和低灌注，使新生兒狀況穩(wěn)定4～16h后再手術(shù)，可減少肺動(dòng)脈高壓形成的可能性、提高患兒生存率。Bohn等對(duì)66名出生6h內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫癥狀的高危患兒研究發(fā)現(xiàn)，實(shí)施手術(shù)的早晚并不影響肺發(fā)育不全的程度，主張應(yīng)將注意力放在術(shù)前改善肺功能以及降低肺動(dòng)脈高壓的非手術(shù)治療上。Sakai等認(rèn)為手術(shù)可降低呼吸系統(tǒng)順應(yīng)性，使氣體交換功能更差，增加患兒的病死率;并認(rèn)為術(shù)前適當(dāng)延長(zhǎng)改善和穩(wěn)定呼吸、循環(huán)系統(tǒng)的治療，能改善術(shù)后呼吸系統(tǒng)功能和預(yù)后。Nakayama和Reickert等主張改善患兒肺的順應(yīng)性，直到新生兒呼吸功能障礙解決后再行手術(shù)治療，可明顯提高本病的生存率。
癥狀出現(xiàn)較晚的胸腹裂孔疝病兒，其肺發(fā)育不全和呼吸功能受影響的程度較輕，突然發(fā)生呼吸窘迫、循環(huán)障礙的可能性大大降低，治療也比較容易。故可擇期手術(shù)。
2.術(shù)前準(zhǔn)備 新生兒期胸腹裂孔疝的治療術(shù)前準(zhǔn)備十分重要。
(1)術(shù)前準(zhǔn)備原則：遵循下列的步驟：①胃腸減壓：減輕胃腸道積氣，降低胸腔壓力。②吸氧：用低壓高頻呼吸機(jī)氣管插管輔助通氣是最安全、有效的通氣方法，避免用面罩吸氧，以防胃腸道脹氣加重對(duì)肺壓迫。③血?dú)夥治霰O(jiān)測(cè)：確定血中PaO2、PaCO2、pH值。④防止和矯正酸中毒：補(bǔ)充血容量和堿性藥物。⑤防止對(duì)側(cè)氣胸的發(fā)生：因?yàn)閷?duì)側(cè)肺也有不同程度的發(fā)育不全，對(duì)通氣壓力極為敏感，壓力高，容易出現(xiàn)氣胸，若出現(xiàn)氣胸應(yīng)及時(shí)行胸腔閉合引流，以防呼吸功能衰竭。⑥應(yīng)用抗生素控制感染。
(2)新生兒期手術(shù)的術(shù)前準(zhǔn)備：新生兒期胸腹裂孔疝確診后，積極做好術(shù)前準(zhǔn)備，迅速緩解病兒嚴(yán)重缺氧狀態(tài)和糾正酸中毒，是確保手術(shù)成敗的關(guān)鍵。
①吸氧：對(duì)呼吸困難、發(fā)紺者，應(yīng)立即清除口腔內(nèi)分泌物，給予高濃度氧氣吸入。
②輔助通氣：行氣管插管，應(yīng)用低壓高頻呼吸機(jī)輔助呼吸，以幫助肺葉擴(kuò)張。肺發(fā)育不全時(shí)對(duì)通氣壓力非常敏感，壓力較高可使肺泡破裂，導(dǎo)致氣胸。因此輔助呼吸供氧壓力不宜超過20cmH2O(1.96kPa)，以防肺泡破裂發(fā)生急性張力性氣胸。一旦發(fā)生，應(yīng)立即行胸腔穿刺或置胸腔閉式引流管排氣減壓。避免使用面罩吸氧，防止造成胃腸道脹氣加重對(duì)肺壓迫。
③體外膜式氧合(extrasomatic membrane oxygenation，EMO)： Bartlett(1976年)報(bào)道首例嬰幼兒應(yīng)用本方法獲得成功，1983年起在美國(guó)及歐洲廣泛應(yīng)用。該方法的實(shí)質(zhì)是提供了部分心臟-肺旁路而使肺得到休息，而在此期間新生兒發(fā)育不全的肺進(jìn)一步成熟，是術(shù)前穩(wěn)定患兒呼吸、循環(huán)功能，提高手術(shù)耐受力的重要舉措之一。
A.應(yīng)用指征：世界各國(guó)醫(yī)療中心體外膜式氧合應(yīng)用指征不完全相同，患兒肺發(fā)育不全但足以生存而且估計(jì)傳統(tǒng)輔助通氣不能成功者是其主要應(yīng)用對(duì)象。
Breaux等人認(rèn)為：AaO2(肺泡～肺小動(dòng)脈氧張力差)>610mmHg長(zhǎng)達(dá)8h、PaO2<50mmHg長(zhǎng)達(dá)4h，或發(fā)生急性呼吸功能障礙時(shí)PaO2<40mmHg或pH<7.15達(dá)2h，應(yīng)使用體外膜式氧合治療;出生體重<2000g、妊娠時(shí)間<34周、機(jī)械通氣>7天、主要腦血管出血及血液高凝狀態(tài)、嚴(yán)重的染色體異常者應(yīng)禁忌應(yīng)用本方法。亦有學(xué)者將禁忌證定為早產(chǎn)兒、體重低于1500g、顱內(nèi)出血、先天性心臟病、呼吸機(jī)應(yīng)用時(shí)間超過1周且預(yù)后較差等。
