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腹膜后纖維化別名:腹膜后纖維變性

腹膜后纖維化 的檢查:

1.血常規(guī) 可有紅細胞、血紅蛋白降低;嗜酸性粒細胞升高,紅細胞比容少于33%。
2.尿常規(guī) 1/3的患者有蛋白尿。
3.血沉 94%病人最初檢查時血沉增快。
4.腎功能 臨床上75%的病人有不同程度的腎功能損害,表現為尿少、氮質血癥,如血肌酐、尿素氮升高。
5.堿性磷酸酶 近年來,堿性磷酸酶被認為是該病的標志物,堿性磷酸酶升高對診斷本病有重要意義。
1.超聲檢查 本檢查無創(chuàng)、無放射性、廉價便捷,可作為該病的篩選診斷方法之一。
(1)B超:可發(fā)現腹膜后纖維化斑塊,提示腎盂及輸尿管積水的程度,并可排除引起腎積水的結石等常見原因。
腹膜后纖維化腫塊典型的超聲特征為,從雙腎動脈水平至下腰椎或骶骨岬前緣可見邊界清晰的低回聲腫塊,內部回聲較均勻。腹主動脈前方及兩側被片狀低回聲包繞,腹主動脈壁內有時可見鈣化斑塊強回聲。病變前緣邊界較清,后緣與腹主動脈前壁密不可分,兩側因與后腹膜腔后壁粘連且受腸氣影響顯示欠佳。被累及輸尿管以上的腎盂和輸尿管擴張積水。早期腹膜后纖維化,因改變輕微和受腸氣或腸腔內液體的影響易漏診。
(2)彩色多普勒:可觀察腹主動脈及髂血管的血流信號及判斷血管是否存在狹窄及狹窄程度。
(3)超聲鑒別:須注意與腹主動脈瘤伴發(fā)血栓和腹膜后惡性腫瘤相鑒別。
①與腹主動脈瘤伴發(fā)血栓的鑒別:腹膜后纖維化腹主動脈內膜尚清晰平整,可有鈣化,低回聲多位于腹主動脈前方及兩側,范圍較大,很難探及邊界。而腹主動脈瘤表現為動脈壁梭形膨出,內膜不光整,血栓低回聲位于管壁內且不規(guī)則,可探及動脈瘤邊界。
②與腹膜后惡性腫瘤的鑒別:腹膜后纖維化主要分布于主動脈前方及兩側,腫塊范圍廣泛。邊界探查不清,但非融合狀或分葉狀,內部回聲較均勻,很少引起主動脈移位,無腸系膜淋巴結轉移及腹腔種植。
2.X線檢查
(1)靜脈尿路造影(IVU):由于本病最常見的癥狀為輸尿管受壓迫所致,故一旦懷疑本病,應選擇靜脈尿路造影。有文獻報道,90%以上的患者可顯示異常,且2/3的成人病例和l/2兒童病例雙側輸尿管受累(圖2)。故是最具診斷價值的方法。
①影像特點:靜脈尿路造影的典型征象是“三聯征”。
A.腎盂積水伴有上部輸尿管擴張扭曲。
B.輸尿管向中心移位。
C.輸尿管受外部壓迫的征象。晚期雙腎可均不顯影。
②影像鑒別:原發(fā)性輸尿管腫瘤、輸尿管旁淋巴結腫大、輸尿管術后或炎性狹窄病人靜脈尿路造影亦可能有類似的征象,應與之鑒別。
少數情況下,纖維化范圍廣泛累及到盆腔時,膀胱因環(huán)狀受壓可產生淚珠狀外形,應與盆腔脂肪過多癥、盆腔血腫、雙側盆腔淋巴結腫大以及下腔靜脈閉塞后盆腔側支血管形成相鑒別。
(2)血管造影:
①下腔靜脈造影:可顯示腰骶部的下腔靜脈段呈光滑的逐漸狹窄,少數病例下腔靜脈可完全梗阻。
②主動脈造影:受累主動脈和髂總動脈可顯示有光滑或不規(guī)則狹窄改變。
