先天性胸腹裂å”ç–別å:先天性åŽå¤–å´(cè)ç–
(一)治療
手術(shù)修補(bÇ”)是æ¶æ•‘和治療本病的惟一手段。
1.手術(shù)時(shÃ)æ©Ÿ(jÄ«) 外科手術(shù)是救治先天性胸腹裂å”ç–的惟一有效措施。長(zhÇŽng)期以來臨床醫(yÄ«)師èª(rèn)為,先天性胸腹裂å”ç–ç—…å…’å› è‚ºç™¼(fÄ)育ä¸å…¨ã€å‘¼å¸åŠŸèƒ½éšœç¤™è€Œå‡ºç¾(xià n)缺氧和酸ä¸æ¯’,而缺氧和高碳酸血癥則引起肺動(dòng)脈痙攣繼而導(dÇŽo)致肺血管的阻力增高,產(chÇŽn)生å³è‡³å·¦åˆ†æµï¼Œé€²(jìn)一æ¥åŠ é‡ä½Žæ°§è¡€ç™¥å¹¶å½¢æˆæƒ¡æ€§å¾ªç’°(huán),如ä¸è™•ç†ï¼Œæœ€çµ‚å°Ž(dÇŽo)致病兒æ»äº¡ã€‚å› æ¤ä¸»å¼µï¼Œå°(duì)在新生兒期出ç¾(xià n)åš´(yán)é‡å‘¼å¸å›°é›£ã€ç™¼(fÄ)ç´ºç‰ç™¥ç‹€çš„先天性胸腹裂å”ç–,以急診手術(shù)é‚„ç´è…¹è…”臟器ã€ä¿®è£œ(bÇ”)膈肌缺æã€æ”¹å–„呼å¸åŠŸèƒ½å¹¶é™ä½Žè‚ºå‹•(dòng)脈高壓,æ高胸腹裂å”ç–病兒治愈率。但ç¾(xià n)在觀點(diÇŽn)已有了明顯改變,許多å¸(xué)者èª(rèn)為,術(shù)å‰æ‡‰(yÄ«ng)用體外膜å¼æ°§åˆç‰å„種措施糾æ£ç¼ºæ°§å’Œä½ŽçŒæ³¨ï¼Œä½¿æ–°ç”Ÿå…’ç‹€æ³ç©©(wÄ›n)定4~16håŽå†æ‰‹è¡“(shù),å¯æ¸›å°‘肺動(dòng)脈高壓形æˆçš„å¯èƒ½æ€§ã€æ高患兒生å˜çŽ‡ã€‚Bohnç‰å°(duì)66å出生6hå…§(nèi)出ç¾(xià n)呼å¸çª˜è¿«ç™¥ç‹€çš„高å±æ‚£å…’ç ”ç©¶ç™¼(fÄ)ç¾(xià n),實(shÃ)施手術(shù)的早晚并ä¸å½±éŸ¿è‚ºç™¼(fÄ)育ä¸å…¨çš„程度,主張應(yÄ«ng)將注æ„力放在術(shù)å‰æ”¹å–„肺功能以åŠé™ä½Žè‚ºå‹•(dòng)脈高壓的éžæ‰‹è¡“(shù)治療上。Sakaiç‰èª(rèn)為手術(shù)å¯é™ä½Žå‘¼å¸ç³»çµ±(tÇ’ng)é †æ‡‰(yÄ«ng)性,使氣體交æ›åŠŸèƒ½æ›´å·®ï¼Œå¢žåŠ 患兒的病æ»çŽ‡;并èª(rèn)為術(shù)å‰é©ç•¶(dÄng)延長(zhÇŽng)改善和穩(wÄ›n)定呼å¸ã€å¾ªç’°(huán)系統(tÇ’ng)的治療,能改善術(shù)åŽå‘¼å¸ç³»çµ±(tÇ’ng)功能和é (yù)åŽã€‚Nakayamaå’ŒReickertç‰ä¸»å¼µæ”¹å–„æ‚£å…’è‚ºçš„é †æ‡‰(yÄ«ng)性,直到新生兒呼å¸åŠŸèƒ½éšœç¤™è§£æ±ºåŽå†è¡Œæ‰‹è¡“(shù)治療,å¯æ˜Žé¡¯æ高本病的生å˜çŽ‡ã€‚
癥狀出ç¾(xià n)較晚的胸腹裂å”ç–病兒,其肺發(fÄ)育ä¸å…¨å’Œå‘¼å¸åŠŸèƒ½å—影響的程度較輕,çªç„¶ç™¼(fÄ)生呼å¸çª˜è¿«ã€å¾ªç’°(huán)障礙的å¯èƒ½æ€§å¤§å¤§é™ä½Žï¼Œæ²»ç™‚也比較容易。故å¯æ“‡æœŸæ‰‹è¡“(shù)。
2.è¡“(shù)å‰æº–(zhÇ”n)å‚™ 新生兒期胸腹裂å”ç–的治療術(shù)å‰æº–(zhÇ”n)å‚™å分é‡è¦ã€‚
(1)è¡“(shù)å‰æº–(zhÇ”n)備原則:éµå¾ªä¸‹åˆ—çš„æ¥é©Ÿï¼šâ‘ 胃腸減壓:減輕胃腸é“ç©æ°£ï¼Œé™ä½Žèƒ¸è…”壓力。②å¸æ°§ï¼šç”¨ä½Žå£“é«˜é »å‘¼å¸æ©Ÿ(jÄ«)氣管æ’管輔助通氣是最安全ã€æœ‰æ•ˆçš„通氣方法,é¿å…用é¢ç½©å¸æ°§ï¼Œä»¥é˜²èƒƒè…¸é“è„¹æ°£åŠ é‡å°(duì)肺壓迫。③血?dú)夥治霰O(jiÄn)測(cè):確定血ä¸PaO2ã€PaCO2ã€pH值。④防æ¢å’ŒçŸ¯æ£é…¸ä¸æ¯’:補(bÇ”)充血容é‡å’Œå ¿æ€§è—¥ç‰©ã€‚⑤防æ¢å°(duì)å´(cè)氣胸的發(fÄ)ç”Ÿï¼šå› ?yà n)é–·?duì)å´(cè)肺也有ä¸åŒç¨‹åº¦çš„發(fÄ)育ä¸å…¨ï¼Œå°(duì)通氣壓力極為æ•æ„Ÿï¼Œå£“力高,容易出ç¾(xià n)氣胸,若出ç¾(xià n)氣胸應(yÄ«ng)åŠæ™‚(shÃ)行胸腔閉åˆå¼•æµï¼Œä»¥é˜²å‘¼å¸åŠŸèƒ½è¡°ç«ã€‚⑥應(yÄ«ng)ç”¨æŠ—ç”Ÿç´ æŽ§åˆ¶æ„ŸæŸ“ã€‚
(2)新生兒期手術(shù)çš„è¡“(shù)å‰æº–(zhÇ”n)備:新生兒期胸腹裂å”ç–確診åŽï¼Œç©æ¥µåšå¥½è¡“(shù)å‰æº–(zhÇ”n)備,迅速緩解病兒嚴(yán)é‡ç¼ºæ°§ç‹€æ…‹(tà i)和糾æ£é…¸ä¸æ¯’,是確ä¿æ‰‹è¡“(shù)æˆæ•—çš„é—œ(guÄn)éµã€‚
â‘ å¸æ°§ï¼šå°(duì)呼å¸å›°é›£ã€ç™¼(fÄ)紺者,應(yÄ«ng)ç«‹å³æ¸…除å£è…”å…§(nèi)分泌物,給予高濃度氧氣å¸å…¥ã€‚
②輔助通氣:行氣管æ’管,應(yÄ«ng)ç”¨ä½Žå£“é«˜é »å‘¼å¸æ©Ÿ(jÄ«)輔助呼å¸ï¼Œä»¥å¹«åŠ©è‚ºè‘‰æ“´(kuò)張。肺發(fÄ)育ä¸å…¨æ™‚(shÃ)å°(duì)通氣壓力éžå¸¸æ•æ„Ÿï¼Œå£“力較高å¯ä½¿è‚ºæ³¡ç ´è£‚,導(dÇŽo)è‡´æ°£èƒ¸ã€‚å› æ¤è¼”助呼å¸ä¾›æ°§å£“力ä¸å®œè¶…éŽ20cmH2O(1.96kPa)ï¼Œä»¥é˜²è‚ºæ³¡ç ´è£‚ç™¼(fÄ)生急性張力性氣胸。一旦發(fÄ)生,應(yÄ«ng)ç«‹å³è¡Œèƒ¸è…”穿刺或置胸腔閉å¼å¼•æµç®¡æŽ’氣減壓。é¿å…使用é¢ç½©å¸æ°§ï¼Œé˜²æ¢é€ æˆèƒƒè…¸é“è„¹æ°£åŠ é‡å°(duì)肺壓迫。
③體外膜å¼æ°§åˆ(extrasomatic membrane oxygenation,EMO): Bartlett(1976å¹´)å ±(bà o)é“首例嬰幼兒應(yÄ«ng)用本方法ç²å¾—æˆåŠŸï¼Œ1983年起在美國(guó)åŠæ洲廣泛應(yÄ«ng)用。該方法的實(shÃ)質(zhì)是æ供了部分心臟-肺æ—路而使肺得到休æ¯ï¼Œè€Œåœ¨æ¤æœŸé–“新生兒發(fÄ)育ä¸å…¨çš„肺進(jìn)一æ¥æˆç†Ÿï¼Œæ˜¯è¡“(shù)å‰ç©©(wÄ›n)定患兒呼å¸ã€å¾ªç’°(huán)功能,æ高手術(shù)è€å—力的é‡è¦èˆ‰æŽªä¹‹ä¸€ã€‚