Soto等則提出氧合指數(shù)(oxygenation index)<40和通氣指數(shù)(ventilation index)>1000為其使用指征。
B.操作方法與管理：新生兒置管方式常用靜-動(dòng)脈方式，即一根管子從右頸內(nèi)靜脈插到右心房，另一根管從右頸總動(dòng)脈插到主動(dòng)脈弓右側(cè)。與貯血器-滾壓泵、膜肺和變溫器建立回路，進(jìn)行體外氧合。由于該方式須結(jié)扎頸動(dòng)脈并有導(dǎo)致血栓形成、出血和頸動(dòng)脈結(jié)扎后發(fā)生腦梗死之可能，為了避免結(jié)扎頸動(dòng)脈，對(duì)心功能穩(wěn)定者亦可用靜-靜脈方式。即一根管從頸外靜脈到右心房、另一根從髂靜脈遠(yuǎn)端到股靜脈，或從一側(cè)股靜脈引流出的血液氧合后再注入另一側(cè)股靜脈，亦有從頸內(nèi)靜脈置入雙腔管的報(bào)道。這種方式既可避免栓塞，又可同時(shí)使相當(dāng)量氧合血灌注到全身。缺點(diǎn)是下肢水腫、創(chuàng)口感染。
起始流量一般為100～120ml/(kg?min)。新生兒為100～150ml/(kg· min)，隨肺功能的改善，流量逐漸減少。呼吸機(jī)條件定于最低限度，氧濃度(FiO2)0.2～0.4，呼吸次數(shù)10～15次/min，氣道壓力20/5mmHg，呼吸終末正壓(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)。如發(fā)生肺損傷或漏氣，應(yīng)降低氣道壓力。24～48h后采用中度呼吸。轉(zhuǎn)流過程中應(yīng)定期檢查血?dú)?，并觀察心血管系統(tǒng)變化，維持以下指標(biāo)：pH 7.35～7.45、紅細(xì)胞比積0.40～0.50、血紅蛋白150～160g/L、血小板>15×109/L。患兒病情穩(wěn)定，血?dú)鈾z查PaO2>60mmHg(8.00kPa)、PaCO2<45mmHg(6.00kPa)、PH>7.30，胸部X片示肺部病變明顯好轉(zhuǎn)時(shí)，可將流量減低至50ml/(kg·min)，持續(xù)4～5h，如生命體征及血?dú)夥€(wěn)定，尿量適當(dāng)，暫時(shí)鉗夾其管道，觀察2～4h，病情無變化，可拔除插管。如患兒病情惡化，立即去鉗夾、恢復(fù)轉(zhuǎn)流，流量為60ml/(kg·min)。
在體外膜式氧合治療的同時(shí)，應(yīng)采用鎮(zhèn)靜劑、抗凝劑、血管活性藥物、抗生素、營(yíng)養(yǎng)支持等治療。
Nagaraj等報(bào)道了225例使用體外膜式氧合治療的患兒，其中67例出現(xiàn)96項(xiàng)并發(fā)癥。出血是其中最常見并發(fā)癥之一，包括插管處出血、膈疝修補(bǔ)處出血和顱內(nèi)出血。顱內(nèi)出血是主要死亡原因，所以主張治療期間應(yīng)每天常規(guī)行頭顱超聲檢查。
④糾正酸中毒：糾正呼吸性和代謝性酸中毒可使肺血管痙攣改善，減輕肺動(dòng)脈高壓，減少血液自右向左分流量。其措施包括：A.高濃度氧氣吸入和輔助呼吸以改善缺氧和高碳酸血癥;B.使用體外膜式氧合治療;C.使用堿性藥物：糾正代謝性酸中毒宜用碳酸氫鈉治療，但高碳酸血癥不易糾正，尤其PaCO2>50mmHg(6.7kPa)時(shí)，可在使用呼吸機(jī)前提下應(yīng)用三羥甲基氨基甲烷(17HAM)糾正酸中毒;D.補(bǔ)充血容量。
在糾正酸中毒的過程中，應(yīng)分別從臍動(dòng)脈或右側(cè)橈動(dòng)脈插管采血行血生化和血?dú)夥治?，以測(cè)定臍動(dòng)脈和橈動(dòng)脈PaO2、PaCO2、pH和堿剩余等指標(biāo)，為治療提供依據(jù);同時(shí)亦可通過比較臍動(dòng)脈和橈動(dòng)脈的血?dú)夥治鼋Y(jié)果，推測(cè)右至左的分流程度。
