類白血病反應(yīng)別名:白血病樣反應(yīng)
一.臨床表現(xiàn):
可見于各年齡組,但兒童較為多見,男女發(fā)生率無區(qū)別。臨床表現(xiàn)主要是原發(fā)病的癥狀和體征。發(fā)熱較常見,可有肝、脾、淋巴結(jié)腫大及皮膚淤斑等出血癥狀。在一76例系列中脾大發(fā)生率為20.0%,在另一50例系列中脾大發(fā)生率為22.0%,但一般僅只有輕度腫大。由于類白血病反應(yīng)是繼發(fā)于其他疾病,因此無本身特定的臨床表現(xiàn)。其癥狀、體征因原發(fā)病不同而異。
二.診斷依據(jù):
(一)有明確的病因。如較為嚴(yán)重的感染、中毒、惡性腫瘤、大出血、急性溶血、過敏性休克、服藥史等。
(二)實驗室檢查:
1.紅細(xì)胞與血紅蛋白測定值基本正常,血小板計數(shù)正常。
2.粒細(xì)胞型類白血病反應(yīng):白細(xì)胞計數(shù)50×10的9次方/L以上,或外周血出現(xiàn)原粒和幼粒細(xì)胞;成熟中性粒細(xì)胞胞漿中往往出現(xiàn)中毒性顆粒和空泡,骨髓象除了有增生和左移現(xiàn)象外,沒有白血病的細(xì)胞形態(tài)畸形(如細(xì)胞核與細(xì)胞漿的發(fā)育不平衡、細(xì)胞核畸形、核仁多或特別大等),成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分明顯增高。
3.淋巴細(xì)胞型類白血病反應(yīng):白細(xì)胞數(shù)明顯增多,超過50×109/L,其中40%以上為淋巴細(xì)胞;若白細(xì)胞<50×109/L,其中異形淋巴細(xì)胞應(yīng)>20%,并出現(xiàn)幼淋巴細(xì)胞
4.單核細(xì)胞型類白血病反應(yīng):白細(xì)胞計數(shù)在30×10的9次方/L以上,單核細(xì)胞>30%;若白細(xì)胞<30×109/L,幼單核細(xì)胞應(yīng)>5%
5.嗜酸粒細(xì)胞型類白血病反應(yīng):外周血象中嗜酸粒細(xì)胞明顯增多,無幼稚細(xì)胞;骨髓象原始細(xì)胞不多,也無Ph染色體以及嗜酸粒細(xì)胞形態(tài)異常等。骨髓中原始細(xì)胞比例不增高,嗜酸性粒細(xì)胞形態(tài)無異常。
6.紅白血病型類白血病反應(yīng):外周血中有幼紅及幼粒細(xì)胞,骨髓象中除粒細(xì)胞系增生外,尚有紅細(xì)胞系增生。外周血白細(xì)胞及有核紅細(xì)胞總數(shù)>50×109/L并有幼稚粒細(xì)胞;若白細(xì)胞總數(shù)<50×109/L,原粒細(xì)胞應(yīng)>2%。
7.漿細(xì)胞型類白血病反應(yīng),白細(xì)胞總數(shù)增多或不增多,外周血漿細(xì)胞>2%。
8.白細(xì)胞不增多型類白血病反應(yīng):白細(xì)胞計數(shù)不高,但外周血象中出現(xiàn)幼稚細(xì)胞。
(三)其原發(fā)病去除后,血象變化可恢復(fù)正常。
(四)骨髓細(xì)胞分類正?;蚧菊?,與周圍血象表現(xiàn)不同步,無白血病細(xì)胞瘤樣形態(tài)。
LR是一種并發(fā)癥,或是一種中間病理過程,主要表現(xiàn)在血液學(xué)異常,故臨床病史及體征無法提供任何診斷線索。血象檢查是診斷的關(guān)鍵,骨髓檢查的主要意義在于排除白血病。原發(fā)病存在,以及原發(fā)病緩解好轉(zhuǎn)后血象隨之恢復(fù)正常是最主要的診斷依據(jù)。尤其是類急性白血病反應(yīng),在某時間段內(nèi)幾乎無法與急性白血病區(qū)分,隨診動態(tài)觀察為惟一的鑒別手段。
類白血病反應(yīng)多有明確誘因,但當(dāng)原發(fā)病較隱蔽時,應(yīng)注意與白血病鑒別。
類白血病反應(yīng)本身不需要治療,原發(fā)病因去除后,可迅速恢復(fù)。故應(yīng)仔細(xì)尋找原發(fā)病,積極予以治療。
①引起類白血病反應(yīng)的原因去除后,血像可恢復(fù)正常;
②類白血病反應(yīng)時,一般無明顯貧血和血小板減少;
③類白血病反應(yīng)時,粒細(xì)胞有嚴(yán)重毒性改變,胞漿內(nèi)有毒性顆粒和空泡等;
④類白血病反應(yīng)時,中性粒細(xì)胞的堿性磷酸酶活性和糖皆明顯增高,而粒細(xì)胞白血病時,兩者均顯著降低;
⑤慢性粒細(xì)胞白血病細(xì)胞內(nèi)可見Ph1染色體,類白血病反應(yīng)時則無。類白血病反應(yīng)——病因類白血病反應(yīng)(leukemoid reaction)通常是由于嚴(yán)重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒、大量出血和溶血反應(yīng)等刺激造血組織而產(chǎn)生的異常反應(yīng),表現(xiàn)為周圍血中白細(xì)胞顯著增多(可達50,000/μ1以上),并有幼稚細(xì)胞出現(xiàn)。 類白血病反應(yīng)的治療和預(yù)后均與白血病不同。一般根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和細(xì)胞形態(tài)可以與白血病鑒別,但有時比較困難。
1.盡管類白反應(yīng)的血液學(xué)改變多種多樣,大多數(shù)病例診斷并不困難;但對有淋巴結(jié)腫大、脾大、發(fā)熱或出血的患者與白血病的區(qū)別較困難,有些病例只有在尸解時才能確診。
2.惡性腫瘤不僅易出現(xiàn)類白血病反應(yīng),也易發(fā)生骨髓轉(zhuǎn)移,甚至以骨髓轉(zhuǎn)移為首發(fā)癥狀,正常骨髓細(xì)胞被腫瘤細(xì)胞抑制,成為“腫瘤性白血病”。此時既應(yīng)與類白血病反應(yīng)鑒別,又應(yīng)與原發(fā)白血病相鑒別,并尋找原發(fā)病灶,以便及時正確治療。
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