A.應(yÄ«ng)用指å¾ï¼šä¸–ç•Œå„國(guó)醫(yÄ«)療ä¸å¿ƒé«”外膜å¼æ°§åˆæ‡‰(yÄ«ng)用指å¾ä¸å®Œå…¨ç›¸åŒï¼Œæ‚£å…’肺發(fÄ)育ä¸å…¨ä½†è¶³ä»¥ç”Ÿå˜è€Œä¸”估計(jì)傳統(tÇ’ng)輔助通氣ä¸èƒ½æˆåŠŸè€…是其主è¦æ‡‰(yÄ«ng)用å°(duì)象。
Breauxç‰äººèª(rèn)為:AaO2(肺泡~肺å°å‹•(dòng)脈氧張力差)>610mmHgé•·(zhÇŽng)é”(dá)8hã€PaO2<50mmHgé•·(zhÇŽng)é”(dá)4h,或發(fÄ)生急性呼å¸åŠŸèƒ½éšœç¤™æ™‚(shÃ)PaO2<40mmHg或pH<7.15é”(dá)2h,應(yÄ«ng)使用體外膜å¼æ°§åˆæ²»ç™‚;出生體é‡<2000gã€å¦Šå¨ 時(shÃ)é–“<34周ã€æ©Ÿ(jÄ«)械通氣>7天ã€ä¸»è¦è…¦è¡€ç®¡å‡ºè¡€åŠè¡€æ¶²é«˜å‡ç‹€æ…‹(tà i)ã€åš´(yán)é‡çš„染色體異常者應(yÄ«ng)ç¦å¿Œæ‡‰(yÄ«ng)用本方法。亦有å¸(xué)者將ç¦å¿Œè‰å®šç‚ºæ—©ç”¢(chÇŽn)å…’ã€é«”é‡ä½ŽäºŽ1500gã€é¡±å…§(nèi)出血ã€å…ˆå¤©æ€§å¿ƒè‡Ÿç—…ã€å‘¼å¸æ©Ÿ(jÄ«)應(yÄ«ng)用時(shÃ)間超éŽ1周且é (yù)åŽè¼ƒå·®ç‰ã€‚
Sotoç‰å‰‡æ出氧åˆæŒ‡æ•¸(shù)(oxygenation index)<40和通氣指數(shù)(ventilation index)>1000為其使用指å¾ã€‚
B.æ“作方法與管ç†ï¼šæ–°ç”Ÿå…’置管方å¼å¸¸ç”¨éœ-å‹•(dòng)脈方å¼ï¼Œå³ä¸€æ ¹ç®¡å從å³é ¸å…§(nèi)éœè„ˆæ’到å³å¿ƒæˆ¿ï¼Œå¦ä¸€æ ¹ç®¡å¾žå³é ¸ç¸½å‹•(dòng)脈æ’到主動(dòng)脈弓å³å´(cè)。與貯血器-滾壓泵ã€è†œè‚ºå’Œè®Šæº«å™¨å»ºç«‹å›žè·¯ï¼Œé€²(jìn)行體外氧åˆã€‚由于該方å¼é ˆçµ(jié)æ‰Žé ¸å‹•(dòng)脈并有導(dÇŽo)è‡´è¡€æ “å½¢æˆã€å‡ºè¡€å’Œé ¸å‹•(dòng)脈çµ(jié)扎åŽç™¼(fÄ)生腦梗æ»ä¹‹å¯èƒ½ï¼Œç‚ºäº†é¿å…çµ(jié)æ‰Žé ¸å‹•(dòng)脈,å°(duì)心功能穩(wÄ›n)定者亦å¯ç”¨éœ-éœè„ˆæ–¹å¼ã€‚å³ä¸€æ ¹ç®¡å¾žé ¸å¤–éœè„ˆåˆ°å³å¿ƒæˆ¿ã€å¦ä¸€æ ¹å¾žé«‚éœè„ˆé (yuÇŽn)端到股éœè„ˆï¼Œæˆ–從一å´(cè)è‚¡éœè„ˆå¼•æµå‡ºçš„血液氧åˆåŽå†æ³¨å…¥å¦ä¸€å´(cè)è‚¡éœè„ˆï¼Œäº¦æœ‰å¾žé ¸å…§(nèi)éœè„ˆç½®å…¥é›™è…”ç®¡çš„å ±(bà o)é“。這種方å¼æ—¢å¯é¿å…æ “å¡žï¼Œåˆå¯åŒæ™‚(shÃ)使相當(dÄng)é‡æ°§åˆè¡€çŒæ³¨åˆ°å…¨èº«ã€‚缺點(diÇŽn)是下肢水腫ã€å‰µ(chuà ng)å£æ„ŸæŸ“。
起始æµé‡ä¸€èˆ¬ç‚º100~120ml/(kg?min)。新生兒為100~150ml/(kg· min),隨肺功能的改善,æµé‡é€æ¼¸æ¸›å°‘。呼å¸æ©Ÿ(jÄ«)æ¢ä»¶å®šäºŽæœ€ä½Žé™åº¦ï¼Œæ°§æ¿ƒåº¦(FiO2)0.2~0.4,呼å¸æ¬¡æ•¸(shù)10~15次/min,氣é“壓力20/5mmHg,呼å¸çµ‚末æ£å£“(PEEP)12~15cmH2O(1.18~1.37kPa)。如發(fÄ)生肺æ傷或æ¼æ°£ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)é™ä½Žæ°£é“壓力。24~48håŽé‡‡ç”¨ä¸åº¦å‘¼å¸ã€‚轉(zhuÇŽn)æµéŽç¨‹ä¸æ‡‰(yÄ«ng)定期檢查血?dú)?,并觀察心血管系統(tÇ’ng)變化,ç¶æŒä»¥ä¸‹æŒ‡æ¨™(biÄo):pH 7.35~7.45ã€ç´…ç´°(xì)胞比ç©0.40~0.50ã€è¡€ç´…蛋白150~160g/Lã€è¡€å°æ¿>15×109/L。患兒病情穩(wÄ›n)定,血?dú)鈾z查PaO2>60mmHg(8.00kPa)ã€PaCO2<45mmHg(6.00kPa)ã€PH>7.30,胸部X片示肺部病變明顯好轉(zhuÇŽn)時(shÃ),å¯å°‡æµé‡æ¸›ä½Žè‡³50ml/(kg·min),æŒçºŒ(xù)4~5h,如生命體å¾åŠè¡€?dú)夥€(wÄ›n)定,尿é‡é©ç•¶(dÄng),暫時(shÃ)鉗夾其管é“,觀察2~4h,病情無變化,å¯æ‹”除æ’管。如患兒病情惡化,立å³åŽ»é‰—夾ã€æ¢å¾©(fù)轉(zhuÇŽn)æµï¼Œæµé‡ç‚º60ml/(kg·min)。
在體外膜å¼æ°§åˆæ²»ç™‚çš„åŒæ™‚(shÃ),應(yÄ«ng)采用鎮(zhèn)éœåŠ‘ã€æŠ—å‡åŠ‘ã€è¡€ç®¡æ´»æ€§è—¥ç‰©ã€æŠ—ç”Ÿç´ ã€ç‡Ÿ(yÃng)養(yÇŽng)支æŒç‰æ²»ç™‚。
Nagarajç‰å ±(bà o)é“了225例使用體外膜å¼æ°§åˆæ²»ç™‚的患兒,其ä¸67例出ç¾(xià n)96é …(xià ng)并發(fÄ)癥。出血是其ä¸æœ€å¸¸è¦‹å¹¶ç™¼(fÄ)癥之一,包括æ’管處出血ã€è†ˆç–修補(bÇ”)處出血和顱內(nèi)出血。顱內(nèi)出血是主è¦æ»äº¡åŽŸå› ,所以主張治療期間應(yÄ«ng)æ¯å¤©å¸¸è¦(guÄ«)è¡Œé 顱超è²æª¢æŸ¥ã€‚