⑤降低肺動(dòng)脈壓：研究發(fā)現(xiàn)，先天性胸腹裂孔疝肺發(fā)育不全時(shí)伴有肺小動(dòng)脈管壁肌層增厚，肺血管對(duì)缺氧及高碳酸血癥非常敏感易發(fā)生痙攣，致使肺血管的阻力增高、產(chǎn)生右至左分流，進(jìn)一步加重低血氧。因此，改善肺動(dòng)脈高壓狀態(tài)、減少右至左分流、對(duì)提高先天性胸腹裂孔疝手術(shù)的成功率意義重大。常用的措施包括：
A.應(yīng)用血管擴(kuò)張劑：常用妥拉唑林、前列腺素E(PGE1)、一氧化氮(NO)、乙酰膽堿、氯丙嗪等藥物。
妥拉唑林(tolazoline)：是α-受體阻斷劑，能使周圍血管舒張而降低血壓?？蓮姆蝿?dòng)脈插管或周圍靜脈給藥，首次劑量1～3mg/kg，于10min內(nèi)由靜脈滴入，以后用1～5mg/(kg·h)的劑量維持。但Goelzmen報(bào)道，應(yīng)用該藥治療10例先天性膈疝肺動(dòng)脈高壓，發(fā)現(xiàn)8例PaO2增高，但作用不持續(xù)，且50%發(fā)生低血壓。
前列腺素：前列腺素E常用，其肺血管擴(kuò)張作用的選擇性強(qiáng)，全身降壓作用弱。Albert曾將52例先天性膈疝肺動(dòng)脈高壓分為兩組，一組給妥拉唑林、另一組給前列腺素E。結(jié)果發(fā)現(xiàn)給妥拉唑林組不能擴(kuò)張肺血管，而且大多數(shù)病兒有低血壓;給前列腺素E組能有效的擴(kuò)張肺血管，沒有體循環(huán)副作用。
B.一氧化氮(NO)吸入：基礎(chǔ)和臨床實(shí)踐研究表明，一氧化氮是一種選擇性的肺動(dòng)脈舒張劑，它可明顯舒張肺動(dòng)脈而不降低體循環(huán)血壓;內(nèi)生性一氧化氮是圍產(chǎn)兒肺循環(huán)血管緊張性的重要調(diào)節(jié)因子，對(duì)嬰兒出生后肺血管阻力下降起重要作用;減少內(nèi)生性一氧化氮，可以減弱肺動(dòng)脈壓力的下降、增加出生后肺動(dòng)脈血流。Zapal(1991)報(bào)道，吸入一氧化氮可產(chǎn)生不伴有低血壓的肺血管擴(kuò)張，能完全、迅速地逆轉(zhuǎn)羊的肺血管收縮，吸入40ppm一氧化氮時(shí)即可導(dǎo)致肺血管阻力減少，吸入80ppm時(shí)得到最大程度的肺血管擴(kuò)張，停止吸入后的幾分鐘內(nèi)肺血管又變?yōu)槭湛s狀態(tài)。Robots等學(xué)者對(duì)肺動(dòng)脈高壓和嚴(yán)重體循環(huán)缺氧的成熟兒給予80ppm、30min的一氧化氮吸入，發(fā)現(xiàn)所有低氧血癥嬰兒的氧飽和度和PaO2很快升高，沒有發(fā)生低血壓;延長(zhǎng)吸入一氧化氮時(shí)間，可改善患兒的臨床癥狀。
Shah等認(rèn)為有下列指標(biāo)之一者可應(yīng)用一氧化氮：FiO2 100%情況下，動(dòng)脈導(dǎo)管后PaO2<50mmHg;肺小動(dòng)脈氧/肺泡氧<0.3;動(dòng)脈導(dǎo)管后PaCO2>40mmHg，通氣指數(shù)(ventilation index)>1000;氧合指數(shù)(oxygenation index)<40。
但在應(yīng)用中須注意以下幾點(diǎn)：a.肺損害嚴(yán)重者吸一氧化氮無效，發(fā)生ARDS的肺泡-毛細(xì)血管已出現(xiàn)嚴(yán)重炎癥水腫，可影響吸入一氧化氮的作用，須早期預(yù)防性吸入一氧化氮才有意義;b.體外心肌細(xì)胞實(shí)驗(yàn)可見一氧化氮能減弱收縮幅度;c.停吸一氧化氮時(shí)須逐漸減量，不應(yīng)驟然停吸;d.吸入濃度在5～80ppm時(shí)，吸入的一氧化氮通過肺泡彌散進(jìn)人體循環(huán)并迅速被血紅蛋白滅活，不會(huì)有毒性反應(yīng)。但濃度過高可被氧化成二氧化氮，并進(jìn)一步形成亞硝酸或硝酸鹽引起肺炎癥改變和肺水腫，故應(yīng)注意其吸入濃度和對(duì)肺的毒性。
C.使用體外膜式氧合治療。
D.供氧和糾正酸中毒：可減輕因缺氧、酸血癥或高碳酸血癥導(dǎo)致肺血管痙攣，降低右至左分流。
