腎上腺意外瘤別名:腎上腺偶發(fā)瘤
大多數(shù)腎上腺意外瘤為無(wú)高分泌功能的良性腺瘤,臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)激素分泌增多的表現(xiàn)。高功能的腎上腺意外瘤主要分泌皮質(zhì)醇、雄激素、雌激素、鹽皮質(zhì)激素或兒茶酚胺,以相應(yīng)激素增多引起的臨床表現(xiàn)為主,如皮質(zhì)醇增多常有向心性肥胖、高血壓、糖耐量異常及骨質(zhì)疏松等表現(xiàn)。部分高分泌功能的腎上腺意外瘤無(wú)明顯的臨床癥狀稱(chēng)為寂靜型高功能腺瘤,包括皮質(zhì)醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜鉻細(xì)胞瘤,對(duì)此類(lèi)皮質(zhì)醇分泌瘤有人稱(chēng)為亞臨床庫(kù)欣綜合征。
1.注意既往史及患者伴發(fā)癥狀 臨床上一旦發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤,首先應(yīng)全面了解患者的病歷資料,如有無(wú)可疑的臨床癥狀、既往病史尤其腫瘤及原發(fā)性高血壓等。
2.應(yīng)盡快明確腫瘤的確切部位 對(duì)偶然發(fā)現(xiàn)的腫塊的定位很重要,即應(yīng)明確腫塊是否位于腎上腺。我院曾對(duì)1例影像學(xué)提示腎上腺腫塊的患者進(jìn)行探查發(fā)現(xiàn)腫塊為黃體血腫。
3.對(duì)于確定為腎上腺意外瘤的患者應(yīng)進(jìn)一步全面評(píng)價(jià)腫塊有無(wú)激素分泌功能,包括腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)激素。對(duì)臨床疑為嗜鉻細(xì)胞瘤者,必要時(shí)可行藥理激發(fā)或抑制試驗(yàn),此外應(yīng)用131Ⅰ-間碘芐胍核素顯像對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的定性和定位診斷有一定的價(jià)值。
4.對(duì)于腫瘤病人發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤是一個(gè)較為復(fù)雜的臨床問(wèn)題,此類(lèi)病人尸檢發(fā)現(xiàn)36%有腎上腺轉(zhuǎn)移,在無(wú)惡性腫瘤病人偶然發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤,罕見(jiàn)惡性。
5.影像學(xué)檢查對(duì)腎上腺意外瘤的性質(zhì)的判斷有一定的指導(dǎo)作用,尤其CT包括腫塊的位置、大小、CT值及增強(qiáng)檢查能否被強(qiáng)化等等。
6.注意有些有功能的腎上腺皮質(zhì)腫瘤可能在檢測(cè)時(shí)尚未引起激素水平改變,應(yīng)動(dòng)態(tài)觀察,或行碘化膽固醇掃描,以明確有無(wú)功能。
7.注意僅依據(jù)腫瘤的大小來(lái)判別腫瘤的良惡性質(zhì)并不可靠,應(yīng)綜合臨床資料進(jìn)行確定。
大部分腎上腺意外瘤是良性的,也沒(méi)有激素分泌功能。對(duì)于每個(gè)腎上腺意外瘤患者,我們必須進(jìn)行一系列的激素分泌功能檢查和是否為惡性腫瘤(原發(fā)的或轉(zhuǎn)移的)的鑒別,除外有激素分泌功能和惡性腫瘤的可能,此時(shí)我們才能給予無(wú)功能良性腫瘤的結(jié)論。這種鑒別是重要的,因?yàn)槠渲委煼椒ê皖A(yù)后將截然不同。
