1.癥狀 腎血管性高血壓可發(fā)生在任何年齡，已有許多嬰兒病例報(bào)告，最小者僅為7～10天。男女發(fā)病率相似，癥狀輕重不一。小嬰兒可有嘔吐、發(fā)育營養(yǎng)差、充血性心力衰竭及急性腎功能衰竭等表現(xiàn)?？梢?yàn)轭^痛特別是枕部頭痛、眩暈、急躁、過度興奮、不安及疲乏而就醫(yī)。重癥病人可有高血壓腦病，有一過性視力障礙、抽搐等，有的可表現(xiàn)為行為異?；蚝脛?dòng)等。大多數(shù)病兒是由于嚴(yán)重高血壓已存在相當(dāng)時(shí)間，診斷時(shí)多已出現(xiàn)心、腦、腎等靶器官受累的癥狀。病因?yàn)榇髣?dòng)脈炎患者，尚可伴有低熱、乏力和關(guān)節(jié)痛等癥狀。
2.體征
(1)高血壓：幾乎一半的患兒在常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)高血壓。小兒收縮壓或舒張壓超過該年齡及性別組的95%百分位數(shù)值者，相當(dāng)于超過同年齡、同性別組平均值2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差為高血壓;介于95%～99%百分位數(shù)值者，為有意義的高血壓;超過99%百分位數(shù)值者為嚴(yán)重高血壓，RVH患者均為嚴(yán)重高血壓。眼底檢查可呈現(xiàn)不同程度高血壓眼底改變：Ⅰ度，正常眼底;Ⅱ度，有局灶性小動(dòng)脈痙攣;Ⅲ度，有滲出伴或不伴有出血;Ⅳ度，視盤水腫。
(2)血管雜音：約有1/3～2/3患兒(多為大動(dòng)脈炎患者)在中上腹部和(或)腰背肋脊角處可聞及血管雜音，空腹時(shí)更易聽到呈收縮期和舒張期連續(xù)性雜音，若聽診器從中上腹向旁平行移動(dòng)時(shí)，雜音增強(qiáng)則更有臨床意義。此外尚需注意大動(dòng)脈炎所致的缺血癥狀，若累及無名動(dòng)脈，出現(xiàn)橈、肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失;若累及髂動(dòng)脈可致跛行、手足涼，股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。 對(duì)高血壓患兒需進(jìn)一步檢查血清內(nèi)生肌酐清除率，鉀、鈉、氯化物、血?dú)夥治?，血、尿醛固酮、尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物和香草苦杏仁酸(VMA)測定，以初步除外腎實(shí)質(zhì)性高血壓以及內(nèi)分泌系、神經(jīng)系、心血管系等疾病所致者，如：主動(dòng)脈縮窄、原發(fā)性醛固酮增多癥和嗜鉻細(xì)胞瘤等。擬診為RVH者，進(jìn)行以下檢查以明確有無腎動(dòng)脈狹窄存在，并了解腎動(dòng)脈狹窄的部位、病變性質(zhì)和程度。病理資料表明，當(dāng)腎動(dòng)脈管腔截面積減少為50%～80%或以上才有可能發(fā)生RVH。
1.篩選檢查
(1)快速連續(xù)靜脈腎盂造影(IVP)：在注射造影劑后1，2，3，5，10，15min攝片，了解雙腎大小、腎臟顯影及排泄情況。陽性標(biāo)準(zhǔn)是：①缺血側(cè)腎臟長徑縮短1～1.5cm以上(正常小兒左腎稍大于右腎0.8cm);②患腎腎盂腎盞顯影延遲，不顯影和(或)顯影濃度降低;③后期造影劑排泄延遲。此法在小兒的符合率為42%～65%，假陰性者多為雙腎動(dòng)脈狹窄或腎動(dòng)脈分支狹窄。檢查時(shí)還可靜脈注射利尿劑，可使健側(cè)腎盂造影劑迅速“洗脫”，患腎由于腎小球?yàn)V過率少，造影劑排出緩慢，從而擴(kuò)大了兩腎排泄造影劑的差別，有利于提高RVH的診斷。
