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軟骨肉瘤

1.癥狀及體征 軟骨肉瘤一般發(fā)病緩慢,最常見的癥狀是疼痛,開始為鈍痛,間歇性,逐漸加重,其后是慢慢增長的包塊。癥狀存在的時間平均為1~2年。檢查可發(fā)現(xiàn)一個有壓痛的包塊,關(guān)節(jié)可活動受限,腫塊局部可觸及發(fā)熱。
2.好發(fā)部位 在大宗病例統(tǒng)計中,長管狀骨是軟骨肉瘤的好發(fā)部位,約占全部病例的45%,其中股骨又是最常見的部位,約占全部病人的25%。下肢骨骼發(fā)病約占軟骨肉瘤的35%,而上肢發(fā)病則為14%。其余常見部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)。發(fā)病較少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%)。罕見的部位是顱骨、下頜骨、上頜骨、腓骨、橈骨、尺骨、鎖骨、髕骨及手足部的小骨。
在長管狀骨中的軟骨肉瘤,大多數(shù)位于干骺端,但當(dāng)骨骺閉合后腫瘤可侵及骨骺。原發(fā)在骨干者不多見,股骨、脛骨、肱骨和腓骨的近側(cè)端發(fā)病多于遠側(cè)端,肱骨遠端軟骨肉瘤罕見。
除了血液系統(tǒng)腫瘤外,軟骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常見的惡性腫瘤。肋骨與胸骨的軟骨肉瘤常發(fā)生在肋軟骨的結(jié)合部。在手部,軟骨肉瘤發(fā)生在近節(jié)指骨及掌骨,而在遠側(cè)指骨及腕骨發(fā)病者少。除了距骨與跟骨外,軟骨肉瘤很少在距小腿關(guān)節(jié)以下的骨內(nèi)發(fā)病。軟骨肉瘤可發(fā)生在脊椎的各個節(jié)段,但以胸椎最多,且常位于椎弓和棘突。
原發(fā)性軟骨肉瘤,發(fā)病年齡一般都在30歲以下,男性多于女性,好發(fā)于四肢長骨,尤以股骨下端、脛骨上端和肱骨上端的干骺端最為多見。其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有發(fā)病。發(fā)生于短骨者少見。主要癥狀為鈍狀為鈍性疼痛。可由間歇性轉(zhuǎn)為持續(xù)性,并影響鄰近關(guān)節(jié)使之活動受限。有時局部捫及腫塊,但無明顯壓痛,周圍皮膚可有充血紅熱現(xiàn)象。
繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人,男性多見。好發(fā)于骨盆,其次為肩胛骨、股骨及肱骨。出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)、病程緩慢、疼痛不明顯,周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象,臨近關(guān)節(jié)時,可引起關(guān)節(jié)腫脹、活動受限,如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等。位于胸腔和骨盆的腫瘤,一般難以發(fā)現(xiàn),直至腫瘤壓迫內(nèi)臟,產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。
3.分型 軟骨肉瘤的生物行為多變,對判斷預(yù)后造成一定困難。一般常用組織學(xué)分級,也有結(jié)合生化指標(biāo)分級者。軟骨肉瘤在組織學(xué)上分為透明型、黏液樣型、纖維軟骨型、混合型及透明細胞型。一般認為,透明型惡性程度較低,而纖維型、纖維軟骨型、混合型則屬高度惡性。從發(fā)病情況上又將軟骨肉瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類,原發(fā)性從開始就有肉瘤特性,繼發(fā)性是指繼發(fā)于照射后、畸形性骨炎、纖維結(jié)構(gòu)不良、孤立性骨囊腫、Maffucci綜合征、Ollier病、多發(fā)性遺傳性骨疣、軟骨母細胞瘤、軟骨黏液樣纖維瘤等,由良性軟骨性腫瘤等衍變而成。從部位上,軟骨肉瘤分為中央型和外周型;還有皮質(zhì)旁或骨膜軟骨肉瘤,以及骨外黏液樣軟骨肉瘤等。此外,還有去分化軟骨肉瘤、間充質(zhì)軟骨肉瘤和透明細胞軟骨肉瘤。
根據(jù)典型的癥狀、體征、X線檢查、放射性核素掃描和CT,一般診斷不難。

 

必須與以下幾種腫瘤相鑒別。
1.成軟骨細胞瘤 良性腫瘤,多數(shù)學(xué)者認為其來源于骨骺軟骨,病程較長,平均2年以上。常見部位是長骨骨端中央或偏心生長,表現(xiàn)為圓形或卵圓形溶骨樣破壞,皮質(zhì)隆起變薄,可有不規(guī)則鈣化及粗糙紋理,但其邊界清楚,大體標(biāo)本見周邊硬化,瘤壁有不規(guī)則骨嵴隆起。突出骨外則皮質(zhì)變薄或僅有纖維包膜。
2.內(nèi)生軟骨瘤 是常見的良性軟骨腫瘤,包括孤立性內(nèi)生軟骨瘤和多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤兩種。有學(xué)者認為該病本質(zhì)是干骺部軟骨發(fā)育異常,常見部位是手、足小骨,孤立或多發(fā)性溶骨性改變,有散在鈣化,可發(fā)生病理性骨折,但腫瘤不侵襲軟組織。
3.骨軟骨瘤 是最常見的良性骨腫瘤,是邊緣型軟骨肉瘤的“癌前病變”,發(fā)生在長管狀骨干骺端,為一生長緩慢無痛性腫塊,X線有的如鹿角樣,有的如鳥嘴樣小突起,有的像山丘樣隆突,壓痛不明顯,當(dāng)腫瘤在短期內(nèi)增長快,疼痛加劇,且成人軟骨帽蓋厚度大于1.0cm,兒童青少年大小3.0cm時應(yīng)考慮惡性變。
4.軟骨瘤 腫瘤內(nèi)也有散在砂粒樣鈣化點,但較軟骨瘤小且數(shù)量亦少,骨皮質(zhì)完整,無骨膜反應(yīng)。
5.骨肉瘤 該由肉瘤性結(jié)締組織演變成的腫瘤性骨樣組織和骨組織組成。骨肉瘤含有的腫瘤骨具有特征性。
6.軟骨纖維樣肉瘤 從組織排列形式來看呈良性損害,復(fù)發(fā)率低。

 

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