④糾æ£é…¸ä¸æ¯’:糾æ£å‘¼å¸æ€§å’Œä»£è¬æ€§é…¸ä¸æ¯’å¯ä½¿è‚ºè¡€ç®¡ç—™æ”£æ”¹å–„,減輕肺動(dòng)脈高壓,減少血液自å³å‘左分æµé‡ã€‚其措施包括:A.高濃度氧氣å¸å…¥å’Œè¼”助呼å¸ä»¥æ”¹å–„缺氧和高碳酸血癥;B.使用體外膜å¼æ°§åˆæ²»ç™‚;C.ä½¿ç”¨å ¿æ€§è—¥ç‰©ï¼šç³¾æ£ä»£è¬æ€§é…¸ä¸æ¯’宜用碳酸氫鈉治療,但高碳酸血癥ä¸æ˜“ç³¾æ£ï¼Œå°¤å…¶PaCO2>50mmHg(6.7kPa)時(shÃ),å¯åœ¨ä½¿ç”¨å‘¼å¸æ©Ÿ(jÄ«)å‰æ下應(yÄ«ng)用三羥甲基氨基甲烷(17HAM)ç³¾æ£é…¸ä¸æ¯’;D.補(bÇ”)充血容é‡ã€‚
在糾æ£é…¸ä¸æ¯’çš„éŽç¨‹ä¸ï¼Œæ‡‰(yÄ«ng)分別從è‡å‹•(dòng)脈或å³å´(cè)橈動(dòng)脈æ’管采血行血生化和血?dú)夥治?,以測(cè)定è‡å‹•(dòng)脈和橈動(dòng)脈PaO2ã€PaCO2ã€pHå’Œå ¿å‰©ä½™ç‰æŒ‡æ¨™(biÄo),為治療æä¾›ä¾æ“š(jù);åŒæ™‚(shÃ)亦å¯é€šéŽæ¯”較è‡å‹•(dòng)脈和橈動(dòng)脈的血?dú)夥治鼋Y(jié)果,推測(cè)å³è‡³å·¦çš„分æµç¨‹åº¦ã€‚
⑤é™ä½Žè‚ºå‹•(dòng)è„ˆå£“ï¼šç ”ç©¶ç™¼(fÄ)ç¾(xià n),先天性胸腹裂å”ç–肺發(fÄ)育ä¸å…¨æ™‚(shÃ)伴有肺å°å‹•(dòng)脈管å£è‚Œå±¤å¢žåŽšï¼Œè‚ºè¡€ç®¡å°(duì)缺氧åŠé«˜ç¢³é…¸è¡€ç™¥éžå¸¸æ•æ„Ÿæ˜“發(fÄ)生痙攣,致使肺血管的阻力增高ã€ç”¢(chÇŽn)生å³è‡³å·¦åˆ†æµï¼Œé€²(jìn)一æ¥åŠ é‡ä½Žè¡€æ°§ã€‚å› æ¤ï¼Œæ”¹å–„肺動(dòng)脈高壓狀態(tà i)ã€æ¸›å°‘å³è‡³å·¦åˆ†æµã€å°(duì)æ高先天性胸腹裂å”ç–手術(shù)çš„æˆåŠŸçŽ‡æ„義é‡å¤§ã€‚常用的措施包括:
A.應(yÄ«ng)用血管擴(kuò)張劑:常用妥拉唑林ã€å‰åˆ—è…ºç´ E(PGE1)ã€ä¸€æ°§åŒ–æ°®(NO)ã€ä¹™é…°è†½å ¿ã€æ°¯ä¸™å—ªç‰è—¥ç‰©ã€‚
妥拉唑林(tolazoline):是α-å—體阻斷劑,能使周åœè¡€ç®¡èˆ’張而é™ä½Žè¡€å£“??蓮姆è¿?dòng)脈æ’管或周åœéœè„ˆçµ¦è—¥ï¼Œé¦–次劑é‡1~3mg/kg,于10minå…§(nèi)ç”±éœè„ˆæ»´å…¥ï¼Œä»¥åŽç”¨1~5mg/(kg·h)的劑é‡ç¶æŒã€‚但Goelzmenå ±(bà o)é“,應(yÄ«ng)用該藥治療10例先天性膈ç–肺動(dòng)脈高壓,發(fÄ)ç¾(xià n)8例PaO2增高,但作用ä¸æŒçºŒ(xù),且50%發(fÄ)生低血壓。
å‰åˆ—è…ºç´ ï¼šå‰åˆ—è…ºç´ E常用,其肺血管擴(kuò)張作用的é¸æ“‡æ€§å¼·(qiáng),全身é™å£“作用弱。Albert曾將52例先天性膈ç–肺動(dòng)脈高壓分為兩組,一組給妥拉唑林ã€å¦ä¸€çµ„給å‰åˆ—è…ºç´ E。çµ(jié)果發(fÄ)ç¾(xià n)給妥拉唑林組ä¸èƒ½æ“´(kuò)張肺血管,而且大多數(shù)病兒有低血壓;給å‰åˆ—è…ºç´ E組能有效的擴(kuò)張肺血管,沒有體循環(huán)副作用。
B.一氧化氮(NO)å¸å…¥ï¼šåŸºç¤Ž(chÇ”)和臨床實(shÃ)è¸ç ”究表明,一氧化氮是一種é¸æ“‡æ€§çš„肺動(dòng)脈舒張劑,它å¯æ˜Žé¡¯èˆ’張肺動(dòng)脈而ä¸é™ä½Žé«”循環(huán)血壓;å…§(nèi)生性一氧化氮是åœç”¢(chÇŽn)兒肺循環(huán)血管緊張性的é‡è¦èª¿(dià o)節(jié)å› å,å°(duì)嬰兒出生åŽè‚ºè¡€ç®¡é˜»åŠ›ä¸‹é™èµ·é‡è¦ä½œç”¨;減少內(nèi)生性一氧化氮,å¯ä»¥æ¸›å¼±è‚ºå‹•(dòng)脈壓力的下é™ã€å¢žåŠ 出生åŽè‚ºå‹•(dòng)脈血æµã€‚Zapal(1991)å ±(bà o)é“,å¸å…¥ä¸€æ°§åŒ–æ°®å¯ç”¢(chÇŽn)生ä¸ä¼´æœ‰ä½Žè¡€å£“的肺血管擴(kuò)張,能完全ã€è¿…速地逆轉(zhuÇŽn)羊的肺血管收縮,å¸å…¥40ppm一氧化氮時(shÃ)å³å¯å°Ž(dÇŽo)致肺血管阻力減少,å¸å…¥80ppm時(shÃ)得到最大程度的肺血管擴(kuò)張,åœæ¢å¸å…¥åŽçš„幾分é˜å…§(nèi)肺血管åˆè®Š?yÅu)æ§æ¹›s狀態(tà i)。Robotsç‰å¸(xué)者å°(duì)肺動(dòng)脈高壓和嚴(yán)é‡é«”循環(huán)缺氧的æˆç†Ÿå…’給予80ppmã€30min的一氧化氮å¸å…¥ï¼Œç™¼(fÄ)ç¾(xià n)所有低氧血癥嬰兒的氧飽和度和PaO2很快å‡é«˜ï¼Œæ²’有發(fÄ)生低血壓;延長(zhÇŽng)å¸å…¥ä¸€æ°§åŒ–氮時(shÃ)間,å¯æ”¹å–„患兒的臨床癥狀。
Shahç‰èª(rèn)為有下列指標(biÄo)之一者å¯æ‡‰(yÄ«ng)用一氧化氮:FiO2 100%情æ³ä¸‹ï¼Œå‹•(dòng)脈導(dÇŽo)管åŽPaO2<50mmHg;肺å°å‹•(dòng)脈氧/肺泡氧<0.3;å‹•(dòng)脈導(dÇŽo)管åŽPaCO2>40mmHg,通氣指數(shù)(ventilation index)>1000;æ°§åˆæŒ‡æ•¸(shù)(oxygenation index)<40。
但在應(yÄ«ng)用ä¸é ˆæ³¨æ„以下幾點(diÇŽn):a.肺æ害嚴(yán)é‡è€…å¸ä¸€æ°§åŒ–氮無效,發(fÄ)生ARDS的肺泡-毛細(xì)血管已出ç¾(xià n)åš´(yán)é‡ç‚Žç™¥æ°´è…«ï¼Œå¯å½±éŸ¿å¸å…¥ä¸€æ°§åŒ–æ°®çš„ä½œç”¨ï¼Œé ˆæ—©æœŸé (yù)防性å¸å…¥ä¸€æ°§åŒ–æ°®æ‰æœ‰æ„義;b.體外心肌細(xì)胞實(shÃ)é©—(yà n)å¯è¦‹ä¸€æ°§åŒ–氮能減弱收縮幅度;c.åœå¸ä¸€æ°§åŒ–氮時(shÃ)é ˆé€æ¼¸æ¸›é‡ï¼Œä¸æ‡‰(yÄ«ng)驟然åœå¸;d.å¸å…¥æ¿ƒåº¦åœ¨5~80ppm時(shÃ),å¸å…¥çš„一氧化氮通éŽè‚ºæ³¡å½Œæ•£é€²(jìn)人體循環(huán)并迅速被血紅蛋白滅活,ä¸æœƒ(huì)有毒性å應(yÄ«ng)。但濃度éŽé«˜å¯è¢«æ°§åŒ–æˆäºŒæ°§åŒ–氮,并進(jìn)一æ¥å½¢æˆäºžç¡é…¸æˆ–ç¡é…¸é¹½å¼•èµ·è‚ºç‚Žç™¥æ”¹è®Šå’Œè‚ºæ°´è…«ï¼Œæ•…應(yÄ«ng)注æ„å…¶å¸å…¥æ¿ƒåº¦å’Œå°(duì)肺的毒性。