⑥肺泡表面活動(dòng)性物質(zhì)減少的治療：Glick等報(bào)道試用Infasurf(100mg/kg)作為外源性肺泡表面活性物質(zhì)治療，在患兒出生后第1次呼吸之前通過氣管內(nèi)插管打入Infasurf，可降低肺泡表面張力和穩(wěn)定呼吸功能，降低氣壓傷發(fā)生率，加強(qiáng)肺血流灌注及氣體交換。
⑦胃腸減壓：經(jīng)鼻插入胃管持續(xù)抽吸減壓，以減輕胃腸道積氣，降低胸腔壓力，改善通氣狀況。如持續(xù)負(fù)壓吸引，其負(fù)壓應(yīng)不超過20cmH2O。
⑧應(yīng)用維生素K和抗生素。
⑨采取半坐位，并稍向患側(cè)側(cè)臥，可減輕對(duì)健側(cè)肺的壓迫。
⑩注意保溫。
補(bǔ)充血容量，糾正水、電解質(zhì)紊亂。
總之，對(duì)新生兒的胸腹裂孔疝的治療，目前強(qiáng)調(diào)手術(shù)前后積極用藥，機(jī)械通氣或體外膜式供氧，保持最大限度地及早改善肺氣體交換功能和解除肺動(dòng)脈高壓，糾正酸中毒和低血氧狀態(tài)才能保證手術(shù)順利進(jìn)行和防止術(shù)后呼吸循環(huán)衰竭。
(2)嬰幼兒和年長(zhǎng)兒期手術(shù)的術(shù)前準(zhǔn)備：嬰幼兒和年長(zhǎng)兒的胸腹裂孔疝，其膈肌缺損小，疝入的腹腔臟器少，對(duì)肺發(fā)育的影響小，呼吸功能相對(duì)完善，如無呼吸道感染和疝內(nèi)容物絞窄、壞死，手術(shù)前無需特殊處理。合并呼吸道感染時(shí)，應(yīng)使用抗生素控制感染。對(duì)于疝內(nèi)容物發(fā)生絞窄、壞死，除應(yīng)用抗生素治療感染外，須積極糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂，防治中毒性休克。
3.手術(shù)方法
(1)常規(guī)胸腹裂孔疝修補(bǔ)手術(shù)：手術(shù)途徑有經(jīng)胸和經(jīng)腹修補(bǔ)術(shù)2種。
①經(jīng)腹入路手術(shù)：損傷小，適應(yīng)于新生兒和嬰幼兒。新生兒和嬰幼兒腹腔淺，又常合并有消化道畸形如腸旋轉(zhuǎn)不良等，可以一并解除。患兒仰臥位，采用左上腹旁正中切口或左肋弓下斜行切口，進(jìn)腹腔后首先將疝于胸腔臟器還納回腹腔，若還納困難，可將疝環(huán)向中心腱方向剪開一段，使疝內(nèi)容物很容易還納回腹腔。然后檢查膈肌缺損的大小，若膈肌缺損處暴露不清楚時(shí)，可將腸管用鹽水紗布包好置于腹腔外，解剖肝臟的左三角韌帶，使左半肝拉向右側(cè)，以利于膈肌缺損的暴露，予以縫合。
②經(jīng)胸入路手術(shù)：適應(yīng)于年齡較大的小兒?；紓?cè)肺受壓時(shí)間長(zhǎng)，常常引起肺內(nèi)反復(fù)感染，并與疝入胸腔臟器粘連，甚至因粘連形成封閉胸;右側(cè)疝，還可出現(xiàn)肝臟嵌閉疝環(huán)等。此種情況若經(jīng)腹手術(shù)很難處理胸腔內(nèi)的病變，況且年長(zhǎng)兒腹腔相對(duì)深，經(jīng)腹縫合膈肌缺損就顯得困難，故經(jīng)胸手術(shù)較好。手術(shù)時(shí)取健側(cè)臥位，由患側(cè)第7、8肋間后外側(cè)切口進(jìn)胸腔。首先分離胸、肺及疝入臟器的粘連，并輕柔的將疝入胸腔的臟器按順序逐步還納回腹腔。若疝環(huán)小還納困難時(shí)，須將疝環(huán)向中心腱方向剪開，使疝環(huán)開大，很容易的還納疝內(nèi)容物。
膈肌缺損縫合的手術(shù)操作，無論經(jīng)胸還是經(jīng)腹的手術(shù)途徑，縫合膈肌的方法相同。A.有疝囊者一定切除疝囊，若不切除疝囊只縫合膈肌缺損，其結(jié)果可能只形成一個(gè)封閉的擴(kuò)張囊狀結(jié)構(gòu)，日久可能形成疝。B.膈肌缺損小，可沿膈肌缺損周圍邊緣切除一條0.5cm寬的肥厚組織，以利縫合，然后用7號(hào)絲線間斷縫合或褥式縫合法直接縫合(圖2)。若經(jīng)腹手術(shù)時(shí)縫合最后一針向胸腔插入排氣管，令麻醉醫(yī)師輕輕脹肺，待胸腔內(nèi)氣體排盡后，邊脹肺邊打結(jié)并拔出引流管。并在膈肌的腹膜面或胸膜面行一層結(jié)節(jié)縫合，減少縫合張力和防止縫合不全。
