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肝腎綜合征別名:肝腎綜合癥

本綜合征的臨床特點(diǎn)是:
1.嚴(yán)重肝病表現(xiàn) HRS多發(fā)生于嚴(yán)重肝病,如急性重型肝炎、肝腫瘤晚期,大多發(fā)生于肝硬化末期,所有患者有均腹水,通常有不同程度的門(mén)脈高壓、黃疸、低蛋白血癥。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示有不同程度的肝功能異常,可有低鈉血癥,低血壓,嚴(yán)重時(shí)有肝性腦病存在。
2.多種誘因的表現(xiàn) HRS少數(shù)在無(wú)明顯誘因下發(fā)生,但大多數(shù)都有不同的誘因,如強(qiáng)烈利尿、放腹水及消化道出血,病人可有輕度、中度血壓下降,一般沒(méi)有嚴(yán)重低血壓與休克。
3.腎功能受損表現(xiàn) 患者一般無(wú)慢性腎病史,原先腎功能可完全正常,氮質(zhì)血癥和少尿一般進(jìn)展較緩慢,腎衰可于數(shù)月、數(shù)周內(nèi)出現(xiàn),但也可于數(shù)日內(nèi)迅速出現(xiàn),表現(xiàn)為進(jìn)行性及嚴(yán)重的少尿或無(wú)尿及氮質(zhì)血癥,并有低鈉血癥和低鉀血癥,嚴(yán)重?zé)o尿或少尿者亦可呈高鉀血癥,甚至 可因高血鉀而致心臟驟停發(fā)生猝死;一般肝病先加重,然后出現(xiàn)腎衰,但也可同時(shí)出現(xiàn),隨腎衰出現(xiàn),肝損害日益加重。
HRS時(shí)尿PH為酸性,尿蛋白陰性或微量。尿沉渣正?;蚩捎猩倭考t、白細(xì)胞,透明、顆粒管型或膽汁性腎小管細(xì)胞管型。腎小球?yàn)V過(guò)率及腎血漿流量明顯減少,尿鈉常<10mmol/L,尿滲透壓/血漿滲透壓>1.5,腎臟濃縮功能常維持正常,尿比重>1.020,血肌酐濃度輕度增高,尿肌酐/血肌酐>20。
肝腎綜合征的病程分為3期。
(1)氮質(zhì)血癥前期:除有肝硬化失代償期的臨床表現(xiàn)外,腎功能方面如肌酐清除率,對(duì)氨馬尿酸排泄率和水負(fù)荷排泄能力均已受損,血尿素氮一般尚正常,或有短時(shí)偏高,血肌酐正常,血鈉偏低。值得注意的是少尿進(jìn)行性加重,且對(duì)一般利尿劑無(wú)效。此期維持?jǐn)?shù)天或遷延月余。
(2)氮質(zhì)血癥期:一旦進(jìn)入氮質(zhì)血癥期,肝腎綜合征的所有癥狀變得明顯。
早期:平均3~7天,尿素氮中度升高,血肌酐尚正常,臨床表現(xiàn)為食欲不振、全身乏力、消瘦、嗜睡,常伴有難治性腹水,肝功能可有進(jìn)行性惡化。
晚期:幾天內(nèi)氮質(zhì)血癥明顯加重,血尿素氮和肌酐進(jìn)行性增高。并出現(xiàn)口渴、惡心、厭食、淡漠、嗜睡及撲翼樣震顫等肝性腦病的表現(xiàn)。有明顯低血鈉,可低于125mmol/L。尿鈉排出量極低,常低于10mmol/L??捎懈哐?。少尿,每天尿量少于400ml,并逐天減少。尿比重正?;蛟龈摺2糠只颊吆笃诎l(fā)生急性腎小管壞死,尿比重低于正常,鏡檢可出現(xiàn)明顯異常,尿鈉排出量增加,可大于40mmol/L,尿內(nèi)溶菌酶增高(圖1)。
(3)氮質(zhì)血癥終末期:尿量明顯減少或無(wú)尿,深度昏迷及低血壓,最后多死于肝功能衰竭、消化道出血,感染及高血鉀等并發(fā)癥。
根據(jù)病因、病史及臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查,HRS的診斷一般不難。診斷的主要標(biāo)準(zhǔn)為:
1.慢性或急性肝病伴進(jìn)行性肝功能衰竭和門(mén)靜脈高壓。
2.腎小球?yàn)V過(guò)率減低,血清肌酐水平>132.6μmol/L或24h肌酐清除率<40ml/min。