1.醛固酮分泌瘤的診斷 原發(fā)性醛固酮增多癥的典型表現(xiàn)是高血壓和低血鉀。約20%的原醛病人血鉀可在正常范圍,但若給予高鈉飲食(10~12g NaCl/d)3~7天,低血鉀多半會(huì)被激發(fā)出來(lái)。腎上腺意外瘤患者如果既無(wú)高血壓,又無(wú)低血鉀,則此意外瘤分泌醛固酮的可能性不大,如果病人存在高血壓和(或)低血鉀,應(yīng)進(jìn)一步測(cè)定立位血漿腎素活性和醛固酮,如果立位血漿醛固酮(ng/ml)/腎素活性[ng/(ml·h)]比值>20,則高度懷疑原醛。經(jīng)鈉負(fù)荷試驗(yàn)測(cè)定24h尿醛固酮水平可使原醛的診斷獲得確定。試驗(yàn)前病人應(yīng)停用螺內(nèi)酯6周,利尿劑4周,交感神經(jīng)受體阻斷劑1~2周。使用鈣通道拮抗藥時(shí)的結(jié)果也要注意,因此時(shí)血醛固酮水平可被人為地抑制到正常范圍。如原醛病人是雙側(cè)腎上腺都有結(jié)節(jié)或一側(cè)微腺瘤(直徑<1cm),最好做腎靜脈插管取血測(cè)醛固酮和皮質(zhì)醇,以明確醛固酮分泌是否來(lái)自一側(cè)。
2.皮質(zhì)醇分泌瘤的診斷 腎上腺無(wú)功能瘤中自主分泌皮質(zhì)醇的腺瘤占2%~15%。這些病人沒(méi)有典型的庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn),但可以有肥胖,高血壓和糖尿病等表現(xiàn)中的1種和幾種。這些病人24h皮質(zhì)醇的分泌率和24h尿游離皮質(zhì)醇(UFC)一般在正常范圍,但血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律可能不正常,過(guò)夜小劑量地塞米松(1mg)抑制試驗(yàn)可能不被抑制。腎上腺腺瘤摘除以后,可能會(huì)出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能低下的臨床表現(xiàn)。這些都說(shuō)明皮質(zhì)醇的分泌存在自主性,所以,可以將小劑量(1mg)過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn)作為篩選。如不被抑制,可再做較大劑量(2~3mg)過(guò)夜地塞米松抑制試驗(yàn),如次晨8時(shí)血F 83nmol/L(3μg/dl)為不被抑制。進(jìn)而做24h UFC測(cè)定,血F晝夜節(jié)律測(cè)定和血漿ACTH測(cè)定。如ACTH低于正?;蛟谡7秶瑸槠べ|(zhì)醇自主分泌瘤。如血ACTH高于正常,應(yīng)考慮為ACTH依賴(lài)性。ACTH興奮試驗(yàn)有助于判斷腎上腺意外瘤分泌F是自主性還是繼發(fā)于ACTH。這種分泌皮質(zhì)醇的腎上腺意外瘤可稱(chēng)為亞臨床庫(kù)欣綜合征或寂靜型庫(kù)欣綜合征。在長(zhǎng)期隨訪(fǎng)中,少數(shù)亞臨床庫(kù)欣綜合征有可能發(fā)展為顯性庫(kù)欣綜合征。
3.腎上腺皮質(zhì)腺癌的診斷 在腎上腺意外瘤中腎上腺皮質(zhì)腺癌的頻率為0~25%,平均約4%。在Mayo clinic報(bào)道的342例腎上腺意外瘤中。只有4例(1.2%)無(wú)功能的腎上腺皮質(zhì)腺癌。在一組意大利多中心經(jīng)手術(shù)的887例腎上腺意外瘤中,腎上腺皮質(zhì)腺癌約12%。在影像檢查中,腎上腺皮質(zhì)腺癌一般都比較大,90%以上直徑>6cm,質(zhì)地不均一,邊緣不規(guī)則。常常浸潤(rùn)到周邊的臟器組織,還可轉(zhuǎn)移到淋巴結(jié)、肺、骨、肝和腎,去氫表雄酮硫酸脂(DHEA-S)測(cè)定對(duì)鑒別良惡性有一定幫助,良性腫塊DHEA-S多數(shù)低于正常,惡性者高于正常,但兩組病人有重疊。DHEA-S水平升高者應(yīng)考慮腎上腺意外瘤有分泌腎上腺性激素的可能。
4.嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷 所有腎上腺意外瘤患者必須除外嗜鉻細(xì)胞瘤,因?yàn)槠綍r(shí)無(wú)癥狀的嗜鉻細(xì)胞瘤患者可能突然出現(xiàn)致命的高血壓危象,尤其在未作充分術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)進(jìn)行手術(shù)。有報(bào)道,這種手術(shù)前未懷疑而實(shí)際上是嗜鉻細(xì)胞瘤的患者的手術(shù)死亡率為80%,如表1所示,腎上腺意外瘤中嗜鉻細(xì)胞瘤的出現(xiàn)頻率為0~11%。在另一報(bào)道(A.B Porcaro等)中,28例手術(shù)切除的腎上腺意外瘤中嗜鉻細(xì)胞瘤占5例(18%)。24h尿兒茶酚胺測(cè)定和變腎上腺素(metanephtines)測(cè)定有助于嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷,131Ⅰ-MI-BG顯像,CT和MRI等影像檢查都會(huì)提供重要信息。