C.使用體外膜å¼æ°§åˆæ²»ç™‚。
D.供氧和糾æ£é…¸ä¸æ¯’:å¯æ¸›è¼•å› 缺氧ã€é…¸è¡€ç™¥æˆ–高碳酸血癥導(dÇŽo)致肺血管痙攣,é™ä½Žå³è‡³å·¦åˆ†æµã€‚
⑥肺泡表é¢æ´»å‹•(dòng)性物質(zhì)減少的治療:Glickç‰å ±(bà o)é“試用Infasurf(100mg/kg)作為外æºæ€§è‚ºæ³¡è¡¨é¢æ´»æ€§ç‰©è³ª(zhì)治療,在患兒出生åŽç¬¬1次呼å¸ä¹‹å‰é€šéŽæ°£ç®¡å…§(nèi)æ’管打入Infasurf,å¯é™ä½Žè‚ºæ³¡è¡¨é¢å¼µåŠ›å’Œç©©(wÄ›n)定呼å¸åŠŸèƒ½ï¼Œé™ä½Žæ°£å£“傷發(fÄ)ç”ŸçŽ‡ï¼ŒåŠ å¼·(qiáng)肺血æµçŒæ³¨åŠæ°£é«”交æ›ã€‚
⑦胃腸減壓:經(jÄ«ng)é¼»æ’入胃管æŒçºŒ(xù)抽å¸æ¸›å£“,以減輕胃腸é“ç©æ°£ï¼Œé™ä½Žèƒ¸è…”壓力,改善通氣狀æ³ã€‚如æŒçºŒ(xù)è² (fù)壓å¸å¼•ï¼Œå…¶è² (fù)壓應(yÄ«ng)ä¸è¶…éŽ20cmH2O。
⑧應(yÄ«ng)用ç¶ç”Ÿç´ Kå’ŒæŠ—ç”Ÿç´ ã€‚
⑨采å–åŠåä½ï¼Œå¹¶ç¨å‘æ‚£å´(cè)å´(cè)臥,å¯æ¸›è¼•å°(duì)å¥å´(cè)肺的壓迫。
⑩注æ„ä¿æº«ã€‚
補(bÇ”)充血容é‡ï¼Œç³¾æ£æ°´ã€é›»è§£è³ª(zhì)紊亂。
總之,å°(duì)新生兒的胸腹裂å”ç–的治療,目å‰å¼·(qiáng)調(dià o)手術(shù)å‰åŽç©æ¥µç”¨è—¥ï¼Œæ©Ÿ(jÄ«)械通氣或體外膜å¼ä¾›æ°§ï¼Œä¿æŒæœ€å¤§é™åº¦åœ°åŠæ—©æ”¹å–„肺氣體交æ›åŠŸèƒ½å’Œè§£é™¤è‚ºå‹•(dòng)脈高壓,糾æ£é…¸ä¸æ¯’和低血氧狀態(tà i)æ‰èƒ½ä¿è‰æ‰‹è¡“(shù)é †åˆ©é€²(jìn)行和防æ¢è¡“(shù)åŽå‘¼å¸å¾ªç’°(huán)è¡°ç«ã€‚
(2)嬰幼兒和年長(zhÇŽng)兒期手術(shù)çš„è¡“(shù)å‰æº–(zhÇ”n)備:嬰幼兒和年長(zhÇŽng)兒的胸腹裂å”ç–,其膈肌缺æå°ï¼Œç–入的腹腔臟器少,å°(duì)肺發(fÄ)育的影響å°ï¼Œå‘¼å¸åŠŸèƒ½ç›¸å°(duì)完善,如無呼å¸é“感染和ç–å…§(nèi)容物絞窄ã€å£žæ»ï¼Œæ‰‹è¡“(shù)å‰ç„¡éœ€ç‰¹æ®Šè™•ç†ã€‚åˆå¹¶å‘¼å¸é“感染時(shÃ),應(yÄ«ng)ä½¿ç”¨æŠ—ç”Ÿç´ æŽ§åˆ¶æ„ŸæŸ“ã€‚å°(duì)于ç–å…§(nèi)容物發(fÄ)生絞窄ã€å£žæ»ï¼Œé™¤æ‡‰(yÄ«ng)ç”¨æŠ—ç”Ÿç´ æ²»ç™‚æ„ŸæŸ“å¤–ï¼Œé ˆç©æ¥µç³¾æ£æ°´ã€é›»è§£è³ª(zhì)å’Œé…¸å ¿å¹³è¡¡ç´Šäº‚ï¼Œé˜²æ²»ä¸æ¯’性休克。
3.手術(shù)方法
(1)常è¦(guÄ«)胸腹裂å”ç–修補(bÇ”)手術(shù):手術(shù)途徑有經(jÄ«ng)胸和經(jÄ«ng)腹修補(bÇ”)è¡“(shù)2種。
①經(jÄ«ng)腹入路手術(shù):æå‚·å°ï¼Œé©æ‡‰(yÄ«ng)于新生兒和嬰幼兒。新生兒和嬰幼兒腹腔淺,åˆå¸¸åˆå¹¶æœ‰æ¶ˆåŒ–é“畸形如腸旋轉(zhuÇŽn)ä¸è‰¯ç‰ï¼Œå¯ä»¥ä¸€å¹¶è§£é™¤ã€‚患兒仰臥ä½ï¼Œé‡‡ç”¨å·¦ä¸Šè…¹æ—æ£ä¸åˆ‡å£æˆ–左肋弓下斜行切å£ï¼Œé€²(jìn)腹腔åŽé¦–先將ç–于胸腔臟器還ç´å›žè…¹è…”,若還ç´å›°é›£ï¼Œå¯å°‡ç–ç’°(huán)å‘ä¸å¿ƒè…±æ–¹å‘剪開一段,使ç–å…§(nèi)容物很容易還ç´å›žè…¹è…”。然åŽæª¢æŸ¥è†ˆè‚Œç¼ºæ的大å°ï¼Œè‹¥è†ˆè‚Œç¼ºæ處暴露ä¸æ¸…楚時(shÃ),å¯å°‡è…¸ç®¡ç”¨é¹½æ°´ç´—布包好置于腹腔外,解剖è‚臟的左三角韌帶,使左åŠè‚拉å‘å³å´(cè),以利于膈肌缺æ的暴露,予以縫åˆã€‚
②經(jÄ«ng)胸入路手術(shù):é©æ‡‰(yÄ«ng)于年齡較大的å°å…’?;紓?cè)肺å—壓時(shÃ)é–“é•·(zhÇŽng),常常引起肺內(nèi)å復(fù)感染,并與ç–å…¥èƒ¸è…”è‡Ÿå™¨ç²˜é€£ï¼Œç”šè‡³å› ç²˜é€£å½¢æˆå°é–‰èƒ¸;å³å´(cè)ç–,還å¯å‡ºç¾(xià n)è‚臟嵌閉ç–ç’°(huán)ç‰ã€‚æ¤ç¨®æƒ…æ³è‹¥ç¶“(jÄ«ng)腹手術(shù)很難處ç†èƒ¸è…”å…§(nèi)的病變,æ³ä¸”å¹´é•·(zhÇŽng)兒腹腔相å°(duì)深,經(jÄ«ng)腹縫åˆè†ˆè‚Œç¼ºæ就顯得困難,故經(jÄ«ng)胸手術(shù)較好。手術(shù)時(shÃ)å–å¥å´(cè)臥ä½ï¼Œç”±æ‚£å´(cè)第7ã€8è‚‹é–“åŽå¤–å´(cè)切å£é€²(jìn)胸腔。首先分離胸ã€è‚ºåŠç–入臟器的粘連,并輕柔的將ç–å…¥èƒ¸è…”çš„è‡Ÿå™¨æŒ‰é †åºé€æ¥é‚„ç´å›žè…¹è…”。若ç–ç’°(huán)å°é‚„ç´å›°é›£æ™‚(shÃ)ï¼Œé ˆå°‡ç–ç’°(huán)å‘ä¸å¿ƒè…±æ–¹å‘剪開,使ç–ç’°(huán)開大,很容易的還ç´ç–å…§(nèi)容物。
膈肌缺æ縫åˆçš„手術(shù)æ“作,無論經(jÄ«ng)胸還是經(jÄ«ng)腹的手術(shù)途徑,縫åˆè†ˆè‚Œçš„方法相åŒã€‚A.有ç–囊者一定切除ç–囊,若ä¸åˆ‡é™¤ç–囊åªç¸«åˆè†ˆè‚Œç¼ºæ,其çµ(jié)æžœå¯èƒ½åªå½¢æˆä¸€å€‹(gè)å°é–‰çš„æ“´(kuò)張囊狀çµ(jié)構(gòu),日久å¯èƒ½å½¢æˆç–。B.膈肌缺æå°ï¼Œå¯æ²¿è†ˆè‚Œç¼ºæ周åœé‚Šç·£åˆ‡é™¤ä¸€æ¢0.5cm寬的肥厚組織,以利縫åˆï¼Œç„¶åŽç”¨7號(hà o)絲線間斷縫åˆæˆ–褥å¼ç¸«åˆæ³•ç›´æŽ¥ç¸«åˆ(圖2)。若經(jÄ«ng)腹手術(shù)時(shÃ)縫åˆæœ€åŽä¸€é‡å‘胸腔æ’入排氣管,令麻醉醫(yÄ«)師輕輕脹肺,待胸腔內(nèi)氣體排盡åŽï¼Œé‚Šè„¹è‚ºé‚Šæ‰“çµ(jié)并拔出引æµç®¡ã€‚并在膈肌的腹膜é¢æˆ–胸膜é¢è¡Œä¸€å±¤çµ(jié)節(jié)縫åˆï¼Œæ¸›å°‘縫åˆå¼µåŠ›å’Œé˜²æ¢ç¸«åˆä¸å…¨ã€‚