③膈肌缺損過大，直接縫合有困難時(shí)，可用人造織物滌綸片、硅膠膜等修補(bǔ)。將補(bǔ)片邊緣與膈肌缺損邊緣結(jié)節(jié)或褥式縫合，然后盡量將腹膜皺襞或胸膜皺襞與補(bǔ)片縫合，以減少?gòu)埩Α?br /> 有人采用帶蒂保留血運(yùn)的腹橫肌轉(zhuǎn)移瓣修補(bǔ)大的膈肌缺損，取得良好的效果。其方法是在切口的下緣，顯露腹橫肌，在其前方和腱膜的內(nèi)側(cè)角置一根牽引線，自腹橫肌腱膜的內(nèi)側(cè)、腹直肌的后面，縱行切斷腹橫肌。然后將腱膜、腹橫肌、壁層腹膜一并向下解剖和游離一定長(zhǎng)度，保留上緣形成帶蒂的肌瓣，將其提起向上轉(zhuǎn)移。使腹膜面朝向腹腔，將上緣縫合在裂孔的后緣或肋骨上，下緣縫合裂孔前緣止(圖3)。
術(shù)中臟器腹位后，由于腹腔小關(guān)腹困難，術(shù)中保持良好的肌肉松弛狀態(tài)，若用手?jǐn)U張仍然不能關(guān)腹，不可勉強(qiáng)，可單片縫合皮膚或用滌綸布或硅膠等修補(bǔ)腹壁，以致關(guān)閉。
(2)腹腔鏡或胸腔鏡膈疝修補(bǔ)手術(shù)：隨著腔鏡技術(shù)的發(fā)展，尤其電視攝影技術(shù)的發(fā)展和各種新手術(shù)器械的問世，近年來應(yīng)用腹腔鏡或胸腔鏡技術(shù)縫合膈肌缺損的手術(shù)屢見于文獻(xiàn)報(bào)道，國(guó)內(nèi)香港學(xué)者采用腔鏡技術(shù)治療胸腹裂孔疝并獲得較好療效的報(bào)道較多，其他醫(yī)院開展較少，該方面的工作有待今后進(jìn)一步開發(fā)和研究。
4.術(shù)后處理
(1)一般治療：
①患兒術(shù)后應(yīng)放入100%濕度的暖箱中。
②吸氧，病情平穩(wěn)者一般只需增加吸入空氣的氧濃度。
③取半坐位以減少腹內(nèi)臟器對(duì)橫膈的壓力。
④患側(cè)胸腔引流管接水封瓶，末端浸入水平面下1～2cm，負(fù)壓約6cm H20為宜，拔管時(shí)間依情況而定，如無特殊情況48～72h后可拔管。如系為了觀察術(shù)后是否因正壓輔助呼吸而發(fā)生張力性氣胸，術(shù)中留置的胸腔引流管，在呼吸機(jī)撤離前不宜拔除。
⑤保留胃管持續(xù)減壓2～3天。
⑥應(yīng)用抗生素和維生素。
⑦加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持治療。
(2)發(fā)育不全肺的治療與護(hù)理：密切注意呼吸循環(huán)的情況，重點(diǎn)仍然是發(fā)育不全肺的護(hù)理和防治氣胸。對(duì)術(shù)后呼吸窘迫者除以上常規(guī)術(shù)后治療措施外，還須保持氣管插管的通暢、良好的肌肉松弛和常規(guī)應(yīng)用呼吸機(jī)，并根據(jù)血?dú)夥治稣{(diào)整呼吸機(jī)，使患兒保持正常的血氧分壓和輕度呼吸性堿中毒，維持水電解質(zhì)平衡。
①機(jī)械輔助通氣：機(jī)械通氣可能需要數(shù)天甚至幾個(gè)星期，呼吸機(jī)撤離過早或過快均可導(dǎo)致病情迅速惡化。整個(gè)救治過程中，必須注意患側(cè)和對(duì)側(cè)張力性氣胸的發(fā)生。一旦發(fā)生，病情可突然惡化，表現(xiàn)為呼吸、循環(huán)障礙，可導(dǎo)致圍術(shù)期死亡。張力性氣胸多因呼吸終末正壓(PEEP)過高、使肺過度膨脹發(fā)生氣壓傷所致，故有人不主張采用PEEP。為了使被壓縮和發(fā)育不全的肺葉逐漸擴(kuò)張，正壓輔助呼吸的壓力應(yīng)在5～20cmH2O(1.471～1.96kPa)為宜。為防止對(duì)側(cè)肺過度膨脹破裂、并使縱隔保持在中線位置，可作雙側(cè)胸腔閉式引流。
亦有學(xué)者主張，在應(yīng)用普通呼吸機(jī)和血管活性藥物后，患兒仍有發(fā)紺、低氧和高碳酸血癥，可選用高頻噴射通氣治療。該法以極小的潮氣量、低吸氣壓和極快的呼吸頻率(60～600次/min)輔助通氣，對(duì)循環(huán)和自主呼吸無影響;能使吸入氣體在全支氣管樹內(nèi)的分布和彌散增加，促進(jìn)CO2的排出，無死腔，極少發(fā)生氣壓傷;其降低PaC02和升高pH的作用顯著，可降低肺血管阻力及肺動(dòng)脈壓，減少右向左分流;增加肺血流和心輸出量，改善氧合。并發(fā)癥包括霧化不足所致的分泌物阻塞氣管導(dǎo)管和上呼吸道損傷。
