本病可發(fā)生于任何年齡，但以40～60歲者多見，約占2/3。男性發(fā)病較多見，是女性的2～3倍。臨床上分為發(fā)病初期、活動期和纖維板塊收縮期3期。
1.疼痛 初起可無癥狀，以后可出現(xiàn)疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股溝區(qū)、外生殖器或大腿的前內側。疼痛為鈍脹痛，開始為單側，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)雙側痛。
2.亞急性炎癥表現(xiàn) 如下腹痛、腎區(qū)壓痛、低熱、白細胞計數(shù)增加、紅細胞沉降率增快和疲乏不適、厭食、惡心嘔吐以及體重下降等。
3.腹部腫塊 大約1/3的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。
4.壓迫癥狀 75%～80%的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無尿、慢性腎功能衰竭和氮質血癥等。壓迫淋巴管和下腔靜脈可引起下肢水腫，但少見。偶見壓迫小腸或結腸而發(fā)生腸梗阻者。
靜脈腎盂造影是最具診斷價值的方法，可表現(xiàn)為典型的三聯(lián)征：①腎盂積水伴有上部輸尿管擴張迂曲。②輸尿管向中心移位。③輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。
本病臨床缺乏特異性表現(xiàn)，早期極易誤診。診斷往往在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。病人常因腹膜后廣泛纖維化、輸尿管與大血管受壓出現(xiàn)腎積水或腎功能不全時才就診，而延誤治療。當出現(xiàn)原因不明的中下腹痛、腰背痛，伴有腎盂、輸尿管積水或腎功能受損時，應想到本病的可能，及時行影像學檢查，以早期正確診斷。確診有賴于病理組織學檢查。已有應用CT引導細針抽吸來診斷本病獲得成功的報告，也可經(jīng)腹腔鏡活檢或剖腹探查。
此外在診斷本病時還應注意兩點：
1.是否為系統(tǒng)性硬化癥的局部表現(xiàn)。腹膜后纖維化可以是系統(tǒng)性硬化癥的一部分，8%～15%的病人同時伴有其它部位的纖維化及相關疾病，如：盆腔纖維化、攣縮性腸系膜炎、Riedel甲狀腺炎、眶后的纖維假腫瘤、硬化性膽管炎、縱隔纖維化等。
2.是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化。結合前面所述的影像學特征和組織病理學檢查，一般可明確良惡性病變。須指出的是，活檢取材時應多與臨床聯(lián)系，依據(jù)病史和手術所見，應在幾個不同部位切取組織，切取宜稍深，以便明確是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化，并排除其它惡性腫瘤(如惡性淋巴瘤、轉移性癌等)，否則，即使組織病理學檢查亦可誤診或漏診。

1.與易受累器官或組織自身疾病的鑒別
(1)輸尿管疾?。罕静∨c輸尿管腫瘤、炎性狹窄等均可引起腎盂和輸尿管積水，應注意二者相鑒別。
(2)胰腺癌：腹膜后纖維化累及并導致胰腺周圍脂肪墊閉塞常誤診為胰腺癌，需注意各自的臨床、影像特點。
(3)膽總管疾病或硬化性膽管炎：該病累及膽總管可引起黃疸等表現(xiàn)，應注意排除膽總管疾病或硬化性膽管炎等疾病引起的黃疸。但腹膜后纖維化可以與硬化性膽管炎同為系統(tǒng)性硬化癥的組成部分，須想到二者同時存在的可能性。
(4)結、直腸疾?。焊鼓ず罄w維化累及結、直腸時，病人可出現(xiàn)腹瀉、便秘，甚至梗阻癥狀，易誤診為結、直腸腫瘤或炎性疾病，而且二者可互為因果，臨床上遇到腹瀉、便秘、甚至梗阻的病人，在排除腸道本身疾病后，應想到腹膜后纖維化的可能。
(5)小腸慢性不全性梗阻及功能障礙：本病累及腸系膜后可引起小腸慢性梗阻及蠕動障礙，常誤診為小腸慢性不全性梗阻或功能障礙。因此，當遇到原因不明的小腸慢性不全性梗阻或功能障礙時，應想到本病。
2.與腹膜后的某些原發(fā)疾病的鑒別 如腹膜后黃色肉芽腫、腹膜后血腫、原發(fā)性腹膜后腫瘤(包括脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性淋巴瘤、纖維瘤、淋巴管瘤、平滑肌瘤等)腹膜后淀粉樣變性等。
3.與腹膜后惡性轉移灶的鑒別 一般情況下，腹膜后惡性轉移灶多在輸尿管的外側可資鑒別。
4.與動脈瘤的鑒別 主動脈瘤或主動脈髂動脈瘤周圍可形成纖維化環(huán)包繞動脈瘤或向側面生長包繞并引起輸尿管梗阻。影像學顯示被包繞的主動脈呈瘤樣擴張，而腹膜后纖維化所累及的主動脈和髂總動脈則顯示有光滑、不規(guī)則狹窄改變。