5.無(wú)功能腎上腺皮質(zhì)腺瘤的診斷 在沒(méi)有惡性腫瘤病史的腎上腺意外瘤患者中,無(wú)功能腎上腺腺瘤占36%~94%,出現(xiàn)頻率最高。這類(lèi)腫瘤在放射圖像上顯得比較勻質(zhì),邊緣整齊但無(wú)包膜,直徑多數(shù)在4cm以下。Mayo Clinic報(bào)道的251例無(wú)功能腎上腺皮質(zhì)腺瘤患者,隨訪(fǎng)都在1年以上,無(wú)1例轉(zhuǎn)變?yōu)橛泄δ芟倭觥?br />
6.腎上腺轉(zhuǎn)移瘤 腎上腺是各種惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位之一。根據(jù)尸檢材料,腎上腺以外的原發(fā)惡性腫瘤在腎上腺發(fā)現(xiàn)有轉(zhuǎn)移者占8%~38%。腎上腺以外的原發(fā)惡性腫瘤如果發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎上腺有占位病變,則此病變?yōu)檗D(zhuǎn)移瘤的頻率為32%~73%。腎上腺占位直徑>3cm者,其性質(zhì)為惡性的可能性為43%~100%,而直徑<3cm者惡性的可能性較小。腎上腺轉(zhuǎn)移瘤多半是雙側(cè)的。原發(fā)惡性腫瘤包括乳癌、肺癌、腎細(xì)胞癌、黑色素細(xì)胞瘤和淋巴瘤等。影像檢查是必須的,用以找到原發(fā)腫瘤和其他部位的轉(zhuǎn)移瘤。CT或超聲引導(dǎo)下的細(xì)針活檢對(duì)明確診斷有益,但必須在排除嗜鉻細(xì)胞瘤以后實(shí)施。
7.其他腎上腺疾病 較為多見(jiàn)的有腎上腺囊腫、髓脂瘤、血腫/出血。髓脂瘤含脂肪和骨髓的成分,在CT和MRI檢查中,表現(xiàn)為脂肪樣改變,體積大小不一,有的直徑可達(dá)10cm。囊腫在CT和MRI都有特殊的表現(xiàn),因而通過(guò)影像檢查診斷并不難。神經(jīng)節(jié)神經(jīng)瘤比較少見(jiàn),定性診斷比較困難。在文獻(xiàn)中出現(xiàn)的其他腎上腺意外瘤還有雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生,早期且腎上腺皮質(zhì)功能低減表現(xiàn)尚不明顯的雙側(cè)腎上腺結(jié)核,不典型的先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥,這些都表現(xiàn)為雙側(cè)腎上腺增生或結(jié)節(jié)性增生。
如前所述,腎上腺意外瘤的診斷主要要分清該腫瘤是否有激素分泌,是良性還是惡性。是否有激素分泌主要靠激素測(cè)定和功能檢查。是否是良性還是惡性,主要靠影像檢查,最后確定應(yīng)靠病理。這里補(bǔ)充一點(diǎn),美國(guó)密執(zhí)安大學(xué)報(bào)道的腎上腺核素顯像對(duì)鑒別腎上腺腫瘤的良惡性有重要意義。他們采用的核素是NP-59(131Ⅰ-6-iodomethyl-norcholes-terol)。良性腫瘤可以吸收NP-59,而惡性腫瘤及其他非腺瘤性病灶不吸收NR-59,其符合率達(dá)100%。另一組229例腎上腺意外瘤,應(yīng)用此方法時(shí)其靈敏度為71%,特異性為100%。庫(kù)欣綜合征或亞臨床庫(kù)欣綜合征患者,只有有分泌皮質(zhì)醇功能的腎上腺意外瘤吸收NP-59,對(duì)側(cè)腎上腺不顯像。此法在推廣中還有些困難。首先,注射核素NP-59后,要等5~7天腎上腺才顯像;其次,在用核素前后各1周必須給患者用碘化鉀以阻斷甲狀腺對(duì)131Ⅰ的吸收。此外,此核素(NP-59)至2001年中在美國(guó)仍在試用中,尚未獲正式批準(zhǔn)。
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