②體外膜式氧合治療：當(dāng)手術(shù)后常規(guī)行機(jī)械輔助通氣，而肺泡-肺小動(dòng)脈氧張力差>610mmHg長(zhǎng)達(dá)8h、PaO2<50mmHg長(zhǎng)達(dá)4h，或PaO2<40mmHg，或pH<7.15達(dá)2h，應(yīng)給予體外膜式氧合治療。
(3)肺動(dòng)脈高壓的治療：有些患兒在外科修補(bǔ)手術(shù)后，肺臟得到一定的擴(kuò)張，呼吸機(jī)能和氧合狀態(tài)良好，可有一段長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)或數(shù)天不等的心肺功能穩(wěn)定的期，所謂“蜜月期”(honeymoon period)。數(shù)小時(shí)或數(shù)天后，病情可迅速惡化，產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓、右向左分流、持續(xù)胎兒循環(huán)(persistent fetal circulation)及呼吸衰竭。究其原因，是肺發(fā)育不全、缺氧、酸中毒致使肺血管痙攣。對(duì)此，可應(yīng)用輔助通氣、血管擴(kuò)張劑、體外膜式氧合、一氧化氮吸入等治療。
(二)預(yù)后
先天性胸腹裂孔疝的預(yù)后取決于膈肌缺損程度、疝入腹腔臟器的多寡、肺發(fā)育不良的程度、疝入胸腔的臟器對(duì)肺和縱隔壓迫程度、肺動(dòng)脈高壓及由左至右分流的程度、治療是否及時(shí)和恰當(dāng)?shù)榷喾N因素。如膈肌缺損大、疝入的腹腔臟器多，胚胎期對(duì)患側(cè)肺和對(duì)側(cè)肺發(fā)育的影響就大，出生后即可發(fā)病，預(yù)后較差;反之，肺發(fā)育受影響的程度就小，多在嬰兒或幼兒期發(fā)病，預(yù)后相對(duì)較好。
1.發(fā)病時(shí)間與病死率 臨床研究證實(shí)，出生后能夠正常呼吸超過6h的患兒，其肺發(fā)育障礙的程度多不嚴(yán)重。而出生6h內(nèi)發(fā)病的危重病兒為高危型，其病死率非常高。伍連康報(bào)道，癥狀在生后6h內(nèi)出現(xiàn)者，病死率為54.5%;在生后6h后出現(xiàn)癥狀者，病死率為18.2%。甚至有的學(xué)者報(bào)道，出生6h內(nèi)發(fā)病的危重病兒的病死率高達(dá)73%。出生時(shí)稍有或完全沒有呼吸困難，直至嬰兒期或兒童期后才發(fā)現(xiàn)有胸腹裂孔疝存在者，其成活率非常高。
2.肺發(fā)育與預(yù)后 大量臨床研究發(fā)現(xiàn)，出生時(shí)表現(xiàn)正常、無顯著肺發(fā)育不全和呼吸困難，只在胸內(nèi)胃腸充氣壓迫嚴(yán)重時(shí)才出現(xiàn)者，術(shù)后存活率75%～90%。嚴(yán)重雙肺發(fā)育不全，出生數(shù)小時(shí)內(nèi)停止呼吸，偶有存活時(shí)間超過6h者。pH<7.0、PaCO2>60mmHg、PaO2<50mmHg的病例，病死率極高。
一些病兒經(jīng)過手術(shù)將進(jìn)入胸腔的腹腔臟器復(fù)位并修補(bǔ)缺損，解除了腹腔臟器對(duì)肺臟的壓迫，使壓縮肺葉膨脹，呼吸可暫時(shí)獲得明顯好轉(zhuǎn)，隨后卻因肺組織發(fā)育不良、順應(yīng)性差，呼吸功能依然欠佳，以及肺血流量少不足以進(jìn)行有效的氧合作用，最終死于仍然嚴(yán)重缺氧和呼吸性酸中毒。有學(xué)者報(bào)道1例生后即呼吸困難和發(fā)紺的左側(cè)膈疝病兒，25h后行手術(shù)腹腔臟器復(fù)位并修補(bǔ)缺損、術(shù)后10周死亡。尸檢發(fā)現(xiàn)：患側(cè)肺體積仍小于同齡新生兒的肺臟，雙肺肺泡內(nèi)氣體占肺體積的百分比大于正常比例，對(duì)側(cè)肺底段終末細(xì)支氣管的分支數(shù)僅為正常的2/3;雙肺肺泡總數(shù)雖較出生時(shí)多，已發(fā)育的肺囊泡也按肺泡的正常發(fā)育速度增長(zhǎng)數(shù)量，但因支氣管分支減少而缺失的肺囊泡及其肺泡數(shù)確無法得到改善或增加。
