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蘭伯特-伊頓綜合征別名:肌無(wú)力樣綜合征

1.幾乎總是成年起病,男女之比5∶1。據(jù)報(bào)道最年輕的1例為9歲女孩,未發(fā)現(xiàn)腫瘤。通常亞急性起病,病程進(jìn)展可不同,常在發(fā)現(xiàn)腫瘤前數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)肌無(wú)力和易疲勞?;技》植寂c重癥肌無(wú)力(MG)不同,以四肢骨骼肌為主,軀干肌、骨盆帶及下肢肌、肩胛帶等癥狀尤明顯,癥狀下肢重于上肢,近端重于遠(yuǎn)端,表現(xiàn)鴨步或搖擺步態(tài)。常合并四肢腱反射減弱或消失,腱反射可在相應(yīng)肌肉短期大力收縮后短暫恢復(fù),合并癌性多發(fā)性神經(jīng)病(carcinomatous polyneuropathy)可出現(xiàn)腱反射消失,腫瘤可引起其他神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),如多發(fā)性肌炎、皮肌炎、多灶性白質(zhì)腦病及小腦變性等。部分病人主訴肌痛,以股部肌肉明顯,無(wú)肌束顫動(dòng)。
2.首發(fā)癥狀常表現(xiàn)起立、上樓及步行困難,肩部肌肉較晚波及。腦神經(jīng)支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出現(xiàn)上瞼下垂、復(fù)視、構(gòu)音障礙及吞咽困難等,較少見(jiàn)且受累程度較輕。約62%的病人起病即下肢無(wú)力,約18%有肌痛或僵直,呼吸肌力弱需人工呼吸,不常見(jiàn)。癥狀進(jìn)行性加重,患者用力跺腳后可出現(xiàn)類似MG肌無(wú)力加重,但前幾次收縮時(shí)肌力可暫時(shí)增強(qiáng),也可檢查手握力和髂腰肌肌力證明??捎懈杏X(jué)異常、關(guān)節(jié)炎樣疼痛。約半數(shù)以上病人出現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀,最常見(jiàn)唾液分泌減少引起口干,陽(yáng)痿、便秘、排尿困難、淚液和汗液分泌減少、直立性低血壓、瞳孔反射異常等。癥狀出現(xiàn)順序通常為下肢無(wú)力、自主神經(jīng)障礙、上肢無(wú)力、腦神經(jīng)支配肌無(wú)力、肌痛及僵直等。
3.癌性與非癌性蘭伯特-伊頓綜合征臨床表現(xiàn)相似
(1)癌性蘭伯特-伊頓綜合征:男性患者居多,約2/3患者伴癌腫,約60%患者合并小細(xì)胞肺癌,也見(jiàn)于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、腎癌、直腸癌、淋巴瘤、急性白血病、網(wǎng)織細(xì)胞肉瘤等,個(gè)別合并胸腺瘤;多在60~70歲發(fā)病,很少40歲前發(fā)病,典型呈急性進(jìn)行性病程,肌無(wú)力常出現(xiàn)于發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤前數(shù)月至數(shù)年,患者常因腫瘤本身在數(shù)月至數(shù)年內(nèi)死亡;本病可見(jiàn)于兒童,通常與腫瘤無(wú)關(guān)。
(2)非癌性蘭伯特-伊頓綜合征:另1/3患者未發(fā)現(xiàn)腫瘤,多伴其他自身免疫性疾病,如惡性貧血、甲狀腺功能低下、甲狀腺功能亢進(jìn)、干燥(sj?gren)綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、斑禿、乳糜瀉、牛皮癬、潰瘍性結(jié)腸炎、少年型糖尿病和重癥肌無(wú)力等,還有伴亞急性小腦變性的報(bào)道。
根據(jù)中老年男性肺癌病人出現(xiàn)肢體近端對(duì)稱性肌無(wú)力或易疲勞,加之口干、括約肌功能障礙、肌痛和腱反射減弱,患肌用力收縮后肌力短暫增強(qiáng),持續(xù)收縮后呈病態(tài)疲勞,騰龍喜試驗(yàn)不敏感,血清AchR-Ab陰性,肌電圖高頻神經(jīng)重復(fù)電刺激呈特異性反應(yīng),抗膽堿酯酶藥不敏感,通??稍\斷Lambert-Eaton綜合征。

 

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