3.無(wú)休克、進(jìn)行性細(xì)菌感染和當(dāng)前或最近使用腎毒性藥物的證據(jù)。無(wú)胃腸道丟失(反復(fù)嘔吐或劇烈腹瀉)或腎性體液丟失(外周水腫的腹水患者體重下降>500g/d,持續(xù)數(shù)天,外周水腫的患者體重減輕>100g/d。
4.在停用利尿劑和以1.5L等滲鹽水?dāng)U容后腎功能無(wú)持續(xù)性改善(血清肌酐下降至132.6μmol/L以下,或肌酐清除率升至40ml/min以上)。
5.尿蛋白<500mg/dl和無(wú)尿路阻塞或腎實(shí)質(zhì)病變的超聲檢查證據(jù)。
附加標(biāo)準(zhǔn)為:尿量<500ml/d;尿鈉<10mEq/L;尿滲透壓>血漿滲透壓;尿紅細(xì)胞數(shù)目高倍視野<50;血清鈉濃度<130mEq/L。
肝病晚期出現(xiàn)氮質(zhì)血癥,首先,應(yīng)確定是腎前性氮質(zhì)血癥還是腎功能衰竭,兩者本質(zhì)截然不同,但臨床表現(xiàn)很相似,需加以區(qū)別。其次,要確定肝病腎功能衰竭的類型是急性腎小管壞死還是肝腎綜合征,兩者的處理方法截然不同。再者,進(jìn)一步明確肝腎綜合征是真性還是假性,引起假性肝腎綜合征的各種疾病均具有特有的病史和臨床表現(xiàn),故不難診斷。但其中肝硬化與慢性腎實(shí)質(zhì)疾病并存者較難與肝腎綜合征區(qū)別,應(yīng)仔細(xì)鑒別。解決了上述三點(diǎn),則肝腎綜合征的診斷可以確立。肝腎綜合征與其他兩種病的鑒別(表1)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,肝腎綜合征的診斷一般并不困難,但需與下列疾病相鑒別:
1.腎前性氮質(zhì)血癥 常有誘因,如心力衰竭和各種原因引起的血漿容量降低等。由于腎血容量灌注不足,可表現(xiàn)為少尿、尿濃縮、比重較高,但尿素氮增高一般較輕,強(qiáng)心藥或擴(kuò)容治療有明顯療效。肝腎綜合征者多有肝病的臨床表現(xiàn)和特點(diǎn),對(duì)擴(kuò)容治療效果不顯著。
2.急性腎小管壞死 正常腎小管功能表現(xiàn)為:對(duì)水和鈉的重吸收,因此尿鈉含量低和尿濃縮;尿溶菌酶的回吸收作用。正常時(shí)尿溶菌酶在近端腎小管幾乎全部被重吸收,因此尿溶菌酶試驗(yàn)陰性。急性腎小管壞死時(shí),尿比重低,固定于1.010~1.015,尿鈉濃度高,一般為40~60mmol/L,尿溶菌酶試驗(yàn)陽(yáng)性,尿常規(guī)檢查有明顯的蛋白及管型等。肝腎綜合征者,少尿伴有尿比重高,而尿鈉反低,有助于二者的鑒別。
3.肝病合并慢性腎炎 慢性腎炎既往有浮腫、高血壓等病史,氮質(zhì)血癥病程長(zhǎng),尿常規(guī)有蛋白、管型及紅細(xì)胞,尿比重高而固定,尿鈉顯著增高。這些特點(diǎn)與肝腎綜合征有明顯差別。
4.肝腎同時(shí)受累的疾病 有些疾病可引起肝腎兩個(gè)臟器同時(shí)受損,有學(xué)者稱之為假性肝腎綜合征,以便與真性肝腎綜合征相區(qū)別。這些疾病包括:
(1)全身性疾?。?br /> ①結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎。
②代謝性疾病:淀粉樣變性。
③感染性疾病:急性或慢性病毒性肝炎、膿毒敗血癥、鉤端螺旋體病、黃熱病。
④其他:休克、妊娠毒血癥、阻塞性黃疸、結(jié)節(jié)病。
(2)中毒 如四氯化碳、毒蕈、甲氧氟烷(Methoxyflurane)、四環(huán)素、鏈霉素、磺胺類、硫酸銅、鉻等引起的中毒性肝炎。
(3)遺傳性疾病 如多囊病、先天性肝纖維化、鐮形細(xì)胞病。
(4)腫瘤 轉(zhuǎn)移性肝、腎及腎上腺腫瘤。
這些疾病都有各自的特點(diǎn),臨床上只要稍作分析,是不難和肝腎綜合征相鑒別。

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