③膈肌缺æéŽå¤§ï¼Œç›´æŽ¥ç¸«åˆæœ‰å›°é›£æ™‚(shÃ),å¯ç”¨äººé€ 織物滌綸片ã€ç¡…è† è†œç‰ä¿®è£œ(bÇ”)。將補(bÇ”)片邊緣與膈肌缺æé‚Šç·£çµ(jié)節(jié)或褥å¼ç¸«åˆï¼Œç„¶åŽç›¡é‡å°‡è…¹è†œçšºè¥žæˆ–胸膜皺襞與補(bÇ”)片縫åˆï¼Œä»¥æ¸›å°‘?gòu)埩Α?br />
有人采用帶蒂ä¿ç•™è¡€é‹(yùn)的腹橫肌轉(zhuÇŽn)移瓣修補(bÇ”)大的膈肌缺æ,å–得良好的效果。其方法是在切å£çš„下緣,顯露腹橫肌,在其å‰æ–¹å’Œè…±è†œçš„å…§(nèi)å´(cè)è§’ç½®ä¸€æ ¹ç‰½å¼•ç·šï¼Œè‡ªè…¹æ©«è‚Œè…±è†œçš„å…§(nèi)å´(cè)ã€è…¹ç›´è‚Œçš„åŽé¢ï¼Œç¸±è¡Œåˆ‡æ–·è…¹æ©«è‚Œã€‚然åŽå°‡è…±è†œã€è…¹æ©«è‚Œã€å£å±¤è…¹è†œä¸€å¹¶å‘下解剖和游離一定長(zhÇŽng)度,ä¿ç•™ä¸Šç·£å½¢æˆå¸¶è’‚的肌瓣,將其æèµ·å‘上轉(zhuÇŽn)移。使腹膜é¢æœå‘腹腔,將上緣縫åˆåœ¨è£‚å”çš„åŽç·£æˆ–肋骨上,下緣縫åˆè£‚å”å‰ç·£æ¢(圖3)。
è¡“(shù)ä¸è‡Ÿå™¨è…¹ä½åŽï¼Œç”±äºŽè…¹è…”å°é—œ(guÄn)腹困難,術(shù)ä¸ä¿æŒè‰¯å¥½çš„肌肉æ¾å¼›ç‹€æ…‹(tà i),若用手?jÇn)Uå¼µä»ç„¶ä¸èƒ½é—œ(guÄn)腹,ä¸å¯å‹‰å¼·(qiáng),å¯å–®ç‰‡ç¸«åˆçš®è†šæˆ–ç”¨æ»Œç¶¸å¸ƒæˆ–ç¡…è† ç‰ä¿®è£œ(bÇ”)è…¹å£ï¼Œä»¥è‡´é—œ(guÄn)閉。
(2)腹腔é¡æˆ–胸腔é¡è†ˆç–修補(bÇ”)手術(shù):隨著腔é¡æŠ€è¡“(shù)的發(fÄ)展,尤其電視æ”影技術(shù)的發(fÄ)展和å„種新手術(shù)器械的å•ä¸–,近年來應(yÄ«ng)用腹腔é¡æˆ–胸腔é¡æŠ€è¡“(shù)縫åˆè†ˆè‚Œç¼ºæ的手術(shù)屢見于文ç»(xià n)å ±(bà o)é“,國(guó)å…§(nèi)香港å¸(xué)者采用腔é¡æŠ€è¡“(shù)治療胸腹裂å”ç–并ç²å¾—è¼ƒå¥½ç™‚æ•ˆçš„å ±(bà o)é“較多,其他醫(yÄ«)院開展較少,該方é¢çš„工作有待今åŽé€²(jìn)一æ¥é–‹ç™¼(fÄ)å’Œç ”ç©¶ã€‚
4.è¡“(shù)åŽè™•ç†
(1)一般治療:
①患兒術(shù)åŽæ‡‰(yÄ«ng)放入100%濕度的暖箱ä¸ã€‚
â‘¡å¸æ°§ï¼Œç—…情平穩(wÄ›n)者一般åªéœ€å¢žåŠ å¸å…¥ç©ºæ°£çš„氧濃度。
â‘¢å–åŠåä½ä»¥æ¸›å°‘腹內(nèi)臟器å°(duì)橫膈的壓力。
④患å´(cè)胸腔引æµç®¡æŽ¥æ°´å°ç“¶ï¼Œæœ«ç«¯æµ¸å…¥æ°´å¹³é¢ä¸‹1~2cmï¼Œè² (fù)壓約6cm H20為宜,拔管時(shÃ)é–“ä¾æƒ…æ³è€Œå®šï¼Œå¦‚無特殊情æ³48~72håŽå¯æ‹”管。如系為了觀察術(shù)åŽæ˜¯å¦å› æ£å£“輔助呼å¸è€Œç™¼(fÄ)生張力性氣胸,術(shù)ä¸ç•™ç½®çš„胸腔引æµç®¡ï¼Œåœ¨å‘¼å¸æ©Ÿ(jÄ«)撤離å‰ä¸å®œæ‹”除。
⑤ä¿ç•™èƒƒç®¡æŒçºŒ(xù)減壓2~3天。
⑥應(yÄ«ng)ç”¨æŠ—ç”Ÿç´ å’Œç¶ç”Ÿç´ 。
â‘¦åŠ å¼·(qiáng)營(yÃng)養(yÇŽng)支æŒæ²»ç™‚。
(2)發(fÄ)育ä¸å…¨è‚ºçš„治療與è·(hù)ç†ï¼šå¯†åˆ‡æ³¨æ„呼å¸å¾ªç’°(huán)的情æ³ï¼Œé‡é»ž(diÇŽn)ä»ç„¶æ˜¯ç™¼(fÄ)育ä¸å…¨è‚ºçš„è·(hù)ç†å’Œé˜²æ²»æ°£èƒ¸ã€‚å°(duì)è¡“(shù)åŽå‘¼å¸çª˜è¿«è€…除以上常è¦(guÄ«)è¡“(shù)åŽæ²»ç™‚æŽªæ–½å¤–ï¼Œé‚„é ˆä¿æŒæ°£ç®¡æ’管的通暢ã€è‰¯å¥½çš„肌肉æ¾å¼›å’Œå¸¸è¦(guÄ«)應(yÄ«ng)用呼å¸æ©Ÿ(jÄ«)ï¼Œå¹¶æ ¹æ“š(jù)è¡€?dú)夥治稣{(dià o)整呼å¸æ©Ÿ(jÄ«),使患兒ä¿æŒæ£å¸¸çš„血氧分壓和輕度呼å¸æ€§å ¿ä¸æ¯’,ç¶æŒæ°´é›»è§£è³ª(zhì)平衡。
â‘ æ©Ÿ(jÄ«)械輔助通氣:機(jÄ«)械通氣å¯èƒ½éœ€è¦æ•¸(shù)天甚至幾個(gè)星期,呼å¸æ©Ÿ(jÄ«)撤離éŽæ—©æˆ–éŽå¿«å‡å¯å°Ž(dÇŽo)致病情迅速惡化。整個(gè)æ•‘æ²»éŽç¨‹ä¸ï¼Œå¿…é ˆæ³¨æ„æ‚£å´(cè)å’Œå°(duì)å´(cè)張力性氣胸的發(fÄ)生。一旦發(fÄ)生,病情å¯çªç„¶æƒ¡åŒ–,表ç¾(xià n)為呼å¸ã€å¾ªç’°(huán)障礙,å¯å°Ž(dÇŽo)致åœè¡“(shù)期æ»äº¡ã€‚å¼µåŠ›æ€§æ°£èƒ¸å¤šå› å‘¼å¸çµ‚末æ£å£“(PEEP)éŽé«˜ã€ä½¿è‚ºéŽåº¦è†¨è„¹ç™¼(fÄ)生氣壓傷所致,故有人ä¸ä¸»å¼µé‡‡ç”¨PEEP。為了使被壓縮和發(fÄ)育ä¸å…¨çš„肺葉é€æ¼¸æ“´(kuò)張,æ£å£“輔助呼å¸çš„壓力應(yÄ«ng)在5~20cmH2O(1.471~1.96kPa)為宜。為防æ¢å°(duì)å´(cè)肺éŽåº¦è†¨è„¹ç ´è£‚ã€å¹¶ä½¿ç¸±éš”ä¿æŒåœ¨ä¸ç·šä½ç½®ï¼Œå¯ä½œé›™å´(cè)胸腔閉å¼å¼•æµã€‚
