淋巴瘤樣肉芽腫別名:淋巴瘤樣肉芽腫病
淋巴瘤樣肉芽腫 的檢查:
1.血常規(guī)及血沉 少數(shù)患者有嚴(yán)重貧血,白細(xì)胞可升高或降低,淋巴細(xì)胞可增多,血沉加快。
2.尿常規(guī) 一般正常,有時(shí)可見(jiàn)有輕度蛋白尿和白細(xì)胞。
3.生化學(xué)檢查 當(dāng)肝實(shí)質(zhì)廣泛受侵犯時(shí),轉(zhuǎn)氨酶可升高。
4.免疫學(xué)檢查 約半數(shù)患者可有IgG或IgM升高,細(xì)胞免疫試驗(yàn)多為陰性,類風(fēng)濕因子、狼瘡細(xì)胞、抗核抗體均為陰性。
5.外周血檢查 可有貧血,白細(xì)胞減少或增多,淋巴細(xì)胞增高或降低。
6.血液檢查 血沉可正?;蛟隹?。類風(fēng)濕因子可陽(yáng)性。RF常陽(yáng)性,ANA常陰性。
7.免疫球蛋白檢查 免疫球蛋白IgA、IgG可輕度增高。
8.病理檢查 主要在真皮深層附屬器周圍有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn),還可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和組織細(xì)胞,偶見(jiàn)異形淋巴樣細(xì)胞,其核大、深染,形態(tài)不規(guī)則,可見(jiàn)不典型有絲分裂。典型浸潤(rùn)以血管為中心并破壞血管。若皮下組織受累,可引起脂膜炎和灶性脂肪壞死,出現(xiàn)異物巨細(xì)胞反應(yīng)和多種炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。血管炎在炎細(xì)胞浸潤(rùn)稀疏區(qū)更明顯,主要侵犯細(xì)動(dòng)脈。血管內(nèi)皮腫脹,腔內(nèi)有血栓形成。管壁有纖維蛋白樣沉積和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),浸潤(rùn)中可見(jiàn)異形淋巴樣細(xì)胞。浸潤(rùn)區(qū)內(nèi)皮膚附屬器常被破壞。肺部浸潤(rùn)由小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞以及不等量異形淋巴樣細(xì)胞組成。腎損害主要為腎間質(zhì)浸潤(rùn)和血管炎。中樞神經(jīng)損害也為壞死性血管炎和異形淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)。腫塊以血管為中心的壞死性肉芽腫,血管被多種細(xì)胞浸潤(rùn),包括小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、免疫母細(xì)胞、漿細(xì)胞等,主要累及中等大小動(dòng)靜脈,血管內(nèi)膜增厚,管腔狹窄或閉塞,可有血栓形成。根據(jù)浸潤(rùn)細(xì)胞的類型及壞死范圍可分為3級(jí)。增生的淋巴細(xì)胞主要是T細(xì)胞,為CD4 的T細(xì)胞,TCR基因重排常陰性。淋巴結(jié)活檢大多示反應(yīng)性增生。
9.免疫表型 EBV陽(yáng)性,B細(xì)胞常表達(dá)CD20和CD79a,CD15陰性;LMP1陽(yáng)性。部分單克隆細(xì)胞,胞質(zhì)Ig陽(yáng)性。不典型淋巴細(xì)胞可CD3陽(yáng)性,其中CD4 細(xì)胞為多。
1.X線檢查 X線胸片所見(jiàn)依病變進(jìn)展時(shí)期而不同。典型者表現(xiàn)示兩肺中、下葉有多發(fā)性結(jié)節(jié)狀陰影,大小不一,直徑自數(shù)毫米至10cm不等,1/3伴有厚壁空洞形成,20%左右僅為單側(cè)肺結(jié)節(jié)陰影。少數(shù)表現(xiàn)為肺大片浸潤(rùn)性陰影,1/3可見(jiàn)胸膜腔積液。但肺門淋巴結(jié)不腫大。偶爾可見(jiàn)兩肺呈彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性和絨毛狀肺泡浸潤(rùn),或呈多發(fā)性結(jié)節(jié)性病變,類似于轉(zhuǎn)移性肺癌。病變多為雙側(cè)性,主要累及兩下肺野,特別是兩肺外帶。結(jié)節(jié)影可迅速增大或縮小,而且甚至可以完全消失。少數(shù)患者有縱隔或肺門淋巴結(jié)腫大。
2.根據(jù)病情,臨床表現(xiàn)、癥狀、體征、選擇做心電圖、B超、CT、MRI等檢查。
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