(3)淋巴管造影:淋巴管呈擴張、扭曲改變,造影劑通過主動脈旁淋巴結排空延遲,但有時淋巴管造影可能表現為正常。
(4)消化道鋇劑造影:消化道受累時可顯示管腔光滑的外壓性逐漸狹窄。直腸、乙狀結腸受壓時,應與盆腔脂肪過多癥、放射性腸炎等相鑒別(圖3)。
(5)CT掃描:CT不僅可以了解腹膜后纖維化的范圍,而且在尿路梗阻之前,就可發(fā)現明顯的病變,是本病診斷及隨訪的主要手段之一。
①影像特點:腹膜后纖維化的CT表現多種多樣,通常表現為單個或多個均勻密度的大小不一軟組織腫塊影,前緣清楚而后緣不清,包繞主動脈及下腔靜脈。從腎門至骶骨岬兩側包繞輸尿管并有不同程度的腎盂積水。腫塊不僅僅在主動脈前延伸,還可造成在腫塊及附近的腰大肌之間脂肪墊的閉塞。早期的腹膜后纖維化血管增生活躍,板塊血運豐富。因此,靜脈注射造影劑后,腫塊明顯強化,晚期則強化程度很弱。需指出的是,少數病例CT可無異常發(fā)現(圖4)。
②影像鑒別:腹膜后纖維化的CT值與肌肉或實質性臟器密度相似,在CT上與新生物或腫大的淋巴結包塊不易區(qū)別。因此,應注意與以下疾病鑒別:
A.淋巴瘤、原發(fā)性肉瘤以及其它惡性轉移灶:腹膜后纖維化腫塊內有特征性的條索狀影呈分隔樣,可有鈣化,病灶不穿破腹膜,不產生局部骨質破壞,對鄰近的主動脈、下腔靜脈多趨向于包繞固定而不是使之移位。而轉移到腹膜后的惡性腫瘤多表現為主動脈和腔靜脈旁腫塊影,淋巴瘤、原發(fā)性肉瘤以及其它惡性淋巴結腫大常常抬高主動脈,使之遠離椎體。
B.動脈瘤:動脈瘤周圍纖維化雖同樣可強化,環(huán)繞擴張的主動脈周圍組織環(huán)與腹膜后纖維化表現相似,但被纖維包繞的主動脈呈瘤樣擴張。
C.其它疾病:如淀粉樣變性、腹膜后血腫、宮頸癌、胰腺癌等。
3.磁共振成像(MRI) 與CT相比,MRI的優(yōu)點不僅能顯示腹膜后纖維化所形成腫塊的形態(tài),而且能顯示血管狹窄程度和CT上表現為正常的硬化區(qū)域,能通過血管內的流空現象來確定腫塊與這些大血管之間的關系。此外,其T2加權像可為鑒別病變的良惡性提供依據。Arrive等學者認為T2信號強度增高對診斷惡性有重要意義。在T1加權像上,良、惡性腹膜后纖維化無明顯差別,不論是良性腹膜后纖維化還是惡性腹膜后纖維化腫塊,都表現為低-中信號強度,但良性纖維化所形成腫塊在T1及T2加權像上均表現為均勻的低信號強度,邊緣銳利清楚。而惡性腹膜后纖維化所形成腫塊的特點是T2加權像呈密度不均勻的高信號,邊緣較模糊(圖5)。
4.放射性核素掃描 Hillebrand等報道應用67Ga檸檬酸鹽閃爍掃描法對5例腹膜后纖維化進行掃描,較CT、MRI能更好反映腹膜后纖維化疾病過程中病變的嚴重性和活動性。
5.正電子發(fā)射X線斷層攝影術(PET) 對良、惡性病灶的鑒別診斷有積極的意義。Kubota等報道腹膜后纖維化病灶中,正電子發(fā)射X線斷層攝影顯示腫塊/肌肉的放射能比輕度升高,而惡性淋巴結疾病中其比例明顯升高。

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