多數(shù)病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關節(jié)腫痛和精神不寧等前驅癥狀。
1.一般表現(xiàn) 見于普通型和系統(tǒng)型。
(1)發(fā)熱：以系統(tǒng)型多見。在皮損出現(xiàn)數(shù)天后就開始發(fā)熱，體溫逐漸上升，可高達40℃以上，呈弛張熱，持續(xù)1、2周后，體溫開始下降。除弛張熱外，還可為間歇熱和不規(guī)則熱。
(2)皮損：好發(fā)于四肢和軀干，以臀部和股部最多見。皮損為成批發(fā)生的堅實皮下結節(jié)，或呈片，大小不一，可小如豌豆，大如手掌，邊緣清楚。結節(jié)可與皮膚粘連，表面淡紅，有輕度壓痛和觸痛。少數(shù)結節(jié)可壞死破潰，流出脂狀物質，但不化膿。偶爾皮損可表現(xiàn)為水皰。皮下結節(jié)經(jīng)數(shù)天或數(shù)周后可逐漸消失，患處皮膚略凹陷或有褐色素沉著。
(3)關節(jié)：表現(xiàn)為關節(jié)疼痛，以雙膝關節(jié)疼痛最常見，其次為腕關節(jié)、踝關節(jié)，有些病例也可表現(xiàn)為游走性關節(jié)疼痛。
(4)其他：部分病人可有淋巴結腫大，其中以系統(tǒng)型多見，多位于腋下、腹股溝和氣管旁，直徑0.5～2cm。有些病人可出現(xiàn)水腫，為下肢水腫、眼瞼水腫或全身水腫。
2.內臟受累表現(xiàn)僅見于系統(tǒng)型。
(1)呼吸系統(tǒng)：個別病人有胸痛、呼吸困難癥狀。查體可聞及水泡音、胸膜摩擦音，偶爾可出現(xiàn)滲出性胸膜炎體征。
(2)消化系統(tǒng)：可出現(xiàn)厭食、惡心、腹痛、腹瀉、黃疸、消化道出血及肝、脾大。病變如累及腸系膜、網(wǎng)膜、后腹膜和骨盆脂肪組織，可引起上腹部疼痛、觸痛和腸蠕動不良，聽診示腸鳴音減弱。這種情況稱為腹腔脂膜炎，常伴有高熱、腹痛、體重下降等。腹腔脂膜炎可因纖維化而導致腸梗阻。
(3)心血管系統(tǒng)：可表現(xiàn)心肌炎、心肌肥大、心動過速，偶爾也可發(fā)生心包炎，病程后期可發(fā)生心力衰竭。
(4)眼部損害：有些病例可出現(xiàn)眼部癥狀，表現(xiàn)為前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡膜炎和繼發(fā)性青光眼等。
(5)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：可表現(xiàn)為精神障礙、意識障礙、昏迷、抽風、腦膜炎癥狀和顱內高壓征，這些癥狀都是由于顱內脂肪組織炎所造成的。
(6)與其他風濕病重疊：本病可與類風濕關節(jié)炎、風濕熱、潰瘍性結腸炎和系統(tǒng)性紅斑狼瘡重疊，此外也可并發(fā)腎小球腎炎。
必須指出，普通型與系統(tǒng)型間無絕對界限，普通型可隨著病情演變而發(fā)展為系統(tǒng)型。
普通型根據(jù)反復發(fā)作的皮下結節(jié)或為片狀斑塊，伴有發(fā)熱，皮損自發(fā)性消退后留下局部凹陷等特點，不難診斷。最后確診需依賴活組織檢查。系統(tǒng)型診斷較復雜，臨床除有發(fā)熱、皮下結節(jié)等一般表現(xiàn)外，尚有各臟器受累表現(xiàn)。個別病人既無發(fā)熱，也無皮下結節(jié)，僅表現(xiàn)為各臟器受累癥狀，需活組織檢查方可明確診斷。

1.普通型應與下列疾病鑒別
(1)結節(jié)性紅斑：皮損累及真皮和皮下組織，是由皮膚壞死性血管炎所引起，好發(fā)于雙側小腿。紅斑消退后僅留有輕度色素沉著，不留有局部凹陷，皮損的組織學改變?yōu)檠苎?。而不是脂肪組織炎癥改變。
(2)硬紅斑：皮損好發(fā)于雙側小腿屈側，無發(fā)熱等全身癥狀，組織病理為結核樣改變，抗結核治療有效。
(3)皮膚型：惡性網(wǎng)狀細胞病皮損質地堅硬，破潰后可形成邊緣清楚的深潰瘍，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部腫瘤史。有進行性全血下降和進行性肝、脾、淋巴結腫大。組織病理改變?yōu)榫W(wǎng)狀細胞增生，增生的網(wǎng)狀細胞大都不典型或不成熟。
(4)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：是一種常染色體顯性遺傳性疾病。皮損為多發(fā)性皮下軟組織腫瘤，是沿神經(jīng)干分布的多發(fā)性纖維瘤，并有皮膚色素沉著?？衫奂爸車窠?jīng)及中樞神經(jīng)，引起相應的臨床表現(xiàn)，其病理特征為軟疣性纖維瘤和纖維瘤。
(5)淋巴瘤：表現(xiàn)為發(fā)熱、全身淋巴結腫大，有時伴有關節(jié)肌肉不適、肝脾腫大等。腫大淋巴結的病理改變?yōu)楫惓Ａ馨图毎錾瑹o脂膜炎所見的肉芽腫性脂肪組織炎性變。
2.系統(tǒng)型應與下列疾病鑒別
(1)風濕性關節(jié)炎：一般起病急驟，以多關節(jié)炎為主，伴有發(fā)熱和白細胞增多，多有不同程度的心臟炎,皮下結節(jié)的組織學檢查可見阿孝夫(Aschoff)小體，對水楊酸制劑治療有效。
(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡：具有多統(tǒng)損害特征，容易與本病相混淆，但其皮膚特征和組織學改變與本病有顯著不同。再者，免疫學檢查，抗核抗體均陽性。若發(fā)現(xiàn)有脂膜炎的特征性皮損，則表明為系統(tǒng)性紅斑狼瘡與本病相重疊。
(3)胰腺癌表現(xiàn)有嚴重的消化道癥狀，如惡心、嘔吐、體重減輕等，當壓迫膽總管時，可引起進行性加深的黃疸。B超及CT檢查可發(fā)現(xiàn)胰腺癌征象。有時胰腺癌可伴發(fā)結節(jié)性液化性脂膜炎，但其皮損的組織學改變與本病不同，并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。