LYG的臨床表現(xiàn)與其他類型肺淋巴瘤有較大重疊。主要受累器官為肺(80%)、皮膚(40%～45%)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(30%)、肝(25%);其次為腎、消化道、骨髓和眼等。全身癥狀包括發(fā)熱、周身不適、乏力、體重減輕、關(guān)節(jié)疼痛和皮膚損害等。通常在出現(xiàn)癥狀14個月內(nèi)死于泛發(fā)性肺部病變和繼發(fā)感染。因其主要侵犯肺部，故最常見的主訴為下呼吸道癥狀，如咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困難。有30%出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)損害，表現(xiàn)為精神錯亂、共濟失調(diào)、癲癇發(fā)作及顱神經(jīng)功能障礙等。尸解發(fā)現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)、腎、心臟和胃腸道均可受侵犯。肺外的主要表現(xiàn)在皮膚，可見于40%～45%病例。皮損主要為浸潤性紅色斑塊及皮下或真皮結(jié)節(jié)，亦可發(fā)生潰瘍、斑丘疹或紅斑性損害。多對稱發(fā)生于下肢和臀部，亦可泛發(fā)全身。皮損可先于肺部損害或同時發(fā)生。而且常伴全身癥狀，如發(fā)燒、倦怠、體重下降、肌痛及關(guān)節(jié)痛等。胸外癥狀常見，因不同部位受累而出現(xiàn)相應(yīng)臨床表現(xiàn)。
1.呼吸系統(tǒng) 呼吸道癥狀常為主訴，病人大多有咳嗽、咳痰、呼吸困難或氣喘、胸痛等。肺部受累是本病最常見的早期表現(xiàn)，常伴有不同程度的發(fā)熱、消瘦。少數(shù)患者也可只有肺部X線異常，而無臨床癥狀。有些患者起病時就有肺部受累，呈進行性發(fā)展，另有一些患者也可在病程之中發(fā)生進行性肺部受累。病變主要位于兩下肺野，尤以兩肺外帶為多見，肺尖部很少受累。病變幾乎總是呈雙側(cè)性，并且波及范圍很廣，但也可為非對稱性。雖然肺部病變具有淋巴瘤的特征，但很少有雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)腫大僅發(fā)生在其他器官系統(tǒng)，而且表現(xiàn)也不典型。臨床病情與淋巴瘤相似的患者，約1/3可出現(xiàn)肺空洞，可因大咯血而死亡。肺實質(zhì)大片破壞引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。本病發(fā)生呼吸道受累的范圍一般不大，但有時也可以呼吸道病變?yōu)橹饕R床特征，表現(xiàn)為阻塞性細支氣管炎，這是由于大量炎性細胞浸潤和纖維組織增生導致細支氣管潰瘍形成、破壞和閉塞所造成的。也可發(fā)生肺葉支氣管部分阻塞，這是由于壞死組織和炎性細胞廣泛侵犯支氣管內(nèi)膜所造成的。
肺實質(zhì)內(nèi)梗死樣壞死，細胞高度浸潤性結(jié)節(jié)，大塊肺損害，廣泛性肺實變及非典型性間質(zhì)性肺浸潤等，均可發(fā)生。非典型性淋巴組織細胞浸潤侵犯肺動脈、肺靜脈，偶爾也可引起這些脈管閉塞和廣泛性肺實質(zhì)壞死，此時可造成嚴重咳嗽和呼吸困難。
2.神經(jīng)系統(tǒng) 表現(xiàn)有周圍神經(jīng)病、腦神經(jīng)麻痹和各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征。神經(jīng)系統(tǒng)受累時可出現(xiàn)失語、頭痛、感覺異常、偏癱、共濟失調(diào)、精神錯亂、抽搐等?？砂l(fā)生于肺病變以前、中間、甚至肺部病變緩解時。周圍神經(jīng)病變多為非對稱性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變可累及腦和脊髓的任何部位，可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時性失明、復視、突眼、視力下降或眩暈;常見癥狀包括失語、輕偏癱、失明、運動失調(diào)、截癱、動眼神經(jīng)麻痹、腦神經(jīng)麻痹、頭痛、感覺異常、意識模糊、昏迷、抽風、四肢癱、視神經(jīng)水腫、耳聾、面癱、感覺遲鈍、腦水腫、腦膜腦炎等。