(2)彩色多普勒超聲檢查：可通過二維超聲圖像了解雙腎大小有無差異，如一側(cè)腎動(dòng)脈狹窄，患腎比健側(cè)明顯縮小。又可通過多普勒超聲檢查探查雙腎動(dòng)脈直徑、血流量及流速，了解有無腎動(dòng)脈主干狹窄，為一種快速、無創(chuàng)、重復(fù)性好的篩選檢查。
(3)放射性核素檢查：可初步了解雙側(cè)腎的血流灌注、分泌和排泄功能。近年來應(yīng)用99m锝二巰基丁二酸(99mTc-DTPA)腎動(dòng)態(tài)顯像，可更全面地反映兩側(cè)腎的大小、腎灌注高峰出現(xiàn)時(shí)間、腎功能及兩腎間差異程度，還可做ACEI抑制試驗(yàn)以增強(qiáng)健腎和患腎對(duì)示蹤劑在雙腎的灌注、分泌和排泄的差異程度，提高了該檢查的敏感性和特異性。
(4)血漿腎素活性和血管緊張素抑制試驗(yàn)： ①外周血漿腎素活性(PRA)測定：腎素分泌有晝夜節(jié)律性，PRA活性上午8時(shí)許最低，中午至晚上8時(shí)分泌量最高，PRA與高血壓程度不呈簡單的平行關(guān)系。由于RVH存在的時(shí)間、單側(cè)或雙側(cè)及嚴(yán)重程度的不同，PRA值的變化很大?；颊叩腜RA可顯著增高，少數(shù)正?；蚪档汀４送?，其測定又受鈉攝入、體位、年齡及所用降壓藥等多種因素的影響。需在停用降壓和利尿藥2周后檢測，而停用降壓利尿藥有發(fā)生高血壓嚴(yán)重并發(fā)癥的危險(xiǎn)，又因小兒原發(fā)性高血壓、腎實(shí)質(zhì)性高血壓，PRA亦可升高，故對(duì)RVH的診斷的敏感性和特異性均很差。 ②血管緊張素抑制試驗(yàn)：比較方便的是采用口服卡托普利(captopril)，通過口服卡托普利，可阻斷ATⅡ生成，通過負(fù)反饋效應(yīng)使腎素分泌顯著增多，以提高檢查的敏感性和特異性，觀察試驗(yàn)前后PRA的變化。方法：試驗(yàn)前2周停服利尿、降壓藥，給普食，患兒取平臥位，卡托普利(開博通)按0.7mg/kg加水20ml口服(服藥后盛藥容器需以溫開水沖洗，再次服下)，在服藥前30min及服藥后1h采血測PRA及血壓，陽性結(jié)果是： A.舒張壓下降≥15%。 B.血PRA用藥前>5ngAI/(ml·h)，用藥后>10ngAI/(ml·h)，用藥后比用藥前PRA之差>4ngAI/(ml·h)。用卡托普利后，ATⅡ生成減少，鈉潴留反饋抑制腎素分泌解除，腎素分泌增加。此試驗(yàn)觀察用藥后PRA上升幅度比血壓下降更有診斷意義。陽性結(jié)果提示外科手術(shù)可取得良好效果。但此試驗(yàn)有嚴(yán)格的術(shù)前準(zhǔn)備和要求才能取得可靠數(shù)據(jù)，臨床上不很適用。
2.確診檢查
(1)數(shù)字減影血管造影(digital substraction angiography DSA)：此為一項(xiàng)以電子計(jì)算機(jī)為輔助的X線成像技術(shù)，其原理是應(yīng)用數(shù)字式視頻影像處理系統(tǒng)，在一張血管造影片中，減去一張尿路平片的骨骼、軟組織等陰影。由于消除了其他組織陰影，只剩下惟一的腎動(dòng)脈圖像，使腎動(dòng)脈顯影的清晰度明顯提高，可辨認(rèn)到腎實(shí)質(zhì)內(nèi)直徑<1mm大小的血管。
