原發(fā)性卵巢絨癌別名:卵巢非妊娠性絨癌
(一)治療
1.手術(shù)治療 與其他惡性生殖細(xì)胞腫瘤一樣,卵巢原發(fā)性絨癌也應(yīng)以手術(shù)及化療的綜合治療。因卵巢絨癌多發(fā)生于青春期前幼女或年輕婦女,并以單側(cè)多見,近年來PVB(長春新堿、博來霉素、順鉑)等聯(lián)合化療方案的療效明顯,卵巢絨癌的預(yù)后也發(fā)生了根本性變化,故多數(shù)情況下對未婚的病人,如子宮和對側(cè)卵巢無轉(zhuǎn)移可采用保留生育功能的手術(shù),切除患側(cè)附件及病灶,切除大網(wǎng)膜及腹膜后淋巴結(jié)。
2.化療 原發(fā)性絨癌是血運(yùn)轉(zhuǎn)移惡性度很高的腫瘤,過去認(rèn)為預(yù)后極差,但近年以手術(shù)治療配合積極而強(qiáng)有力的化療是提高療效的關(guān)鍵。
化療方案可為單一藥物及聯(lián)合化療,目前多數(shù)采用聯(lián)合化療。Axe曾報道的6例中4例術(shù)后加用化療,2例單純手術(shù)未加用化療,4例化療中2例為甲氨蝶呤(MTX)單一化療,2例采用聯(lián)合化療:甲氨蝶呤(MTX)、硫酸長春堿(VLB)、放線菌素D(KSM,actinomycin D)、博來霉素(BLE)、順鉑(DDP)、環(huán)磷酰胺(CTX,cytoxan)。按FIGO分期法6例均為Ⅰ、Ⅱ期的早期病例,其中5例隨診5年以上僅1例死亡(Ⅱ期病例術(shù)后未行化療),4例無瘤生存達(dá)8~19年,另1例無瘤生存9個月,其存活率達(dá)83%。北京協(xié)和醫(yī)院的8例中5例為初治病例,2例為外院治療后復(fù)發(fā)而轉(zhuǎn)入,1例為外院行一側(cè)附件切除后即轉(zhuǎn)入本院;5例為單純型,3例為混合型,混合有未成熟畸胎瘤、胚胎癌和無性細(xì)胞瘤;8例中6例均為Ⅳ期病例,1例Ⅱ期病例腫瘤切除后經(jīng)PVB化療4個療程,于3個月內(nèi)血HCG受體由81140mU/ml下降至正常,并無瘤生存至今已5年;1例為Ⅰ期病人作一側(cè)附件切除術(shù)后行EMA-CO治療11個療程1年多,第1個療程后HCG即下降至正常至今,并無瘤生存已3年。另1例復(fù)發(fā)病例經(jīng)PVB 3個療程病情仍進(jìn)展未能控制,其余4例Ⅳ期3例在短期內(nèi)(<1年)死亡,1例經(jīng)反復(fù)化療暫時緩解,3年8個月后死亡。由于北京協(xié)和醫(yī)院的病例多屬晚期,對于這些晚期病例尚無滿意的化療方案,故預(yù)后甚差。對于能較早期診斷的病例(無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移),腫瘤切除后積極化療仍可獲得良好的治療結(jié)果。
常用的化療藥物有甲氨蝶呤(MTX)、長春新堿(VCR)、放線菌素D(KSM)、博來霉素(BLE)、氟尿嘧啶(5-FU)、硝卡芥(ATl258)、順鉑(CDDP)、依托泊苷(VP-16)。聯(lián)合化療的種類很多,氟尿嘧啶(5-FU)+放線菌素D(KSM)、放線菌素D(KSM)+硝卡芥(ATl258)、氟尿嘧啶(5-FU)+硝卡芥(AT1258)或以上三聯(lián)再加長春新堿(VCR)。近年來常用的PVB療效比較顯著。1987年Williams修改了PVB,以依托泊苷(VP-16)代替了VCP,改為PEB聯(lián)合化療方案。
(1)EMA/CO方案:是用于治療高危絨癌的方案,所用為EMA即依托泊苷(VP-16)、甲氨蝶呤(MTX)、放線菌素D(KSM)。CO即環(huán)磷酰胺(CTX)、長春新堿(VCR)。
(2)PVB方案:在應(yīng)用期間應(yīng)注意毒性反應(yīng)。用平陽霉素可產(chǎn)生發(fā)熱,用藥2~3h后達(dá)高峰,以后下降至正常。如體溫超過39℃可口服吲哚美辛(消炎痛)1粒,注意補(bǔ)液。并注意間質(zhì)性肺炎及肺纖維化,應(yīng)于化療期間定期檢查肺功能。順鉑(DDP)的應(yīng)用注意尿量應(yīng)>100ml/h,給順鉑(DDP)前大量水化以減少腎毒性。
(3)PVE方案:即順鉑(DDP)、長春新堿(VAC)、依托泊苷(VP-16)。用法:順鉑(DDP)20mg/m2靜脈滴注,1次/d,共5天;長春新堿(VCR) 1~1.5mg/㎡靜脈入壺,第1、2天;依托泊苷(VP-16)100mg/㎡靜脈滴注,1次/d,共5天。
注意事項(xiàng):記出入量,化療期間尿量應(yīng)>1500ml/d;化療期間復(fù)查血、尿常規(guī),注意血象。
(二)預(yù)后
卵巢絨癌的惡性程度極高,預(yù)后極差。北京協(xié)和醫(yī)院8例患者中3例為外院手術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)來。行患側(cè)附件切除的6例中,其中1例術(shù)后進(jìn)行化療17個療程,2年半后因復(fù)發(fā)肺轉(zhuǎn)移再次手術(shù),行右下肺切除并子宮及對側(cè)附件切除,病理顯示子宮及雙側(cè)附件無病變,右下肺為絨癌。
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