先天性長結腸別名:乙狀結腸冗長癥
一部分病例與先天性巨結腸相似,一部分為續(xù)發(fā)性慢性便秘。
Lyonyushkin的資料中,60%乙狀結腸冗長癥病兒,便秘出現(xiàn)于1歲以內的母乳喂養(yǎng)轉向人工喂養(yǎng)或添加輔食階段;40%病兒便秘出現(xiàn)于3~6歲,由于腸內容物蓄積、脹滿,以及腸袢的彎曲或部分扭轉、腸系膜有粘連或瘢痕,而產生腹痛。有時腹痛伴嘔吐。該作者動態(tài)觀察3~14歲病兒,將乙狀結腸冗長癥的臨床表現(xiàn)分為代償、亞代償及失代償3期。
代償期:特點是偶有腸功能失調,X線檢查發(fā)現(xiàn)乙狀結腸冗長,實際為健康小兒。有的主訴為偶爾下腹痛。有的腹痛伴嘔吐、腹脹。有的疑是闌尾炎而手術,術后腹痛不緩解。該期病兒發(fā)育與同齡兒相符。無任何體征。
亞代償期:主要癥狀是間斷性便秘,即偶爾2~3天排1次便。很多家長確認是2歲以后出現(xiàn)癥狀。可能與食物中的水果及蔬菜分量有關,冬季和開春時便秘頻發(fā),夏秋兩季便秘緩解。該期病兒特點為常有腹痛及腹脹。常有糞便沿結腸蓄積體征,因此家長常用緩瀉劑。
失代償期:該期特點是腸功能失調更明顯。便秘長達5天以上,一些病兒已不能自發(fā)排便,只有灌腸后才能排便。有時下腹部增大(脹氣)。
上述癥狀有些與先天性巨結腸相似,但其程度完全不同:乙狀結腸冗長癥的臨床表現(xiàn)較緩和,發(fā)病較晚,常有便秘與自發(fā)排便交替。
診斷乙狀結腸冗長癥,要根據仔細研究臨床表現(xiàn)和X線鋇灌腸資料。并以此確定該病的臨床分期。Lyonyushkin認為,乙狀結腸冗長癥病兒早期均無乙狀結腸擴張,因而巨長乙狀結腸癥、巨乙狀結腸癥等只是乙狀結腸冗長癥的進一步功能失調及形態(tài)學變化。
確診為乙狀結腸冗長癥的病兒,要動態(tài)觀察,每年復查次數:代償期1次,亞代償期2次,失代償期3次。
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