對(duì)手術(shù)后存活者隨訪發(fā)現(xiàn)，手術(shù)后2周內(nèi)患側(cè)肺緩慢膨脹，8個(gè)月～2年后患側(cè)肺雖擴(kuò)張，但透光度高;20年后，肺功能測(cè)定和肺掃描檢查發(fā)現(xiàn)，肺功能和肺血灌注量仍不足。表明：①先天性胸腹裂孔疝手術(shù)后，壓迫、限制肺發(fā)育的因素雖已消除，胚胎期肺發(fā)育的程度仍然是影響預(yù)后的主要因素。②出生后手術(shù)解除對(duì)肺臟的壓迫后，肺泡過度充氣所引起的肺體積的突然增大，對(duì)氣體交換并非有利。③支氣管的分支數(shù)不能增加，肺泡總數(shù)也不能增加。④發(fā)育不全的肺過度充氣，由于肺的灌注不足，不能增加氣體的交換。
3.肺動(dòng)脈高壓與預(yù)后 先天性胸腹裂孔疝所伴有的肺小動(dòng)脈異常，特別是管壁肌層肥厚，對(duì)酸血癥、低氧和高碳酸血癥非常敏感易引起痙攣，導(dǎo)致肺血管阻力增高并引起右至左分流，進(jìn)一步加重低氧和高碳酸血癥，并形成惡性循環(huán)，嚴(yán)重威脅病兒生命。手術(shù)解除肺的壓迫后可使其氧合作用得到一定的改善，但肺動(dòng)脈分支減少、肺小動(dòng)脈的平滑肌層增厚的病理改變?nèi)源嬖?，由此引起的肺血管痙攣導(dǎo)致的右至左分流、缺氧亦存在。
近年來，臨床上應(yīng)用血管擴(kuò)張藥物治療肺動(dòng)脈高壓，可提高本病的存活率。但是，肺實(shí)質(zhì)和肺血管發(fā)育嚴(yán)重不全的重危病兒，其肺血管及其分支數(shù)量顯著減少和其管腔細(xì)小，產(chǎn)生持續(xù)性低血氧繼發(fā)持續(xù)胎兒循環(huán)，僅解除肺小動(dòng)脈痙攣并不能改善氧合作用。只有肺血管發(fā)育不嚴(yán)重者，肺小動(dòng)脈痙攣、肺循環(huán)阻力增高引起的肺動(dòng)脈高壓和右至左分流是影響預(yù)后的關(guān)鍵性的因素時(shí)，應(yīng)用擴(kuò)張血管藥物才能改善氧合作用、提高存活率。
波士頓兒童醫(yī)院對(duì)高危病兒手術(shù)后常規(guī)行心導(dǎo)管和肺血管造影，以了解肺血管的發(fā)育和血液動(dòng)力學(xué)確切變化。他們將：①嚴(yán)重的持續(xù)性主動(dòng)脈導(dǎo)管后低血氧、肺血管床不能容納正常的心搏出量、各種治療都無法增加肺灌注量、大部分右心排出血量分流入降主動(dòng)脈者，稱為無反應(yīng)型。②術(shù)后出現(xiàn)“蜜月期”、肺血管床有容納全部甚至更多的心搏出血量的潛力、肺血管阻力正常、術(shù)后出現(xiàn)輕度肺動(dòng)脈高壓、但能保持正常氧合作用者稱之為反應(yīng)型。前者患兒的動(dòng)脈缺氧多進(jìn)行性加重且全部死亡。后者病兒術(shù)后亦可常因多種因素刺激誘發(fā)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓而導(dǎo)致右至左分流，如不進(jìn)行及時(shí)有效的處理亦可導(dǎo)致死亡。在治療過程中大多數(shù)反應(yīng)型患兒在術(shù)后可多次發(fā)生肺動(dòng)脈壓暫時(shí)高于主動(dòng)脈壓，出現(xiàn)經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管的右至左分流，但經(jīng)調(diào)節(jié)呼吸機(jī)和加深麻醉后都恢復(fù)正常，隨著肺動(dòng)脈壓下降，動(dòng)脈導(dǎo)管常于出生后10～30h自行閉合。
4.產(chǎn)前診斷與預(yù)后 在胎兒期超聲檢查不僅能發(fā)現(xiàn)腹腔臟器位于胸腔內(nèi)、確定胎兒胸腹裂孔疝的診斷，而且能發(fā)現(xiàn)胸腔疝入臟器的多寡，可作為判斷預(yù)后的重要手段和指標(biāo)。Bronshitein等對(duì)15例經(jīng)產(chǎn)前診斷為先天性膈疝病兒的觀察發(fā)現(xiàn)，產(chǎn)前診斷時(shí)間與預(yù)后相關(guān)，診斷時(shí)間大于25周的胸腹裂孔疝患兒預(yù)后良好;產(chǎn)前診斷時(shí)間越早，預(yù)后越差。
