霍奇金病別名:何杰金病
HD為主要侵犯淋巴系統(tǒng)的惡性疾病,由于病變侵犯部位的不同,其臨床表現(xiàn)亦各異。
1.初發(fā)癥狀與腫瘤首侵部位 具有單一初發(fā)癥狀的504例患者中(同時有2或3個首發(fā)癥狀未統(tǒng)計在內(nèi)),以表淺淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀者占絕大部分(75%),其中頸淋巴結(jié)腫大占多數(shù);腹部癥狀表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊;胸部癥狀有胸悶、胸痛、咳嗽、氣短和胸部腫物;頭頸部癥狀有咽痛、扁桃體腫大和鼻塞等;周身癥狀主要表現(xiàn)為發(fā)熱。腫瘤的首侵部位見表2,絕大多數(shù)為表淺淋巴結(jié),腹腔淋巴結(jié)包括腸系膜和腹膜后淋巴結(jié),還有縱隔淋巴結(jié)。HD首發(fā)結(jié)外受侵較少,主要為小腸、胃和咽淋巴環(huán)。
2.周身癥狀 包括發(fā)熱、盜汗和體重減輕,其次是皮膚瘙癢和乏力。就診時伴有周身癥狀者較多(55%),出現(xiàn)周身癥狀是預(yù)后不佳的表現(xiàn)。HD的發(fā)熱較常見,并有一定特點。約有1/6的HD患者可出現(xiàn)這種周期性發(fā)熱。其發(fā)熱特點是在數(shù)天逐漸上升,體溫在38~40℃,持續(xù)數(shù)天。然后逐漸下降至正常。經(jīng)過10天~6周或更長的時間間歇期,體溫又開始上升,如此周而復(fù)始,反復(fù)出現(xiàn),并逐漸縮短間歇期。
皮膚瘙癢亦是HD較為常見的一種癥狀,由局部可逐漸發(fā)展至全身,開始輕度皮癢,可使表皮脫落,皮膚增厚,嚴重瘙癢,可抓破皮膚,引起感染和皮膚色素沉著。另一特殊癥狀為飲酒痛,即飲酒后引起腫瘤部位疼痛,表現(xiàn)在酒后數(shù)分鐘至幾小時內(nèi)發(fā)生。
3.淋巴結(jié)腫大 是HD最常見的臨床表現(xiàn),其中表淺淋巴結(jié)腫大最為常見,在首侵腫瘤部位中占86%,如加上腹腔和胸腔淋巴結(jié)腫大,則占首侵部位的92%,(表2)。此結(jié)果與國外資料相似,HD侵犯淋巴結(jié)占9l%,結(jié)外受侵占9%。表淺淋巴結(jié)腫大較易發(fā)現(xiàn)和診斷,但初期亦易誤診為淋巴結(jié)炎或淋巴結(jié)結(jié)核。主要以頸部淋巴結(jié)腫大最多,其次為腋下和腹股溝淋巴結(jié),其他還有頜下、耳前、耳后、頦下、枕部、滑車上和腘窩等淋巴結(jié)腫大則較少。
縱隔淋巴結(jié)腫大,包括肺門淋巴結(jié)腫大。在首侵腫瘤中僅占2%(表2),但在就診時侵犯縱隔較多見。常為兩側(cè),多個淋巴結(jié)腫大,可以壓迫上腔靜脈,引起上腔靜脈壓迫綜合征,也可壓迫食管和氣管,引起吞咽受阻和呼吸困難。引起喉返神經(jīng)麻痹者少見,但肺癌縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移引起聲帶麻痹則較常見,此點可作鑒別診斷時參考。
腹腔淋巴結(jié)腫大,包括腸系膜、腹膜后和盆腔淋巴結(jié)腫大。腫瘤增大時可擠壓胃腸道引起腸梗阻,壓迫輸尿管可引起腎盂積水,甚至產(chǎn)生尿毒癥。
4.咽淋巴環(huán) 包括扁桃體、鼻咽部和舌根部,在HD首侵部位中占3%,腫物增大時,可影響進食和呼吸或出現(xiàn)鼻塞,觸之腫物有一定硬度,并常伴有頸部淋巴結(jié)腫大??寡字委煙o效時,應(yīng)盡早作腫物活檢,以確定診斷。
5.脾臟腫大 脾大較常見,尸檢時發(fā)生率更高。Rosenberg(1972)報道53例Ⅲ期患者,43例(8l%)有脾臟受侵,但原發(fā)于脾的HD則少見。臨床表現(xiàn)為巨大脾臟,質(zhì)地較硬,可有結(jié)節(jié),此時較易診斷。在臨床觸診脾臟腫大時,則不能輕易診為脾首侵。而檢查脾臟不大,也不能完全排除脾首侵。
