蘭伯特-伊頓綜合征別名：肌無力樣綜合征
蘭伯特-伊頓綜合征 的檢查：
1.騰龍喜試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)有時(shí)呈陽性反應(yīng)，但遠(yuǎn)不如重癥肌無力(MG)病人敏感。
2.本病患者血清乙酰膽堿受體抗體(AchR-Ab)水平不增高，個(gè)別可合并上瞼下垂及AchR-Ab陽性。約34%的肌無力樣綜合征病人有器官特異性抗體和免疫球蛋白異常(如IgGK副蛋白)。
3.血清肌鈣。
4.測(cè)量125I-conotoxin標(biāo)記電壓門控性鈣通道抗體有實(shí)用價(jià)值，肌無力樣綜合征P/Q型鈣通道結(jié)合抗體血清學(xué)試驗(yàn)陽性率約95%，重癥肌無力(MG)≤5%，有助于鑒別。
1.神經(jīng)電生理檢查
(1)低頻(<10Hz)重復(fù)電刺激波幅變化不大，肌肉復(fù)合動(dòng)作電位可下降;高頻(20～50Hz)重復(fù)電刺激后肌肉產(chǎn)生強(qiáng)烈自主收縮(持續(xù)15s或更長)，動(dòng)作電位波幅明顯增加(增量反應(yīng))，增高2～20倍(波幅增高200%以上為陽性)。神經(jīng)重復(fù)電刺激恰與重癥肌無力(MG)表現(xiàn)相反，是促使鈣離子流入神經(jīng)末梢促進(jìn)Ach單位性釋放所致。
(2)大力收縮15s后，如波幅增高超過25%應(yīng)高度懷疑本病，超過100%可確診。針極EMG可見小的多相運(yùn)動(dòng)單位電位數(shù)目增加及波幅變異，單個(gè)肌肉誘發(fā)復(fù)合動(dòng)作電位波幅明顯降低，單纖維肌電圖顯示如MG的顫搐(twitch)增加。
(3)蘭伯特-伊頓綜合征周圍神經(jīng)無異常，神經(jīng)單一刺激可產(chǎn)生一個(gè)低波幅肌肉動(dòng)作電位，重癥肌無力(MG)病人則正常或接近正常。
2.本病患者HLA-B8和-DR3單體型增加，類似其他自身免疫病。
3.本病肌活檢如重癥肌無力(MG)所見，為正?；蜉p微非特異性變化。
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