5.產(chǎn)前治療與預(yù)后
(1)產(chǎn)前激素治療與預(yù)后：Losty等對(duì)貓先天性膈疝模型產(chǎn)前試用激素治療，包括地塞米松、促甲狀腺釋放激素、地塞米松-促甲狀腺釋放激素治療，以生理鹽水為對(duì)照，監(jiān)測(cè)指標(biāo)包括總內(nèi)表面積、氣腔容積比、氣道比例等。并發(fā)現(xiàn)地塞米松、地塞米松-促甲狀腺釋放激素治療組各項(xiàng)肺成熟度的形態(tài)學(xué)監(jiān)測(cè)指標(biāo)較對(duì)照組均有明顯改善，預(yù)后也較好。但對(duì)產(chǎn)前診斷為先天性膈疝者，是否使用激素治療尚未見報(bào)道。
(2)宮內(nèi)手術(shù)治療與預(yù)后：動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，在妊娠期間手術(shù)將進(jìn)入胸腔的腹腔臟器回復(fù)并修補(bǔ)膈肌缺損，肺的發(fā)育足以在出生后支持生命。胎兒通過開放性手術(shù)回復(fù)腹腔臟器、修補(bǔ)膈肌缺損的治療尚處在實(shí)驗(yàn)階段，而且技術(shù)要求非常高。Harrison等人曾手術(shù)治療14例在妊娠24周前作出診斷、未合并其它畸形的嚴(yán)重膈疝胎兒，5例在手術(shù)期間死于技術(shù)原因，9例手術(shù)成功的胎兒中4例出生后存活，3例術(shù)后48h內(nèi)死于宮內(nèi)，2例早產(chǎn)死亡。相信，隨著醫(yī)療技術(shù)水平的提高，產(chǎn)前診斷和宮內(nèi)手術(shù)將成為降低病死率、改善肺發(fā)育、提高患兒生后生活質(zhì)量的非常有希望的一條途徑。
6.圍手術(shù)期處理與預(yù)后 過去主張，一些先天性膈疝患兒在就診時(shí)病情危重，尤其生后6h以內(nèi)出現(xiàn)呼吸窘迫的高?；純?，應(yīng)急癥手術(shù)治療。但經(jīng)過大量臨床研究發(fā)現(xiàn)，急癥手術(shù)修補(bǔ)膈疝和內(nèi)臟復(fù)位并不像預(yù)計(jì)的那樣可改善肺功能，相反術(shù)后氣道阻力的增加和肺順應(yīng)性的降低可使肺功能惡化和加重肺動(dòng)脈高壓;而術(shù)前進(jìn)行穩(wěn)定治療后，可以提高存活率和改善預(yù)后。因而近年來主張選擇性地限期手術(shù)，病情危重者應(yīng)采用體外膜式氧合、一氧化氮吸入和應(yīng)用前列腺素降低持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，待病兒術(shù)前心肺功能改善后再實(shí)施手術(shù)治療。根據(jù)國(guó)外資料統(tǒng)計(jì)，應(yīng)用體外膜式氧合病例中，先天性膈疝784例，成活率62%;胎兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓573例，成活率88%。渡過48h后延長(zhǎng)至1周內(nèi)手術(shù)者，手術(shù)成活率顯著高于生后24～48h內(nèi)急癥手術(shù)者。但Wilson等將10l例高危先天性膈疝分為2組，55例即刻手術(shù)，46例生后先用體外膜式氧合穩(wěn)定治療24～36h再行手術(shù);對(duì)比發(fā)現(xiàn)，兩組的存活率無顯著性差異，延遲手術(shù)組并用術(shù)前體外膜式氧合未能改善存活率，只能減少晚期死亡和肺部后遺癥。
總之，雖然外科手術(shù)治療先天性胸腹裂孔已有70余年的歷史，而且近年來在新生兒期病兒的轉(zhuǎn)送、診斷、術(shù)前術(shù)后處理以及呼吸循環(huán)功能障礙的處理、新生兒麻醉和手術(shù)技術(shù)等方面亦取得了長(zhǎng)足進(jìn)展，使很多的病兒得到了適當(dāng)?shù)耐饪浦委?，其生存率也顯著提高。但是，本病總病死率仍內(nèi)發(fā)病的危重病例病死率非常高，仍是臨床醫(yī)師比較棘手的疾病之一。