周期性麻痹別名:周期性癱瘓
臨床表現(xiàn)
1.低鉀型 是最為常見的類型。本病可發(fā)生于任何年齡,以20~40歲多見,男性多于女性。國內(nèi)多為散發(fā),少數(shù)有家族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳。有的在發(fā)作前可有暴食、酗酒、高糖飲食、疲勞、劇烈活動、情緒緊張、應用腎上腺皮質(zhì)激素和寒冷等誘因。大多在夜間睡眠或清晨睡醒時發(fā)病,也有在午睡時發(fā)病。醒時發(fā)現(xiàn)四肢軟癱、麻木、酸痛、無力。嚴重者可有呼吸肌麻痹,出現(xiàn)呼吸困難。
肢體癱瘓雙側(cè)對稱,近端為重,亦可僅波及雙下肢,波及四肢時一般也以下肢為重。有時頸肌無力,抬頭困難。肢體癱瘓程度不等,可由輕癱至全癱。肌無力一般于數(shù)小時內(nèi)達高峰,檢查時發(fā)現(xiàn)肌張力降低,腱反射降低或消失。本病無感覺障礙,無錐體束征,腦神經(jīng)支配肌肉一般不受累及。
部分患者出現(xiàn)少尿或尿潴留。心臟聽診可發(fā)現(xiàn)心音低鈍,心動過速,心律紊亂。重癥者可有血壓下降,嚴重心律紊亂,治療不及時可能發(fā)生心跳驟?;蛞蚝粑÷楸远劳?。
發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時至數(shù)天,通常在1周內(nèi)完全恢復。發(fā)作頻率因人而異,多者可每天發(fā)作,少者終生僅發(fā)作1次,伴有甲狀腺功能亢進者發(fā)作較頻。病程長和發(fā)作頻繁者,在發(fā)作后可有持久性的肢體力弱。
發(fā)作時的血清鉀降低(<3.5mmol/L),尿鉀排出量減少。心電圖示低鉀性改變,如Q-T間期延長,ST段下降,T波降低,出現(xiàn)u波且常與T波融合。
2.高鉀型 較少見,為常染色體顯性遺傳病。多在10歲以前起病和白天發(fā)病,常因寒冷或口服鉀誘發(fā)。癱瘓也以下肢近端為重,也可波及上肢及軀干呼吸肌。癱瘓持續(xù)時間不等,自幾分鐘至幾小時,一般在1h左右。部分病人可伴有肌強直現(xiàn)象,多累及顏面和手部肌肉,寒冷時加劇。發(fā)作時的血清鉀升高,可達6~8mmol/L。心電圖呈高鉀性改變,T波高聳,Q-T間期縮短。
3.正鉀型 很少見,也為常染色體顯性遺傳病。多在10歲前起病。發(fā)作前常有嗜鹽及煩渴等表現(xiàn)。多在睡后或清晨發(fā)現(xiàn)肢體無力,其癥狀類似低鉀型,但無力持續(xù)的時間大都在10天以上。減少食鹽攝入或補鉀均可誘發(fā)。發(fā)作時的血清鉀正常。
診斷
1.低鉀型 根據(jù)突發(fā)于睡眠中四肢弛緩性肌無力,而無腦神經(jīng)損害、感覺障礙和錐體束征,及時作心電圖和血清鉀檢查,結(jié)合以往發(fā)作史,不難診斷。
2.高鉀型 根據(jù)臨床癥狀及發(fā)作時血清鉀升高,心電圖高血鉀性改變即可診斷。診斷有困難者可行鉀負荷試驗,一次口服氯化鉀4~5g,或每次口服氯化鉀2g,每4小時1次,連服3次,嚴密觀察,前者需30~90min。出現(xiàn)肌無力,血鉀升高,心電圖變化,此時應立即停止試驗,并予適當處理。
3.正鉀型 發(fā)作前常有嗜鹽、煩渴等表現(xiàn),發(fā)作時的血清鉀正常。其癥狀類似低鉀型,但無力持續(xù)時間大都在10天以上。減少食鹽攝入或補鉀可誘發(fā)。
低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進行鑒別。本病起病較快,恢復亦較快,四肢呈遲緩性癱瘓,無呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)受損,無感覺障礙及神經(jīng)跟刺激癥,腦脊液檢查正常,查血鉀低,補鉀治療有效,既往有反復發(fā)作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應,急性或亞急性起病,進展不超過4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)損傷,腦脊液檢查示蛋白-細胞分離,電生理檢查早期F波或H反射延遲,血鉀檢查結(jié)果正常,無既往反復發(fā)作病史。
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