按起病急緩可分為急性、亞急性和慢性，按病理部位可分為腎髓質(zhì)型和腎乳頭型。病人年齡多在40歲以上，女性多于男性。兒童罕見(jiàn)慢性經(jīng)過(guò)的腎髓質(zhì)壞死，但有低氧血癥、脫水或敗血癥引起急性腎髓質(zhì)壞死的報(bào)道。臨床表現(xiàn)取決于壞死累及的部位、受累的乳頭數(shù)及壞死發(fā)展的速度。急性腎髓質(zhì)壞死常在上述慢性疾病的基礎(chǔ)上突然起病，寒戰(zhàn)高熱，肉眼血尿或不同程度血尿及膿尿，多伴有尿路刺激征和腰痛等急性腎盂腎炎的表現(xiàn)，如腎乳頭壞死組織脫落或血塊阻塞輸尿管則引起絞痛及少尿甚至無(wú)尿，嚴(yán)重雙側(cè)廣泛性者腎髓質(zhì)壞死可出現(xiàn)急性腎功能衰竭，病情進(jìn)展迅速，預(yù)后差，病人多死于敗血癥或急性腎衰竭的并發(fā)癥，這類(lèi)病人往往由于嚴(yán)重的全身情況而使局部癥狀不明顯，尤當(dāng)病人有糖尿病、尿路梗阻及心血管病變時(shí)，更不易及時(shí)診斷，臨床上此型居多;亞急性者病情不如前者嚴(yán)重或迅速，病程較長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)周或數(shù)月，壞死的乳頭脫落產(chǎn)生尿路梗阻，腎絞痛較多見(jiàn)，并有排尿困難等腎組織壞死、脫落、經(jīng)過(guò)尿路的癥狀，以及少尿和進(jìn)行性腎功能不全;慢性型多在慢性間質(zhì)性腎炎的基礎(chǔ)上發(fā)生，起病隱襲，病程可達(dá)數(shù)年，臨床上表現(xiàn)類(lèi)似慢性間質(zhì)性腎炎或反復(fù)發(fā)作性慢性腎盂腎炎，并出現(xiàn)腎小管功能障礙，如多尿、夜尿、尿濃縮功能及酚紅排泌率降低，尿酸化功能障礙而引起腎小管酸中毒等，可有持續(xù)鏡下血尿和膿尿以及進(jìn)行性腎功能減退，終致慢性腎衰竭、尿毒癥;也可無(wú)臨床癥狀，多偶然在排泄性尿路造影時(shí)，或在死后尸體解剖時(shí)被發(fā)現(xiàn)。部分病例常伴有尿路上皮腫瘤。
本病診斷主要根據(jù)病史、癥狀、尿液中找到脫落的腎髓質(zhì)壞死組織以及X線檢查結(jié)果，并應(yīng)與非壞死型急性腎盂腎炎、腎結(jié)核、腎結(jié)石及放線菌病鑒別方可診斷。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：
1.有慢性間質(zhì)性腎炎、腎盂腎炎、集合管出口受阻、上尿路梗阻等病變。
2.尿液檢查可見(jiàn)壞死的乳頭組織。
3.IVP腎乳頭部位有環(huán)狀陰影或缺損，髓質(zhì)或乳頭鈣化陰影，腎影縮小和輪廓不規(guī)則。
在有引起腎髓質(zhì)壞死的原發(fā)疾病的患者，特別是在尿路梗阻或嚴(yán)重的小管間質(zhì)性腎病的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)發(fā)熱、血尿、急性腰痛、尿路絞痛和尿路梗阻，或長(zhǎng)期多尿和夜尿，應(yīng)考慮到腎髓質(zhì)壞死。糖尿病患者出現(xiàn)長(zhǎng)期多尿和夜尿，不應(yīng)籠統(tǒng)考慮為糖尿病性多尿，應(yīng)注意發(fā)生腎髓質(zhì)壞死的可能。表現(xiàn)為長(zhǎng)期多尿和夜尿的病例應(yīng)與其他慢性小管間質(zhì)性腎病(包括腎髓質(zhì)囊性病)、腎小管酸中毒、尿崩癥等進(jìn)行鑒別。
逆行或順行腎盂造影是本病主要診斷手段。腎活檢可幫助排除腎小球腎炎和其他間質(zhì)性腎炎。在尿中找到壞死的腎乳頭可確診RPN，在可疑病例應(yīng)收集全部尿液，用濾紙或紗網(wǎng)過(guò)濾，尋找乳頭組織。
應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行糖尿病、血管炎、尿路梗阻、酒精性肝病、鐮狀細(xì)胞血紅蛋白病、靜脈血栓等病因檢查。對(duì)于以感染為病因的腎乳頭壞死患者，應(yīng)進(jìn)一步檢查引起感染的原發(fā)病，如糖尿病、尿路梗阻等。
鎮(zhèn)痛劑腎病(AN)腎髓質(zhì)壞死與反流性腎病(RN)腎髓質(zhì)壞死的鑒別診斷見(jiàn)表1。
嚴(yán)重的腎盂腎炎，治療效果不佳，腎功能進(jìn)行性惡化者，應(yīng)考慮本病的可能，尤其是合并糖尿病、尿路梗阻以及有長(zhǎng)期服用鎮(zhèn)痛藥病史的患者可能性更大。

需與慢性梗阻性腎病、結(jié)核、髓質(zhì)海綿腎和其他引起髓質(zhì)鈣化的疾病作鑒別;表現(xiàn)為長(zhǎng)期多尿和夜尿的病例應(yīng)與其他慢性小管間質(zhì)性腎病(包括腎髓質(zhì)囊性病)、腎小管酸中毒、尿崩癥等進(jìn)行鑒別。如髓質(zhì)囊腫病，其表現(xiàn)是對(duì)稱(chēng)性受累，常合并腎功能顯著下降。反流性腎病，放射線學(xué)明確證實(shí)輸尿管受累，且在兒童期有反流的病史。腎臟腫瘤，其發(fā)生在單側(cè)，而腎乳頭壞死往往是雙側(cè)性病變。腎結(jié)核可通過(guò)抗酸桿菌培養(yǎng)區(qū)別這兩類(lèi)疾病。