亦有å¸(xué)者主張,在應(yÄ«ng)用普通呼å¸æ©Ÿ(jÄ«)和血管活性藥物åŽï¼Œæ‚£å…’ä»æœ‰ç™¼(fÄ)ç´ºã€ä½Žæ°§å’Œé«˜ç¢³é…¸è¡€ç™¥ï¼Œå¯é¸ç”¨é«˜é »å™´å°„通氣治療。該法以極å°çš„潮氣é‡ã€ä½Žå¸æ°£å£“和極快的呼å¸é »çŽ‡(60~600次/min)輔助通氣,å°(duì)循環(huán)和自主呼å¸ç„¡å½±éŸ¿;能使å¸å…¥æ°£é«”在全支氣管樹內(nèi)çš„åˆ†å¸ƒå’Œå½Œæ•£å¢žåŠ ï¼Œä¿ƒé€²(jìn)CO2的排出,無æ»è…”,極少發(fÄ)生氣壓傷;å…¶é™ä½ŽPaC02å’Œå‡é«˜pH的作用顯著,å¯é™ä½Žè‚ºè¡€ç®¡é˜»åŠ›åŠè‚ºå‹•(dòng)脈壓,減少å³å‘左分æµ;å¢žåŠ è‚ºè¡€æµå’Œå¿ƒè¼¸å‡ºé‡ï¼Œæ”¹å–„æ°§åˆã€‚并發(fÄ)癥包括霧化ä¸è¶³æ‰€è‡´çš„分泌物阻塞氣管導(dÇŽo)管和上呼å¸é“æ傷。
②體外膜å¼æ°§åˆæ²»ç™‚:當(dÄng)手術(shù)åŽå¸¸è¦(guÄ«)行機(jÄ«)械輔助通氣,而肺泡-肺å°å‹•(dòng)脈氧張力差>610mmHgé•·(zhÇŽng)é”(dá)8hã€PaO2<50mmHgé•·(zhÇŽng)é”(dá)4h,或PaO2<40mmHg,或pH<7.15é”(dá)2h,應(yÄ«ng)給予體外膜å¼æ°§åˆæ²»ç™‚。
(3)肺動(dòng)脈高壓的治療:有些患兒在外科修補(bÇ”)手術(shù)åŽï¼Œè‚ºè‡Ÿå¾—到一定的擴(kuò)張,呼å¸æ©Ÿ(jÄ«)能和氧åˆç‹€æ…‹(tà i)良好,å¯æœ‰ä¸€æ®µé•·(zhÇŽng)é”(dá)數(shù)å°æ™‚(shÃ)或數(shù)天ä¸ç‰çš„心肺功能穩(wÄ›n)定的期,所謂“蜜月期”(honeymoon period)。數(shù)å°æ™‚(shÃ)或數(shù)天åŽï¼Œç—…情å¯è¿…速惡化,產(chÇŽn)生肺動(dòng)脈高壓ã€å³å‘左分æµã€æŒçºŒ(xù)胎兒循環(huán)(persistent fetal circulation)åŠå‘¼å¸è¡°ç«ã€‚ç©¶å…¶åŽŸå› ï¼Œæ˜¯è‚ºç™¼(fÄ)育ä¸å…¨ã€ç¼ºæ°§ã€é…¸ä¸æ¯’致使肺血管痙攣。å°(duì)æ¤ï¼Œå¯æ‡‰(yÄ«ng)用輔助通氣ã€è¡€ç®¡æ“´(kuò)張劑ã€é«”外膜å¼æ°§åˆã€ä¸€æ°§åŒ–æ°®å¸å…¥ç‰æ²»ç™‚。
(二)é (yù)åŽ
先天性胸腹裂å”ç–çš„é (yù)åŽå–決于膈肌缺æ程度ã€ç–入腹腔臟器的多寡ã€è‚ºç™¼(fÄ)育ä¸è‰¯çš„程度ã€ç–入胸腔的臟器å°(duì)肺和縱隔壓迫程度ã€è‚ºå‹•(dòng)脈高壓åŠç”±å·¦è‡³å³åˆ†æµçš„程度ã€æ²»ç™‚是å¦åŠæ™‚(shÃ)å’Œæ°ç•¶(dÄng)?shù)榷喾Nå› ç´ ã€‚å¦‚è†ˆè‚Œç¼ºæ大ã€ç–入的腹腔臟器多,胚胎期å°(duì)æ‚£å´(cè)肺和å°(duì)å´(cè)肺發(fÄ)育的影響就大,出生åŽå³å¯ç™¼(fÄ)病,é (yù)åŽè¼ƒå·®;å之,肺發(fÄ)育å—影響的程度就å°ï¼Œå¤šåœ¨å¬°å…’或幼兒期發(fÄ)病,é (yù)åŽç›¸å°(duì)較好。
1.發(fÄ)病時(shÃ)間與病æ»çŽ‡ è‡¨åºŠç ”ç©¶è‰å¯¦(shÃ),出生åŽèƒ½å¤ æ£å¸¸å‘¼å¸è¶…éŽ6h的患兒,其肺發(fÄ)育障礙的程度多ä¸åš´(yán)é‡ã€‚而出生6hå…§(nèi)發(fÄ)ç—…çš„å±é‡ç—…兒為高å±åž‹ï¼Œå…¶ç—…æ»çŽ‡éžå¸¸é«˜ã€‚ä¼é€£åº·å ±(bà o)é“,癥狀在生åŽ6hå…§(nèi)出ç¾(xià n)者,病æ»çŽ‡ç‚º54.5%;在生åŽ6håŽå‡ºç¾(xià n)癥狀者,病æ»çŽ‡ç‚º18.2%。甚至有的å¸(xué)è€…å ±(bà o)é“,出生6hå…§(nèi)發(fÄ)ç—…çš„å±é‡ç—…å…’çš„ç—…æ»çŽ‡é«˜é”(dá)73%。出生時(shÃ)ç¨æœ‰æˆ–完全沒有呼å¸å›°é›£ï¼Œç›´è‡³å¬°å…’期或兒童期åŽæ‰ç™¼(fÄ)ç¾(xià n)有胸腹裂å”ç–å˜åœ¨è€…,其æˆæ´»çŽ‡éžå¸¸é«˜ã€‚
2.肺發(fÄ)育與é (yù)åŽ å¤§é‡è‡¨åºŠç ”究發(fÄ)ç¾(xià n),出生時(shÃ)表ç¾(xià n)æ£å¸¸ã€ç„¡é¡¯è‘—肺發(fÄ)育ä¸å…¨å’Œå‘¼å¸å›°é›£ï¼Œåªåœ¨èƒ¸å…§(nèi)胃腸充氣壓迫嚴(yán)é‡æ™‚(shÃ)æ‰å‡ºç¾(xià n)者,術(shù)åŽå˜æ´»çŽ‡75%~90%。嚴(yán)é‡é›™è‚ºç™¼(fÄ)育ä¸å…¨ï¼Œå‡ºç”Ÿæ•¸(shù)å°æ™‚(shÃ)å…§(nèi)åœæ¢å‘¼å¸ï¼Œå¶æœ‰å˜æ´»æ™‚(shÃ)間超éŽ6h者。pH<7.0ã€PaCO2>60mmHgã€PaO2<50mmHg的病例,病æ»çŽ‡æ¥µé«˜ã€‚
一些病兒經(jÄ«ng)éŽæ‰‹è¡“(shù)將進(jìn)入胸腔的腹腔臟器復(fù)ä½å¹¶ä¿®è£œ(bÇ”)缺æ,解除了腹腔臟器å°(duì)肺臟的壓迫,使壓縮肺葉膨脹,呼å¸å¯æš«æ™‚(shÃ)ç²å¾—明顯好轉(zhuÇŽn),隨åŽå»å› 肺組織發(fÄ)育ä¸è‰¯ã€é †æ‡‰(yÄ«ng)性差,呼å¸åŠŸèƒ½ä¾ç„¶æ¬ 佳,以åŠè‚ºè¡€æµé‡å°‘ä¸è¶³ä»¥é€²(jìn)行有效的氧åˆä½œç”¨ï¼Œæœ€çµ‚æ»äºŽä»ç„¶åš´(yán)é‡ç¼ºæ°§å’Œå‘¼å¸æ€§é…¸ä¸æ¯’。有å¸(xué)è€…å ±(bà o)é“1例生åŽå³å‘¼å¸å›°é›£å’Œç™¼(fÄ)紺的左å´(cè)膈ç–病兒,25håŽè¡Œæ‰‹è¡“(shù)腹腔臟器復(fù)ä½å¹¶ä¿®è£œ(bÇ”)缺æã€è¡“(shù)åŽ10周æ»äº¡ã€‚尸檢發(fÄ)ç¾(xià n):患å´(cè)肺體ç©ä»å°äºŽåŒé½¡æ–°ç”Ÿå…’的肺臟,雙肺肺泡內(nèi)氣體å 肺體ç©çš„百分比大于æ£å¸¸æ¯”例,å°(duì)å´(cè)肺底段終末細(xì)支氣管的分支數(shù)僅為æ£å¸¸çš„2/3;雙肺肺泡總數(shù)雖較出生時(shÃ)多,已發(fÄ)育的肺囊泡也按肺泡的æ£å¸¸ç™¼(fÄ)育速度增長(zhÇŽng)數(shù)é‡ï¼Œä½†å› 支氣管分支減少而缺失的肺囊泡åŠå…¶è‚ºæ³¡æ•¸(shù)ç¢ºç„¡æ³•å¾—åˆ°æ”¹å–„æˆ–å¢žåŠ ã€‚