(2)腎動(dòng)脈造影：對(duì)篩選試驗(yàn)陽性或篩選試驗(yàn)陰性而仍高度懷疑RVH者可作此項(xiàng)檢查。采取經(jīng)皮穿刺插管做血管造影，可較好顯示包括了弓狀動(dòng)脈在內(nèi)的腎動(dòng)脈及其分支的病變、部位、范圍、狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，為確診RVH的可靠方法。據(jù)此可確定手術(shù)治療方式，估計(jì)手術(shù)療效。必要時(shí)于造影同時(shí)還可施行腔內(nèi)血管擴(kuò)張術(shù)(PTA)治療，幼年兒童因血管細(xì)小，且又不合作，有時(shí)需在靜脈麻醉輔助下施行，有一定的危險(xiǎn)性。此項(xiàng)檢查前有如傷口出血、血管栓塞和急性腎功能衰竭等并發(fā)癥，故應(yīng)慎重選擇病例，術(shù)前需作好充分準(zhǔn)備。如造影前，應(yīng)控制高血壓，以防傷口出血，造影后立即靜注20%甘露醇20～40ml，繼予補(bǔ)液，以減少急性腎功能衰竭和血管栓塞的并發(fā)癥。
(3)磁共振血管成像(magetic resonance angiography，MRA)：是一種可靠的非創(chuàng)傷性檢查方法，對(duì)RVH診斷的準(zhǔn)確性可與DSA相同或更完美，因?yàn)樗侨S空間腎動(dòng)脈的血管像，可清晰顯示腎動(dòng)脈在主動(dòng)脈開口處的情況。同時(shí)它可以避免由腎動(dòng)脈造影可能引起的碘過敏、出血、血栓形成等危險(xiǎn)和并發(fā)癥。適用于對(duì)血管造影劑過敏，心、腎功能不全或有出血素質(zhì)者。但對(duì)幼年兒童來說，成像時(shí)要求屏氣20～30s，尚難予配合。

1.腎素瘤(球旁細(xì)胞病) 也有難治而嚴(yán)重的高血壓，血漿腎素活性升高，血醛固酮繼發(fā)性增多，尿醛固酮高及低血鉀，這些極似腎血管性高血壓。但其分腎靜脈腎素活性顯示一側(cè)明顯升高，腎動(dòng)脈造影反復(fù)正常，雖然在腎內(nèi)血管分布可能異常，如運(yùn)行方向不正常，屈曲擴(kuò)張的小動(dòng)脈。B超、CT檢查可見占位性病變。
2.嗜鉻細(xì)胞瘤 血壓突然升高，常以抽風(fēng)起病，與腎血管性高血壓類似。但嗜鉻細(xì)胞瘤常有交感神經(jīng)興奮的表現(xiàn)，如出汗、顏面蒼白、心悸等。尿鄰苯二酚胺(VMA)測定呈陽性，腹部X線平片可見腎上腺區(qū)有鈣化點(diǎn)，腹部B超可發(fā)現(xiàn)腫瘤。
3.化學(xué)感受器瘤(chemodectoma) 又稱非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，起源于主動(dòng)脈或頸動(dòng)脈體，多發(fā)生于頸部而無功能，國內(nèi)從1958年以來已有近90例報(bào)道，近來北大一院兒科也見到一例為9歲男孩，明顯持續(xù)性高血壓，以頭痛起病，癥狀酷似嗜鉻細(xì)胞瘤，血漿腎素活性及AⅡ增高，與腎血管性高血壓類似。B超發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物，切除后瘤組織嗜鉻反應(yīng)陰性，此為惟一的與嗜鉻細(xì)胞瘤不同點(diǎn)。
4.原發(fā)性醛固酮增多癥 本病最早出現(xiàn)高血壓，血清鉀降低，血鈉增高，血中醛固酮增高，與腎血管性高血壓類似。但前者血漿腎素活性多降低，且血醛固酮增高不能為鹽負(fù)荷試驗(yàn)抑制，可以鑒別。