新生兒喉喘鳴
1.先天性單純性喉喘鳴 先天性單純性喉喘鳴是指喉部組織過度軟弱,吸氣時向內(nèi)塌陷,堵塞喉腔上口而發(fā)生的喘鳴。喉組織軟弱可能系妊娠期營養(yǎng)不良,胎兒的鈣或其他電解質(zhì)缺少或不平衡所致,故又稱為喉軟化癥,是新生兒期喉喘鳴最常見的原因,約占新生兒喉鳴的60%~70%。喉鳴多為高音調(diào)雞鳴樣的喘鳴聲,也可為低音調(diào)的震顫聲,一般只在吸氣時發(fā)生,重者呼氣時也可發(fā)聲。癥狀多為間歇性,睡眠或安靜時消失,啼哭和躁動時明顯,俯臥時減輕或消失,仰臥時明顯。喉鳴時可同時伴有胸骨上窩、肋間和上腹部凹陷,但生長發(fā)育良好,哭聲正常。喉鳴癥狀常在18~24個月間逐漸自行消失,不需特殊治療。個別嚴重病例可出現(xiàn)呼吸困難和發(fā)紺。
2.聲帶麻痹 聲帶麻痹也是新生兒喉鳴的常見原因,僅次于喉軟化癥。以單側(cè)聲帶麻痹較為常見,多在左側(cè),這是由于左側(cè)喉返神經(jīng)較長和較為扭曲,出生時易受牽拉和損傷,可同時伴有同側(cè)的其他周圍神經(jīng)損傷,如面神經(jīng)麻痹、臂叢神經(jīng)癱瘓和膈神經(jīng)麻痹等。若無明顯產(chǎn)傷史或周圍神經(jīng)損傷時,單側(cè)的聲帶麻痹,應注意除外心血管、肺或食管的病變,因為左側(cè)喉返神經(jīng)環(huán)繞主動脈弓動脈導管開口遠端,易受擴張的大血管牽張。右側(cè)喉返神經(jīng)位于左鎖骨下動脈下而受到保護、故而單獨的右側(cè)聲帶麻痹極為罕見。單側(cè)聲帶麻痹的喉鳴為雙相性,常伴聲嘶或失音,無發(fā)紺及喂養(yǎng)困難,多能自行緩解而不需治療。雙側(cè)聲帶麻痹多屬中樞性,系由于產(chǎn)前或產(chǎn)時缺氧損傷腦干所致,可同時伴有吞咽困難及其他腦神經(jīng)損傷,常有哭聲低弱、高音調(diào)的雙相喉鳴和呼吸窘迫,有時需要氣管插管或氣管切開、部分患兒可自行緩慢恢復,故進一步的手術干預應延遲至4歲以后。
3.先天性喉、氣管發(fā)育異常 本組疾病包括各種產(chǎn)生喉、氣管狹窄的解剖學異常。先天性喉蹼出生時即有喉鳴,發(fā)聲嘶啞或低弱,蹼大者可有呼吸困難,必須及早確診及治療。先天性聲門下彈性圓錐組織肥厚或環(huán)狀軟骨畸形,皆可引起聲門下腔狹窄、梗阻,嚴重者出生時即有喉鳴,但發(fā)音和哭聲正常。先天性氣管狹窄可由氣管本身病變(氣管軟骨環(huán)缺如、氣管環(huán)軟化、氣管蹼、氣管囊腫等)或氣管外病變(頸部腫瘤、縱隔腫瘤或血管異常等)壓迫所致?;純憾嘤诔錾鷷r或出生后不久即有持續(xù)性喉鳴,以呼氣時更為明顯,哭聲和發(fā)音正常。嚴重者可有呼吸困難。
4.先天性大血管異常 大血管異常是由主動脈弓發(fā)育不良或起自主動脈的一支或數(shù)支大血管的位置不正引起。當這些異常的血管形成緊縮的血管環(huán)時,可壓迫氣管或食管。雙主動脈弓形成的血管環(huán)最緊,多在出生時或生后不久即出現(xiàn)持續(xù)性喉鳴,以呼氣更為明顯,嚴重者有呼吸困難和發(fā)紺,咽下困難并不多見,但進食可使喉鳴加重。由于雙主動脈弓形成的血管環(huán)不能隨患兒生長而相應增大,故其壓迫癥狀隨著患兒的長大而越來越重,需要及早進行外科矯形。其他一些由迷路的大血管(如右位主動脈弓、迷路的鎖骨下動脈、無名動脈、肺動脈等)和動脈韌帶或動脈導管形成的血管環(huán)多為開放性的,且可隨患兒生長而相應增大,因此很少在新生兒期出現(xiàn)癥狀。