周圍神經(jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺異常?？砂l(fā)生在其他系統(tǒng)病變出現(xiàn)之前，甚至當肺內(nèi)病變在不斷消退緩解時，中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)钥稍诓粩喟l(fā)展。一個患者多發(fā)生上述癥狀中的一種或數(shù)種。神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生與預(yù)后直接相關(guān)，一旦神經(jīng)系統(tǒng)受累，其死亡率高達80%以上。
3.皮膚 肺外最常見受累部位是皮膚，為大片浸潤性紅斑、結(jié)節(jié)、潰瘍，皮膚損害發(fā)生率占40%～50%。有10%～25%病人以首發(fā)皮膚損害出現(xiàn);皮損可以先于肺臟受累2～9年出現(xiàn)。Liebow報告的一組40例患者，16例(42.5%)出現(xiàn)了皮膚損害，由于皮膚損害發(fā)生率高、活檢容易以及病變的典型組織學所見，因此在疑診淋巴瘤樣肉芽腫時應(yīng)仔細進行皮膚科檢查。最常見的典型的皮損所見是1～4cm大小紅紫色斑疹、丘疹或為硬而隆起的皮下結(jié)節(jié)(有時發(fā)生潰瘍) ，直徑2～3cm，多位于肢體。病損可發(fā)生于任何部位，但常見于臀部、腹部、大腿股部和下肢。修復過程常伴有瘢痕和色素沉著。其他皮損為非特異性改變，如小泡、廣泛的鱗癬、斑狀脫發(fā)、局部無汗和環(huán)狀斑塊。皮下結(jié)節(jié)有時很大，偶爾也可為其主要臨床表現(xiàn)，主要皮膚損害也可表現(xiàn)為開始呈紅色，最后轉(zhuǎn)變成銅錢色、硬結(jié)狀的皮下?lián)p害。皮膚損害通常與肺部病變同時發(fā)生，但可發(fā)生在肺部病變之前或之后數(shù)月到數(shù)年。有無皮膚損害與預(yù)后無關(guān)。
4.腎臟受累 約半數(shù)患者有腎臟組織學改變，但無臨床癥狀。臨床上明顯腎臟受累罕見，而尸檢可發(fā)現(xiàn)LG改變。
5.其他 其他病變10%的患者可有肝大、肝功能衰竭。少數(shù)病人有淋巴結(jié)腫大、脾大和腹水等。肝大也可為本病的早期表現(xiàn)。由于本病廣泛浸潤肝臟，可造成進行性肝功能衰竭而死亡。多數(shù)病例可出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大。個別病例可出現(xiàn)巨脾，并伴有淋巴瘤樣肉芽腫浸潤，可引起白細胞減少。
除臨床表現(xiàn)外，主要靠肺活檢和皮膚活檢證實有特征性病理改變。皮膚損害的病理改變與肺內(nèi)改變相似，表現(xiàn)為非典型性淋巴細胞和漿細胞浸潤，此改變主要位于真皮附屬器周圍，有些皮膚活檢標本無血管炎或很難見到典型血管改變，但可見到其他改變。
1.診斷標準
(1)發(fā)病年齡和性別：本病可見于各年齡階段，老年相對多見，平均發(fā)病年齡為50歲，男女比為1.7∶1。
(2)臨床表現(xiàn)：呼吸道癥狀最多見(80%)?？砂榘l(fā)熱，消瘦。皮膚病變也較多見(40%～50%)，表現(xiàn)為大片浸潤性紅斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)也常常受累(30%)，可表現(xiàn)為精神異常、共濟失調(diào)偏癱、抽搐;腦神經(jīng)受累可出現(xiàn)Bell麻痹、暫時性失明、復視、突眼、視力下降或眩暈;周圍神經(jīng)受累出現(xiàn)下肢感覺異常。少部分患者有肝臟受損(25%)，可有肝、脾大等，但淺表淋巴結(jié)極少受累，這一點與淋巴瘤相反。
