小兒克山病
1.一般癥狀與體征 克山病的臨床表現(xiàn),根據(jù)發(fā)病的緩急及心臟功能狀態(tài)可分4型:急型、亞急型、慢型、潛在型。
(1)急型:多見于7歲以上的兒童。因心肌廣泛變性、壞死,心排血量急驟減低,主要表現(xiàn)為急性心源性休克。按病情分為輕癥、重癥。常在某種誘因下突然發(fā)作。重癥于發(fā)病前數(shù)小時(shí)至數(shù)天病人往往有頭暈、頭痛、胸悶、“心難受”、全身無力,進(jìn)而出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、煩渴、出冷汗、四肢發(fā)涼、煩躁不安、顏面灰暗等休克表現(xiàn),此后出現(xiàn)干咳、心悸、氣短等急性左心衰竭的癥狀。有的患者以陣發(fā)性腹痛開始發(fā)病。也有的患者突然以阿-斯綜合征反復(fù)發(fā)作開始發(fā)病。有的腓腸肌痛甚明顯。在早期可見體溫降低(35℃左右),僅少數(shù)患者有超過37℃的微熱。體檢可見脈搏過快或過緩、細(xì)弱不整或觸不清。血壓下降,脈壓縮小,或完全測不出。心界擴(kuò)大,心音鈍,心音減弱,尤以第1心音明顯,多有Ⅱ級(jí)以內(nèi)吹風(fēng)樣收縮期雜音,心律失常,心律多變和易變是其特點(diǎn),可聽到奔馬律。肝臟增大。如發(fā)生急性左心衰竭,則有呼吸困難、發(fā)紺、肺部啰音等。此外,神經(jīng)系統(tǒng)檢查可有膝腱反射亢進(jìn)、遲鈍或消失,腹壁反射消失,可出現(xiàn)巴氏征及兩側(cè)瞳孔對(duì)光反射遲鈍等自主神經(jīng)紊亂表現(xiàn)。白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞較高,血沉快。心電圖有心肌損傷的表現(xiàn)。如不適當(dāng)治療可能很快死亡。急型輕癥的臨床表現(xiàn)與重癥比較只是程度較輕,變化較少,心源性休克不明顯,收縮期血壓在12.0kPa(90mmHg)以上。
(2)亞急型:是小兒克山病主要的型別。多見于2~6歲的小兒,發(fā)病比急型稍慢。臨床表現(xiàn)為較急的充血性心力衰竭,還可伴有不同程度的心源性休克。早期似上感,有精神萎靡、疲乏無力、不愛玩、煩躁、易哭鬧、食欲不振。以后咳嗽、氣短加劇,呼吸困難,常伴有腹痛、惡心、嘔吐、四肢涼、顏面灰暗、口周蒼白、雙頰紅紫、眼瞼水腫、尿少等心功能衰竭加重的表現(xiàn)。體檢可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、心界擴(kuò)大、心律不齊、心率增快呈奔馬律、肝臟腫大、血壓降低、脈壓縮小。兩肺常有啰音。嚴(yán)重者可有胸腔、腹腔積液,下肢水腫。
(3)慢型(癆型):此型無季節(jié)性,但冬春較多見。起病隱緩,既往多有急性發(fā)病史。主要表現(xiàn)為慢性心力衰竭?;純撼事圆∪?,生長發(fā)育落后,面色蒼白或稍發(fā)紺,精神萎靡,疲乏無力,常有頭暈、頭痛、咳嗽、咳痰、呼吸困難、腹部膨脹、水腫及尿少等。晚期常出現(xiàn)四肢厥冷和口唇發(fā)紺。體檢可見心界擴(kuò)大、心率快、節(jié)律不齊、第1心音減弱以及體循環(huán)淤血、肝大、水腫等現(xiàn)象。病程中可因感冒、過勞、精神刺激等因素致使心力衰竭進(jìn)展,當(dāng)又出現(xiàn)急型臨床變化時(shí),稱為慢型急性發(fā)作。上述三型患者有時(shí)因心腔中附壁血栓脫落而引起肺梗死,發(fā)生胸痛、咯血,或引起腦梗死,發(fā)生抽搐及偏癱。
(4)潛在型:此型常年存在,一部分由其他各型患者轉(zhuǎn)變而來,一部分是在不知不覺中得病。自覺癥狀多不明顯或很輕微,心臟功能代償良好,但體檢可發(fā)現(xiàn)有心音減弱、心律失常、心臟擴(kuò)大、低血壓等。有的學(xué)者認(rèn)為克山病患者在心臟第6聽診區(qū)(肺動(dòng)脈瓣區(qū)與二尖瓣聽診區(qū)連線中點(diǎn)附近)可聽到Ⅱ級(jí)左右局限性收縮期雜音,對(duì)診斷有一定價(jià)值。以上4型臨床表現(xiàn)在一定條件下可以互相轉(zhuǎn)變,急型、亞急型可轉(zhuǎn)為慢型,而慢型又可出現(xiàn)急型或亞急型的發(fā)作??松讲⌒杭s30%并存消化道、呼吸道感染及腸蛔蟲癥。
2.X線檢查 急型及潛在型心臟大小正常或輕度增大,亞急型和慢型則多有心臟中度至重度普遍性增大,肌張力差,搏動(dòng)弱,肺淤血。
3.心電圖檢查 常有低電壓、ST-T改變、QT間期延長、右束支傳導(dǎo)阻滯、室性期前收縮及房室傳導(dǎo)阻滯等改變。急型嚴(yán)重病例可出現(xiàn)ST段升高或下降形成單向曲線及異常Q波,酷似心肌梗死改變,但可于短期內(nèi)恢復(fù)。慢型可見左房室肥大。