5.先天性喉囊腫或腫瘤 先天性喉囊腫、喉內(nèi)甲狀腺或喉部腫瘤(血管瘤、乳頭狀瘤)都可引起新生兒喉喘鳴,表現(xiàn)為啞音或失音的雙相性喘鳴。呼吸困難的程度以腫物的大小而定。
附近組織的腫瘤如頸部水囊瘤、甲狀腺舌導管囊腫、先天性巨舌或在舌底部的迷走甲狀腺和先天性甲狀腺腫雖可引起呼吸窘迫,但很少引起喘鳴。
6.其他 喉部神經(jīng)肌肉易興奮和不協(xié)調(diào)性也可能是產(chǎn)生喉鳴的一個因素、由于新生兒迷走神經(jīng)興奮性偏高,呼吸道和胃腸道的輕微刺激即可成為病理性沖動,經(jīng)迷走神經(jīng)傳入纖維作用于第四腦室底部的發(fā)音中樞而引起喉鳴,膽堿能阻滯藥(東莨菪堿、阿托品)是阻滯神經(jīng)性喉鳴的有效藥物。另外,長期氣管插管機械通氣的患兒,由于聲帶或環(huán)狀軟骨損傷引起局部水腫或繼發(fā)聲門下狹窄,拔管后??沙霈F(xiàn)喉鳴,發(fā)生率約為插管患兒的10%,采用質(zhì)軟的氣管導管、熟練的插管技術、良好的固定和拔管前應用地塞米松可以減少此并發(fā)癥的發(fā)生。
根據(jù)病史及癥狀一般不難做出新生兒喉喘鳴診斷,而病因診斷除根據(jù)病史及臨床特點外,應采用直接喉鏡或纖維喉鏡檢查以確定喉部畸形的性質(zhì)。直接喉鏡檢查常能明確先天性單純性喉喘鳴、喉部囊腫、腫瘤、喉蹼、會厭過大、會厭兩裂及聲帶麻痹等的病因診斷,但聲門下和氣管的病變須進行支氣管鏡檢查確診。必要時做X線攝片及食管吞鋇檢查等,以盡早明確新生兒喉鳴的病因診斷。
通過病史,有無產(chǎn)傷,有無不適當操作損傷了喉返神經(jīng),有無氣管插管機械通氣史,以及母親孕期營養(yǎng)狀況,有無低鈣血癥表現(xiàn)等,加之直接喉鏡檢查和影像學檢查,可使我們鑒別是先天性還是后天性喉鳴,并明確各種病因診斷。
為了排除嬰兒性手足搐搦癥中所見的喉痙攣,有時需要測定血清鈣。此外,尚應與下列疾病相鑒別:
1.喉部其他疾病 先天性喉囊腫可發(fā)生在聲門上區(qū)或會厭附近,在新生兒期表現(xiàn)喉喘鳴及吸氣性呼吸困難,當側(cè)臥或頭后仰時,癥狀可有不同程度的緩解。一般無聲嘶。進行直接喉鏡或纖維喉鏡檢查即可確診。應盡早行摘除手術。
2.氣管異常 先天性氣管蹼、氣管狹窄等都可引起喘鳴。氣管軟骨環(huán)軟弱、畸形、島狀殘余或缺如,馬蹄形氣管環(huán)變平,均可使氣管壁軟弱,抵抗不住氣管腔外的壓力,或因氣管壁的膜部貼近氣管前壁,使氣管會厭萎陷,均可發(fā)生喉喘鳴。
此外,亦可繼發(fā)于氣管或支氣管長期受壓,而引起喉鳴或呼吸困難,如頸部腫瘤、腫大的淋巴結(jié)及胸腺肥大,均可壓迫氣管及支氣管導致繼發(fā)性軟化而引起喉鳴及呼吸困難。胸片、氣管碘油造影、纖維支氣管鏡胸部螺旋CT等檢查有助診斷。
3.小下頜 其特點為下頜小、舌厚短或相對較大,吸氣有鼾鳴音,并有明顯吸氣性呼吸困難。當吸氣時,患者下頜向后,口緊閉內(nèi)縮,舌根向后墜,軟腭上提,使鼻咽腔堵塞,造成嚴重呼吸困難,以劍突內(nèi)陷最為明顯,因此臨床上有時誤認為先天性漏斗胸。如令患兒取側(cè)臥或俯臥位,用手托起下頜,呼吸困難當即緩解。病兒常因呼吸困難不能正常哺乳,以致營養(yǎng)不良,并發(fā)呼吸道感染。一般只置患兒于側(cè)臥位,有時用簡單的下頜支架將下頜舉起,亦可沿口角放入一硅膠管改善通氣。
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