移植后淋巴增殖性疾病別名:移植后淋巴增生性障礙
(一)治療
1.減低免疫抑制強(qiáng)度 減低免疫抑制強(qiáng)度后大部分多克隆淋巴增殖性疾病能得到完全控制或明顯改善。
對于嚴(yán)重病人可將潑尼松減至維持量7.5~10mg/d,并停用其他免疫抑制劑,如果無療效(指在10~20天內(nèi)腫瘤腫塊無縮小)則需考慮其他治療。對于病灶局限的病情較輕的病人,停用硫唑嘌呤,潑尼松和環(huán)孢素(或他克莫司(FK506))劑量減半,必要時(shí)在2周后再減半免疫抑制強(qiáng)度。
2.抗病毒治療 阿昔洛韋有或更昔洛韋與其他方法一起用于治療PTL。
3.化學(xué)治療和放射治療 對于單克隆惡性轉(zhuǎn)化的PTL,首選的治療方法也是減少免疫抑制強(qiáng)度,如果沒有效果再選擇化療或其他方法。新近的資料表明強(qiáng)烈化療如CHOP或ProMACE-CytaBOM等方案對于這些病人具有更好的療效。在化療期間停用所有的免疫抑制治療,在最后一個(gè)療程化療結(jié)束后再重新開始應(yīng)用。對有局灶性病變或CNS受累的病人,在受累部位進(jìn)行放療是有益的。
4.干擾素α 干擾素α具有抗病毒作用,因此也用于本病的治療。干擾素α(500萬U,每周3次)治療3個(gè)月為一療程。
5.免疫治療
(1)抗B細(xì)胞抗體:應(yīng)用小鼠單克隆抗體CD21和CD24治療。此外,抗CD20單克隆抗體利妥昔單抗(美羅華)也在臨床試驗(yàn)之中,并已初步取得較好的療效。
(2)過繼免疫治療:LAK細(xì)胞治療。另一用于嚴(yán)重的多克隆PTL和一些單克隆B細(xì)胞淋巴瘤的過繼免疫治療的方法是供者淋巴細(xì)胞輸注或EBV特異的T細(xì)胞株細(xì)胞輸注。
(3)靜脈輸注免疫球蛋白:常與其他方法聯(lián)合應(yīng)用。
(二)預(yù)后
文獻(xiàn)報(bào)道本病的總的生存率為25%~35%,預(yù)后隨著疾病的克隆性和嚴(yán)重程度的不同而變化。單克隆惡性淋巴瘤的死亡率高達(dá)80%,其中T細(xì)胞淋巴瘤的預(yù)后更差。用于普通人群NHL患者的國際預(yù)后指數(shù)(IPI)在PTL病人預(yù)后判斷中的應(yīng)用價(jià)值有限。一組61例病人的多元分析資料表明,一般狀況2級和累及1個(gè)以上病灶是2個(gè)預(yù)后差的指標(biāo),中位隨訪22個(gè)月時(shí),在有1個(gè)和2個(gè)預(yù)后差指標(biāo)的兩組病人中,前者和后者的中位生存期分別為34個(gè)月和1個(gè)月。
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