å°(duì)手術(shù)åŽå˜æ´»è€…隨訪發(fÄ)ç¾(xià n),手術(shù)åŽ2周內(nèi)æ‚£å´(cè)肺緩慢膨脹,8個(gè)月~2å¹´åŽæ‚£å´(cè)肺雖擴(kuò)張,但é€å…‰åº¦é«˜;20å¹´åŽï¼Œè‚ºåŠŸèƒ½æ¸¬(cè)定和肺掃æ檢查發(fÄ)ç¾(xià n),肺功能和肺血çŒæ³¨é‡ä»ä¸è¶³ã€‚表明:①先天性胸腹裂å”ç–手術(shù)åŽï¼Œå£“è¿«ã€é™åˆ¶è‚ºç™¼(fÄ)è‚²çš„å› ç´ é›–å·²æ¶ˆé™¤ï¼ŒèƒšèƒŽæœŸè‚ºç™¼(fÄ)育的程度ä»ç„¶æ˜¯å½±éŸ¿é (yù)åŽçš„主è¦å› ç´ ã€‚â‘¡å‡ºç”ŸåŽæ‰‹è¡“(shù)解除å°(duì)肺臟的壓迫åŽï¼Œè‚ºæ³¡éŽåº¦å……氣所引起的肺體ç©çš„çªç„¶å¢žå¤§ï¼Œå°(duì)氣體交æ›å¹¶éžæœ‰åˆ©ã€‚③支氣管的分支數(shù)ä¸èƒ½å¢žåŠ ,肺泡總數(shù)也ä¸èƒ½å¢žåŠ 。④發(fÄ)育ä¸å…¨çš„肺éŽåº¦å……氣,由于肺的çŒæ³¨ä¸è¶³ï¼Œä¸èƒ½å¢žåŠ 氣體的交æ›ã€‚
3.肺動(dòng)脈高壓與é (yù)åŽ å…ˆå¤©æ€§èƒ¸è…¹è£‚å”ç–所伴有的肺å°å‹•(dòng)脈異常,特別是管å£è‚Œå±¤è‚¥åŽšï¼Œå°(duì)酸血癥ã€ä½Žæ°§å’Œé«˜ç¢³é…¸è¡€ç™¥éžå¸¸æ•æ„Ÿæ˜“引起痙攣,導(dÇŽo)致肺血管阻力增高并引起å³è‡³å·¦åˆ†æµï¼Œé€²(jìn)一æ¥åŠ é‡ä½Žæ°§å’Œé«˜ç¢³é…¸è¡€ç™¥ï¼Œå¹¶å½¢æˆæƒ¡æ€§å¾ªç’°(huán),嚴(yán)é‡å¨è„…病兒生命。手術(shù)解除肺的壓迫åŽå¯ä½¿å…¶æ°§åˆä½œç”¨å¾—到一定的改善,但肺動(dòng)脈分支減少ã€è‚ºå°å‹•(dòng)脈的平滑肌層增厚的病ç†æ”¹è®Š?nèi)æºå¬–?,由æ¤å¼•èµ·çš„肺血管痙攣導(dÇŽo)致的å³è‡³å·¦åˆ†æµã€ç¼ºæ°§äº¦å˜åœ¨ã€‚
近年來,臨床上應(yÄ«ng)用血管擴(kuò)張藥物治療肺動(dòng)脈高壓,å¯æ高本病的å˜æ´»çŽ‡ã€‚但是,肺實(shÃ)質(zhì)和肺血管發(fÄ)育嚴(yán)é‡ä¸å…¨çš„é‡å±ç—…兒,其肺血管åŠå…¶åˆ†æ”¯æ•¸(shù)é‡é¡¯è‘—減少和其管腔細(xì)å°ï¼Œç”¢(chÇŽn)生æŒçºŒ(xù)性低血氧繼發(fÄ)æŒçºŒ(xù)胎兒循環(huán),僅解除肺å°å‹•(dòng)脈痙攣并ä¸èƒ½æ”¹å–„æ°§åˆä½œç”¨ã€‚åªæœ‰è‚ºè¡€ç®¡ç™¼(fÄ)育ä¸åš´(yán)é‡è€…,肺å°å‹•(dòng)脈痙攣ã€è‚ºå¾ªç’°(huán)阻力增高引起的肺動(dòng)脈高壓和å³è‡³å·¦åˆ†æµæ˜¯å½±éŸ¿é (yù)åŽçš„é—œ(guÄn)éµæ€§çš„å› ç´ æ™‚(shÃ),應(yÄ«ng)用擴(kuò)張血管藥物æ‰èƒ½æ”¹å–„æ°§åˆä½œç”¨ã€æ高å˜æ´»çŽ‡ã€‚
æ³¢å£«é “å…’ç«¥é†«(yÄ«)院å°(duì)高å±ç—…兒手術(shù)åŽå¸¸è¦(guÄ«)行心導(dÇŽo)ç®¡å’Œè‚ºè¡€ç®¡é€ å½±ï¼Œä»¥äº†è§£è‚ºè¡€ç®¡çš„ç™¼(fÄ)育和血液動(dòng)力å¸(xué)確切變化。他們將:①嚴(yán)é‡çš„æŒçºŒ(xù)性主動(dòng)脈導(dÇŽo)管åŽä½Žè¡€æ°§ã€è‚ºè¡€ç®¡åºŠä¸èƒ½å®¹ç´æ£å¸¸çš„心æ出é‡ã€å„ç¨®æ²»ç™‚éƒ½ç„¡æ³•å¢žåŠ è‚ºçŒæ³¨é‡ã€å¤§éƒ¨åˆ†å³å¿ƒæŽ’出血é‡åˆ†æµå…¥é™ä¸»å‹•(dòng)脈者,稱為無å應(yÄ«ng)型。②術(shù)åŽå‡ºç¾(xià n)“蜜月期”ã€è‚ºè¡€ç®¡åºŠæœ‰å®¹ç´å…¨éƒ¨ç”šè‡³æ›´å¤šçš„心æ出血é‡çš„潛力ã€è‚ºè¡€ç®¡é˜»åŠ›æ£å¸¸ã€è¡“(shù)åŽå‡ºç¾(xià n)輕度肺動(dòng)脈高壓ã€ä½†èƒ½ä¿æŒæ£å¸¸æ°§åˆä½œç”¨è€…稱之為å應(yÄ«ng)型。å‰è€…患兒的動(dòng)脈缺氧多進(jìn)è¡Œæ€§åŠ é‡ä¸”全部æ»äº¡ã€‚åŽè€…ç—…å…’è¡“(shù)åŽäº¦å¯å¸¸å› å¤šç¨®å› ç´ åˆºæ¿€èª˜ç™¼(fÄ)åš´(yán)é‡è‚ºå‹•(dòng)脈高壓而導(dÇŽo)致å³è‡³å·¦åˆ†æµï¼Œå¦‚ä¸é€²(jìn)è¡ŒåŠæ™‚(shÃ)有效的處ç†äº¦å¯å°Ž(dÇŽo)致æ»äº¡ã€‚在治療éŽç¨‹ä¸å¤§å¤šæ•¸(shù)å應(yÄ«ng)型患兒在術(shù)åŽå¯å¤šæ¬¡ç™¼(fÄ)生肺動(dòng)脈壓暫時(shÃ)高于主動(dòng)脈壓,出ç¾(xià n)經(jÄ«ng)å‹•(dòng)脈導(dÇŽo)管的å³è‡³å·¦åˆ†æµï¼Œä½†ç¶“(jÄ«ng)調(dià o)節(jié)呼å¸æ©Ÿ(jÄ«)å’ŒåŠ æ·±éº»é†‰åŽéƒ½æ¢å¾©(fù)æ£å¸¸ï¼Œéš¨è‘—肺動(dòng)脈壓下é™ï¼Œå‹•(dòng)脈導(dÇŽo)管常于出生åŽ10~30h自行閉åˆã€‚
4.產(chÇŽn)å‰è¨ºæ–·èˆ‡é (yù)åŽ åœ¨èƒŽå…’æœŸè¶…è²æª¢æŸ¥ä¸åƒ…能發(fÄ)ç¾(xià n)腹腔臟器ä½äºŽèƒ¸è…”å…§(nèi)ã€ç¢ºå®šèƒŽå…’胸腹裂å”ç–的診斷,而且能發(fÄ)ç¾(xià n)胸腔ç–入臟器的多寡,å¯ä½œç‚ºåˆ¤æ–·é (yù)åŽçš„é‡è¦æ‰‹æ®µå’ŒæŒ‡æ¨™(biÄo)。Bronshiteinç‰å°(duì)15例經(jÄ«ng)產(chÇŽn)å‰è¨ºæ–·ç‚ºå…ˆå¤©æ€§è†ˆç–病兒的觀察發(fÄ)ç¾(xià n),產(chÇŽn)å‰è¨ºæ–·æ™‚(shÃ)間與é (yù)åŽç›¸é—œ(guÄn),診斷時(shÃ)間大于25周的胸腹裂å”ç–患兒é (yù)åŽè‰¯å¥½;產(chÇŽn)å‰è¨ºæ–·æ™‚(shÃ)間越早,é (yù)åŽè¶Šå·®ã€‚
5.產(chÇŽn)å‰æ²»ç™‚與é (yù)åŽ
