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先天性長結腸別名:乙狀結腸冗長癥

(一)治療
治療方法有非手術和手術2種。
1.非手術治療 是治療乙狀結腸冗長癥的主要方法,也適合于所有乙狀結腸冗長癥病兒。非手術治療為排便訓練、飲食和藥物等綜合療法,并需要反復進行治療。
排便訓練和飲食療法對預防排便功能紊亂有很大意義,對已有排便功能紊亂的病兒也同樣適用。口服液狀石蠟,有利于清除乙狀結腸內蓄積的糞便,促進乙狀結腸功能恢復。但是,恢復乙狀結腸功能至少需要1~2個月的時間,故可以采用其他方法輔助治療:口服或注射新斯的明(住院條件下);服用B族維生素;下腹部(乙狀結腸)電刺激,1次/d,每次10~15min。
非手術治療愈早并堅持不懈,療效愈好。治愈標準:治療后2~4年內臨床癥狀消失。
2.手術治療 乙狀結腸冗長癥的手術適應證很嚴格,應綜合臨床、X線等資料判斷乙狀結腸的動力功能。
(1)手術適應證:經非手術治療無效的頑固性便秘;非手術治療中乙狀結腸進行性擴張或肌電圖顯示動力下降;非手術治療中腹痛發(fā)作不緩解,且除外其他原因所致。
(2)手術方法:Lyonyushkin采用Rehbein或Soave法。國內有作者按先天性巨結腸行根治性手術(Swenson改良法)和乙狀結腸大部分切除術(Rehbein法)治療。
(二)預后
據Lyonyushkin資料,乙狀結腸冗長癥的非手術治療效果好,手術亦安全,無死亡率。但手術率在逐年下降:如在1968~1978年200例乙狀結腸冗長癥病兒,有43例手術,而1978~1988年200例乙狀結腸冗長癥病兒,僅有2例手術。

 

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