2.診斷步驟 臨床上出現(xiàn)上述肺部病變，或伴隨皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變，或伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大時，要考慮到LG的可能。進一步可行胸部X線檢查，如出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)影伴空洞形成是重要的診斷線索，但必須經(jīng)病理證實才能最后確診。本病肺部病變極為常見，常為患者就診的主訴，應(yīng)引起重視。
臨床出現(xiàn)上述肺部病變，或伴隨皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)病變時，要考慮到LG的可能，胸部X射線檢查顯示伴空洞形成的多發(fā)結(jié)節(jié)陰影是重要的診斷線索，但必須經(jīng)病理證實才能最后確診。

本病診斷困難，為確定診斷需要活體組織檢查。需與Wegener肉芽腫及轉(zhuǎn)移性腫瘤等下列疾病相鑒別：
1.淋巴瘤 該病也常見血管浸潤及廣泛壞死，LG患者主要表現(xiàn)為縱隔增大,肺門淋巴結(jié)腫大以及肝、脾、淺表淋巴結(jié)腫大時需和惡性淋巴瘤鑒別。鑒別還是靠病理，淋巴瘤浸潤的細胞較為均一，免疫組化染色檢測為單克隆性。而LG主要表現(xiàn)血管壞死性肉芽腫，伴有各種類型的細胞浸潤，免疫組化顯示淋巴細胞主要為CD4 陽性的T細胞，TCR基因克隆性重排(-)，兩者顯然不同。以下特點可與LG區(qū)別：
(1)常伴淺表、肺門、縱隔淋巴結(jié)及肝脾腫大。
(2)浸潤細胞常為單一種細胞。
(3)免疫過氧化物酶檢查為單克隆免疫球蛋白，而LYG為多克隆免疫球蛋白。但LG中如發(fā)現(xiàn)灶性單一異型淋巴細胞浸潤時應(yīng)警惕其發(fā)展為惡性淋巴瘤的可能。
2.韋格內(nèi)肉芽腫(Wegener肉芽腫WG) 與LG相似，肺部受累最為常見。但本病臨床上更為少見，無性別差異，以40～50歲多見?；颊叱邪l(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、貧血、白細胞增多、血沉增快外，呼吸道癥狀早期表現(xiàn)為鼻、中耳、鼻竇的炎癥及咽喉、支氣管的潰瘍性損害。在中、末期出現(xiàn)灶性腎小球腎炎，皮膚及黏膜廣泛性出血性皮疹，弛張熱，多因尿毒癥或全身衰竭而死亡。病程平均約6個月，多在3個月以內(nèi)，十分兇險。此病雖和LG均有血管壞死性肉芽的病理特點，但WG具有特征性的多核巨細胞、肉芽腫常有較多的中性粒細胞及細胞碎屑，而淋巴細胞較疏松，且凝固性壞死少見。另外，血清中抗中性粒細胞抗體(ANCA)陽性是診斷WG的重要依據(jù)，其特異性為86%，敏感性為78%，可與LG相鑒別。病理上浸潤細胞主要由中性粒細胞、組織細胞及少量嗜酸粒細胞組成，并間雜有稀疏的淋巴細胞和漿細胞群，無淋巴瘤樣肉芽腫出現(xiàn)的特征性非典型性淋巴網(wǎng)狀細胞浸潤明顯的增生活躍現(xiàn)象。韋格內(nèi)肉芽腫在浸潤灶內(nèi)或其附近可見有嗜酸粒細胞，而淋巴瘤樣肉芽腫浸潤灶無此改變。另外，類上皮樣細胞和巨細胞是韋格內(nèi)肉芽腫常見的組織學特征，但很少見于淋巴瘤樣肉芽腫。其他肺血管炎和肉芽腫病LG和Wegener肉芽腫鑒別困難，但后者浸潤細胞無異型淋巴細胞。
3.感染性肉芽腫病 在確定LG之前仍需除外分枝桿菌、真菌等感染性疾病所致的肉芽腫病。
4.阻塞性支氣管炎 由于肉芽腫病變破壞支氣管壁及纖維增生而造成管腔狹窄或閉塞，可誤診為阻塞性支氣管炎。必須取肺組織活檢以排除阻塞性支氣管炎。
5.肺轉(zhuǎn)移性腫瘤 肺轉(zhuǎn)移性腫瘤也?？杀憩F(xiàn)為肺部多發(fā)性結(jié)節(jié)，當尚未發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶時應(yīng)與LG鑒別。轉(zhuǎn)移性腫瘤的結(jié)節(jié)常為圓形，邊緣清晰、光滑，密度均勻，無空洞，一般無大片浸潤影。而LG常表現(xiàn)為伴有空洞的結(jié)節(jié)形成，可見到肺大片浸潤性陰影。病理上兩者截然不同。肺轉(zhuǎn)移瘤大多可查到原發(fā)灶，如肝、前列腺、乳腺等，伴有原發(fā)病灶的癥狀可資鑒別。