(1)產(chÇŽn)å‰æ¿€ç´ 治療與é (yù)åŽï¼šLostyç‰å°(duì)貓先天性膈ç–模型產(chÇŽn)å‰è©¦ç”¨æ¿€ç´ 治療,包括地塞米æ¾ã€ä¿ƒç”²ç‹€è…ºé‡‹æ”¾æ¿€ç´ ã€åœ°å¡žç±³æ¾-ä¿ƒç”²ç‹€è…ºé‡‹æ”¾æ¿€ç´ æ²»ç™‚ï¼Œä»¥ç”Ÿç†é¹½æ°´ç‚ºå°(duì)照,監(jiÄn)測(cè)指標(biÄo)包括總內(nèi)表é¢ç©ã€æ°£è…”容ç©æ¯”ã€æ°£é“比例ç‰ã€‚并發(fÄ)ç¾(xià n)地塞米æ¾ã€åœ°å¡žç±³æ¾-ä¿ƒç”²ç‹€è…ºé‡‹æ”¾æ¿€ç´ æ²»ç™‚çµ„å„é …(xià ng)肺æˆç†Ÿåº¦çš„形態(tà i)å¸(xué)監(jiÄn)測(cè)指標(biÄo)較å°(duì)照組å‡æœ‰æ˜Žé¡¯æ”¹å–„,é (yù)åŽä¹Ÿè¼ƒå¥½ã€‚但å°(duì)產(chÇŽn)å‰è¨ºæ–·ç‚ºå…ˆå¤©æ€§è†ˆç–者,是å¦ä½¿ç”¨æ¿€ç´ æ²»ç™‚å°šæœªè¦‹å ±(bà o)é“。
(2)宮內(nèi)手術(shù)治療與é (yù)åŽï¼šå‹•(dòng)物實(shÃ)é©—(yà n)è‰å¯¦(shÃ)ï¼Œåœ¨å¦Šå¨ æœŸé–“æ‰‹è¡“(shù)將進(jìn)入胸腔的腹腔臟器回復(fù)并修補(bÇ”)膈肌缺æ,肺的發(fÄ)育足以在出生åŽæ”¯æŒç”Ÿå‘½ã€‚胎兒通éŽé–‹æ”¾æ€§æ‰‹è¡“(shù)回復(fù)腹腔臟器ã€ä¿®è£œ(bÇ”)膈肌缺æ的治療尚處在實(shÃ)é©—(yà n)階段,而且技術(shù)è¦æ±‚éžå¸¸é«˜ã€‚Harrisonç‰äººæ›¾æ‰‹è¡“(shù)治療14ä¾‹åœ¨å¦Šå¨ 24周å‰ä½œå‡ºè¨ºæ–·ã€æœªåˆå¹¶å…¶å®ƒç•¸å½¢çš„åš´(yán)é‡è†ˆç–胎兒,5例在手術(shù)期間æ»äºŽæŠ€è¡“(shù)åŽŸå› ï¼Œ9例手術(shù)æˆåŠŸçš„胎兒ä¸4例出生åŽå˜æ´»ï¼Œ3例術(shù)åŽ48hå…§(nèi)æ»äºŽå®®å…§(nèi),2例早產(chÇŽn)æ»äº¡ã€‚相信,隨著醫(yÄ«)療技術(shù)水平的æ高,產(chÇŽn)å‰è¨ºæ–·å’Œå®®å…§(nèi)手術(shù)å°‡æˆç‚ºé™ä½Žç—…æ»çŽ‡ã€æ”¹å–„肺發(fÄ)育ã€æ高患兒生åŽç”Ÿæ´»è³ª(zhì)é‡çš„éžå¸¸æœ‰å¸Œæœ›çš„一æ¢é€”徑。
6.åœæ‰‹è¡“(shù)期處ç†èˆ‡é (yù)åŽ éŽåŽ»ä¸»å¼µï¼Œä¸€äº›å…ˆå¤©æ€§è†ˆç–患兒在就診時(shÃ)病情å±é‡ï¼Œå°¤å…¶ç”ŸåŽ6h以內(nèi)出ç¾(xià n)呼å¸çª˜è¿«çš„高?;純?,應(yÄ«ng)急癥手術(shù)治療。但經(jÄ«ng)éŽå¤§é‡è‡¨åºŠç ”究發(fÄ)ç¾(xià n),急癥手術(shù)修補(bÇ”)膈ç–和內(nèi)臟復(fù)ä½å¹¶ä¸åƒé (yù)計(jì)的那樣å¯æ”¹å–„肺功能,相åè¡“(shù)åŽæ°£é“é˜»åŠ›çš„å¢žåŠ å’Œè‚ºé †æ‡‰(yÄ«ng)性的é™ä½Žå¯ä½¿è‚ºåŠŸèƒ½æƒ¡åŒ–å’ŒåŠ é‡è‚ºå‹•(dòng)脈高壓;而術(shù)å‰é€²(jìn)行穩(wÄ›n)定治療åŽï¼Œå¯ä»¥æ高å˜æ´»çŽ‡å’Œæ”¹å–„é (yù)åŽã€‚å› è€Œè¿‘å¹´ä¾†ä¸»å¼µé¸æ“‡æ€§åœ°é™æœŸæ‰‹è¡“(shù),病情å±é‡è€…應(yÄ«ng)采用體外膜å¼æ°§åˆã€ä¸€æ°§åŒ–æ°®å¸å…¥å’Œæ‡‰(yÄ«ng)用å‰åˆ—è…ºç´ é™ä½ŽæŒçºŒ(xù)性肺動(dòng)脈高壓,待病兒術(shù)å‰å¿ƒè‚ºåŠŸèƒ½æ”¹å–„åŽå†å¯¦(shÃ)施手術(shù)æ²»ç™‚ã€‚æ ¹æ“š(jù)國(guó)外資料統(tÇ’ng)計(jì),應(yÄ«ng)用體外膜å¼æ°§åˆç—…例ä¸ï¼Œå…ˆå¤©æ€§è†ˆç–784例,æˆæ´»çŽ‡62%;胎兒æŒçºŒ(xù)肺動(dòng)脈高壓573例,æˆæ´»çŽ‡88%。渡éŽ48håŽå»¶é•·(zhÇŽng)至1周內(nèi)手術(shù)者,手術(shù)æˆæ´»çŽ‡é¡¯è‘—高于生åŽ24~48hå…§(nèi)急癥手術(shù)者。但Wilsonç‰å°‡10l例高å±å…ˆå¤©æ€§è†ˆç–分為2組,55例å³åˆ»æ‰‹è¡“(shù),46例生åŽå…ˆç”¨é«”外膜å¼æ°§åˆç©©(wÄ›n)定治療24~36hå†è¡Œæ‰‹è¡“(shù);å°(duì)比發(fÄ)ç¾(xià n),兩組的å˜æ´»çŽ‡ç„¡é¡¯è‘—性差異,延é²æ‰‹è¡“(shù)組并用術(shù)å‰é«”外膜å¼æ°§åˆæœªèƒ½æ”¹å–„å˜æ´»çŽ‡ï¼Œåªèƒ½æ¸›å°‘晚期æ»äº¡å’Œè‚ºéƒ¨åŽéºç™¥ã€‚
總之,雖然外科手術(shù)治療先天性胸腹裂å”已有70余年的æ·å²ï¼Œè€Œä¸”近年來在新生兒期病兒的轉(zhuÇŽn)é€ã€è¨ºæ–·ã€è¡“(shù)å‰è¡“(shù)åŽè™•ç†ä»¥åŠå‘¼å¸å¾ªç’°(huán)功能障礙的處ç†ã€æ–°ç”Ÿå…’麻醉和手術(shù)技術(shù)ç‰æ–¹é¢äº¦å–得了長(zhÇŽng)足進(jìn)展,使很多的病兒得到了é©ç•¶(dÄng)?shù)è€é¥ªæµ¦å§”?,其生å˜çŽ‡ä¹Ÿé¡¯è‘—æ高。但是,本病總病æ»çŽ‡ä»å…§(nèi)發(fÄ)ç—…çš„å±é‡ç—…例病æ»çŽ‡éžå¸¸é«˜ï¼Œä»æ˜¯è‡¨åºŠé†«(yÄ«)師比較棘手的疾病之一。
先天性胸腹裂å”ç–找å•ç”
暫無相關(guÄn)å•ç”ï¼
先天性胸腹裂å”ç–找藥å“
暫無相關(guÄn)è—¥å“ï¼
用藥指å—
暫無相關(guÄn)用藥指導(dÇŽo)ï¼
先天性胸腹裂å”ç–找資訊
暫無相關(guÄn)資訊ï¼
先天性胸腹裂å”ç–找醫(yÄ«)生
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å¤æ°æ´ª 副主任醫(yÄ«)師
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