4.超聲心動(dòng)圖檢查 常有左室擴(kuò)大,慢型最著,亞急型次之,急型及潛在型較輕。室間隔及左室后壁無增厚,在亞急型及慢型有變薄趨勢。左室收縮功能減退,室間隔及左室后壁運(yùn)動(dòng)幅度、縮短分?jǐn)?shù)、周邊纖維縮短率及射血分?jǐn)?shù)均降低。30%患兒顯示左室節(jié)段性不協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng),收縮運(yùn)動(dòng)減弱于左室下部腱索水平較上部突出。左室功能減退的程度慢型最著,亞急型次之,潛在型較輕,與相應(yīng)的心腔擴(kuò)大規(guī)律一致。 目前對(duì)克山病的診斷尚無特異方法,主要依據(jù)流行病學(xué)特點(diǎn)、臨床表現(xiàn)、心電圖改變及X線檢查等各方面的情況進(jìn)行綜合判斷。 1977年第2次全國克山病診斷及治療專題研究協(xié)作會(huì)議提出以下診斷指標(biāo),可供參考。 1.克山病發(fā)病特點(diǎn) 克山病在一定地區(qū)、季節(jié)和一定人群(農(nóng)民子女自1歲至學(xué)齡前兒童和生育期婦女)中多發(fā)。外來人口在病區(qū)和當(dāng)?shù)剞r(nóng)民連續(xù)共同生活3個(gè)月以上,方能發(fā)病。
2.診斷指標(biāo)
(1)急、慢性心功能不全。
(2)心臟擴(kuò)大。
(3)奔馬律。
(4)心律失常:
①多發(fā)性室性期前收縮(每分鐘5次以上);
②心房顫動(dòng);
③陣發(fā)性室性或室上性心動(dòng)過速。
(5)栓塞(如腦、肺、腎等)。
(6)心電圖改變:
①房室傳導(dǎo)阻滯;
②束支傳導(dǎo)阻滯(左、右束支、雙束支及三束支傳導(dǎo)阻滯);
③ST-T改變;
④Q-T間期延長;
⑤多發(fā)、多形性室性期前收縮(包括并行心律);
⑥陣發(fā)性室性或室上性心動(dòng)過速(包括交接性);
⑦心房顫動(dòng)或撲動(dòng);
⑧低電壓加竇性心動(dòng)過速(安靜時(shí));
⑨Ⅰ、aVL、Vl-6呈QRS波。
(7)X線檢查改變:
①心臟擴(kuò)大;
②心搏動(dòng)減弱,不規(guī)則及局限性搏動(dòng)消失和反常搏動(dòng);
③肺靜脈高壓(或混合高壓)。具備克山病發(fā)病特點(diǎn),再有診斷指標(biāo)中之一條或其中之一項(xiàng),能排除其他疾病引起的心臟改變,即可診斷為克山病。對(duì)于不能確診的疑似患者,應(yīng)先給予必要的治療,在治療過程中及時(shí)確定診斷。
慢性克山病應(yīng)與風(fēng)濕性心臟病、先天性心臟病、心肌炎、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥及心臟型腳氣病等相鑒別。急型則需與急性胃炎、膽道或腸蛔蟲癥、腎炎、肺炎以及感染中毒性休克等相鑒別。
1.病毒性心肌炎 本病一般都有前驅(qū)感染史,而無克山病流行病學(xué)特點(diǎn),無地方性流行趨勢,也無明顯季節(jié)性;心電圖以異位節(jié)律多見,急性期心臟擴(kuò)大不明顯,對(duì)心功能的影響不如克山病嚴(yán)重,多可治愈,預(yù)后相對(duì)較好。
2.擴(kuò)張型心肌病 本病與慢性型克山病的臨床表現(xiàn)極為相似,鑒別較困難。慢性型克山病有全心擴(kuò)大,無室壁肥厚,室間隔較正常薄,左心室下部(近心尖部)功能明顯減弱;而擴(kuò)張型心肌病以左心室擴(kuò)大為主,左心室上下兩部分功能彌漫性減弱??山Y(jié)合流行病學(xué)進(jìn)行鑒別,如發(fā)生于克山病高發(fā)區(qū),應(yīng)考慮診斷克山病。
3.心包炎 本病體檢有奇脈,X線檢查心影向兩側(cè)對(duì)稱性擴(kuò)大,心緣各弓境界不清,超聲心動(dòng)圖示心包腔內(nèi)有積液。結(jié)合流行病學(xué)特點(diǎn)不難與克山病鑒別。
4.心內(nèi)膜心肌病 本病以嬰幼兒多見,以心臟擴(kuò)大及急、慢性心功能不全為主要表現(xiàn),但無流行病學(xué)特點(diǎn)。心臟擴(kuò)大且心內(nèi)膜增厚明顯,尸檢或活檢均可見心臟內(nèi)層灰白色增厚的心內(nèi)膜,超聲圖像可見心內(nèi)膜反光增強(qiáng),心電圖以左室肥厚伴勞損多見。
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