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先天性髖關節(jié)脫位別名:發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良

1.臨床表現
(1)新生兒和嬰兒期的表現:
①癥狀:
A.關節(jié)活動障礙:患肢常呈屈曲狀,活動較健側差,蹬踩力量位于另一側。髖關節(jié)外展受限。
B.患肢短縮:患側股骨頭向后上方脫位,常見相應的下肢短縮。
C.皮紋及會陰部的變化:臀部及大腿內側皮膚皺褶不對稱,患側皮紋較健側深陷,數目增加。女嬰大陰唇不對稱,會陰部加寬。
②檢查:
A.Ortolani試驗和Barlow試驗:適用于自出生至3個月之間的先天性髖關節(jié)脫位,由Ortolani于1935年首先提出,由Barlow加以改良。Ortolani的方法是將患兒兩膝和兩髖屈至90°,檢查者將拇指放在患兒大腿內側,食指、中指則放在大轉子處,將大腿逐漸外展、外旋。如有脫位,可感到股骨頭嵌于髖臼緣而產生輕微的外展阻力。然后,以食指、中指往上抬起大轉子,拇指可感到股骨頭滑入髖臼內時的彈動,即為Ortolani試驗陽性。Barlow試驗與Ortolani試驗操作相反,檢查者使患兒大腿被動內收、內旋,并將拇指向外上方推壓股骨大轉子,可再次感到一次彈動。
B.Allis征(Galezzi征)(圖1):使新生兒平臥,屈膝85°~90°,兩腿并攏,雙足跟對齊,如有本病,可見兩膝高低不等。這是患側股骨上移所致。
C.套疊試驗:使患兒平臥,患側髖膝關節(jié)各屈曲90°,檢查者一手握住其股骨遠端和膝關節(jié),另一手壓住其腹股溝,在提推患肢膝部時,如感到大轉子隨之上下活動,則為套疊試驗陽性。
D.髖膝屈曲外展試驗(圖2):使受檢嬰兒平臥,髖膝關節(jié)屈曲,檢查者雙手握住其膝部,拇指在膝部內側,其余的四指在膝部外側,正常的嬰兒一般可外展80°左右,若僅外展50°~60°,則為陽性,只能外展40°~50°為強陽性。
(2)幼兒期的表現:
①癥狀:
A.跛行步態(tài):跛行常是小兒就診時家長的惟一主訴。一側脫位時表現為跛行;雙側脫位時則表現為“鴨步”,患兒臀部明顯后突,腰前凸增大。
B.患肢短縮畸形:除短縮外,同時有內收畸形。
②檢查:
A.Nelaton線:髂前上棘與坐骨結節(jié)連線正常時通過大轉子頂點,稱為Nelaton線,髖關節(jié)脫位時大轉子在此線之上。
B.Trende lenburg試驗(圖3):囑小兒單腿站立,另一腿盡量屈髖、屈膝,使足離地。正常站立時對側骨盆上升;髖關節(jié)脫位后,股骨頭不能托住髖臼,臀中肌無力,使對側骨盆下降,從背后觀察尤為清楚,稱為Trende lenburg試驗陽性,是髖關節(jié)不穩(wěn)定的體征。
2.分類
(1)根據股骨頭與髖臼的關系分類:一般可將其分為以下3種類型:
①先天性發(fā)育不良:股骨頭僅略向外移,Shenton線基本正常,但CE角可減小,髖臼變淺,Dunn稱此為先天性髖關節(jié)脫位Ⅰ級。
②先天性半脫位:股骨頭向外上方移位,但仍與髖臼的外側部分形成關節(jié),Shenton線不連續(xù),CE角小于20°,髖臼變淺,屬Dunn分類Ⅱ級。
③先天性完全脫位:股骨頭完全在真性髖臼以外,與髂骨的外側面形成關節(jié),逐漸形成假髖臼,原關節(jié)囊則嵌夾于股骨頭與髂骨之間,屬Dunn分類Ⅲ級。
(2)根據脫位的程度分類:孫材康參照Zionts的標準,分為以下4度(圖4):
①Ⅰ度脫位:股骨頭骺核位于Y線以下、髖臼外上緣垂線之外。
②Ⅱ度脫位:股骨頭骺核位于Y線與Y線的臼上緣平行線之間。
③Ⅲ度脫位:股骨頭骺核位于臼上緣平行線高度。
④Ⅳ度脫位:股骨頭骺核位于臼上緣平行線以上,并有假臼形成。
依據病史、臨床表現、體征、X線片檢查及測量,即可成立診斷。

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