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新生兒硬腫癥別名:寒冷損傷綜合征,胎寒

一、臨床表現(xiàn)
本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒,特別是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征,即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。
(一)體溫不升:體溫過低是主要表現(xiàn),全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下,嚴重者可在30度以下。體溫過低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況,有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫,腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度之間),大多病程短,硬腫面積小,屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者,腋溫 <肛溫,腋溫減肛溫差為負值,多為病程長,硬腫面積大,伴有多臟器功能衰竭,屬于重型。
(二)皮膚硬腫:包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬,皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬,不能活動,觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色,可伴水腫,指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性,累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等,而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏,故不發(fā)硬。
(三)器官功能損害:輕者,器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭,可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。
1.循環(huán)衰竭 重癥體溫過低患兒,特別是體溫< 30℃或硬腫加重時,常伴有明顯微循環(huán)障礙,如面色蒼白,發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細血管充盈時間延長、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。
2.急性腎功能衰竭 本癥加重時多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現(xiàn),嚴重者發(fā)生腎功能衰竭。
3.肺出血是重癥病例極期表現(xiàn) 
⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解;
⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加;
⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體;
⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因,如不及時急救可在短時間內(nèi)死亡。
4.DIC常見皮膚粘膜自發(fā)性出血,或注射針孔滲血不止,可伴休克和溶血表現(xiàn)等。
(四)其它 可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。
二、實驗室檢查 
三、診斷
1、硬腫癥病情診斷分度? 目前尚無統(tǒng)一意見,見表1。也有根據(jù)硬腫范圍、一般狀況、體溫,以及有無休克、肺出血而分為輕、中、重度者。
2、皮膚硬腫范圍診斷? 按照皮膚硬腫范圍大小分輕、中、重三度。輕度:硬腫范圍小于30%;中度:硬腫范圍在30%~50%;重度:硬腫范圍大于50%。
3、硬腫癥皮下脂肪韌度診斷分度? Ⅰ度:皮下脂肪稍硬,膚色輕度發(fā)紅;Ⅱ度:水腫較明顯,皮下脂肪彈性基本消失,膚色稍暗紅;Ⅲ度:水腫明顯,皮下脂肪彈性消失,似橡皮樣堅硬,膚色暗紅。
4、危重硬腫癥診斷標準? 依據(jù)衛(wèi)生部婦幼司兒童急救項目辦公室所擬定的“危重病例評分法試行方案”規(guī)定以下兩項指標。
(1)肛溫在30℃以下,硬腫Ⅱ度以上,不論范圍大小。
(2)肛溫在33℃以下,硬腫Ⅱ度以上,范圍超過60%。
凡符合上述兩項之一者,即可診斷為危重硬腫癥。
本癥多發(fā)生在出生后7~10天內(nèi),體溫不升,在35℃以下,重癥低于30℃,體核溫度(肛溫)可能低于體表溫度(腋溫),皮膚和皮下組織出現(xiàn)硬腫,皮膚呈淺紅或暗紅色,嚴重循環(huán)不良者可呈蒼灰色或青紫色。硬腫首先出現(xiàn)在下肢、臀部、面頰和下腹部,然后至上肢和全身。有時只硬不腫,則皮膚顏色蒼白,猶如橡皮,范圍較局限,只影響大腿和臀部,這種情況常發(fā)生在感染性疾病引起的硬腫癥。重型硬腫癥可發(fā)生休克、肺出血和DIC。

 

 

本病有時出現(xiàn)水腫,應(yīng)與新生兒水腫相鑒別。同時還應(yīng)與新生兒皮下壞疽、新生兒皮下脂肪壞死相鑒別。

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