6.肝臟腫大 臨床檢查肝受侵者較脾少見,因肝受侵病變常為彌漫性的,肝CT檢查常不易診斷,有時可顯示有占位病變,經(jīng)肝穿刺活檢或剖腹探可確診,但在尸檢中的發(fā)生率并不少見。臨床表現(xiàn)為肝臟彌漫性腫大,質(zhì)地中等硬度,少數(shù)可捫及結(jié)節(jié),肝功檢查多正常。
7.胃腸道病變 在ML的結(jié)外病變中,以小腸和胃較常見,其他還有食管、結(jié)腸、直腸,還可侵犯胰腺,但均罕見。原發(fā)于胃腸道的HD較NHL少見。
8.胸腔內(nèi)病變 除縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大外,還可侵犯胸膜和心包膜,產(chǎn)生胸腔積液和心包積液。肺受侵可出現(xiàn)大片浸潤或肺內(nèi)結(jié)節(jié)病變,由于支氣管黏膜病變也可阻塞支氣管,引起肺不張。心臟受侵甚罕見。
9.神經(jīng)系統(tǒng)病變 多發(fā)生在晚期,主要為腦內(nèi)病變和脊髓侵犯和脊髓受壓表現(xiàn)。HD中較少見。
10.泌尿生殖系統(tǒng)病變 HD較NHL少見,HD的腎臟侵犯占13%。腎臟受侵多為雙側(cè)浸潤性病變,或多發(fā)性小結(jié)節(jié),也可為孤立性較大腫塊,腎廣泛浸潤可引起尿毒癥。但臨床甚少見。原發(fā)于膀胱病變也很少見。生殖系統(tǒng)亦可發(fā)生于睪丸。
11.骨病變 骨病變骨侵犯常在尸檢時發(fā)現(xiàn),發(fā)生率可達45%~60%。Shanks等(1971)收集1525例生存患者中,骨侵犯占13.9%。骨侵犯的臨床表現(xiàn),首先為固定部位的局部疼痛和壓痛,有報道骨侵犯108例中,72例為多發(fā),36例為單發(fā),其中8例由淋巴結(jié)直接侵犯。主要侵犯的部位為胸椎、腰椎、肋骨,其次為骨盆、股骨和頸椎等。產(chǎn)生骨膜反應(yīng)的較多,尤其是長骨。骨病變的性質(zhì)可為溶骨性(75.4%)、硬化性(13.6%)或兩者兼有(5.2%)。
12.皮膚病變 局部或全身皮膚瘙癢是HD的常見癥狀,一般在瘙癢處皮膚并無明顯病變,有人認為是疾病活動的指征。皮膚和皮下的繼發(fā)病變常發(fā)生于疾病晚期。非特異性皮膚表現(xiàn),以帶狀皰疹較常見,這可能與HD患者免疫功能低下,易受病毒感染有關(guān)。原發(fā)性皮膚的ML為蕈樣肉芽腫(mycosis fungoides)。
13.骨髓侵犯 多見于NHL,而HD甚少見。報道HD合并急性白血病有34例,包括急性粒單核細胞型、原粒細胞型、單核細胞型、干細胞型和里-施細胞型白血病。大多數(shù)患者的骨髓穿刺涂片檢查結(jié)果均在正常范圍,少數(shù)出現(xiàn)粒細胞系明顯增生,粒/紅比值高,反映中性粒細胞產(chǎn)生增多和(或)紅細胞系產(chǎn)生減少,里-施細胞只發(fā)現(xiàn)于個別病例。
14.其他病變 可侵犯胸腺、乳腺和甲狀腺等,均甚少見。
分期標準:Dorothy Reed(1902)將霍奇金病(HD)分為兩期。無全身性癥狀為Ⅰ期,出現(xiàn)進行性衰弱、惡病質(zhì)、發(fā)熱、貧血等為Ⅱ期。Peters(1950)根據(jù)淋巴結(jié)區(qū)受侵的范圍將HD分為3期,所有結(jié)外侵犯均屬于Ⅲ期,每期又根據(jù)全身癥狀的有、無,分為“B”、“A”。1965年的Rye會議將HD分為4期,所有結(jié)外侵犯均屬于Ⅳ期。表3是HD的Ann Arbor會議(1971)的分期系統(tǒng),至今仍沿用未變。
1.確診主要依賴病變淋巴結(jié)或腫塊的病理活檢檢查 值得注意的是,淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織的組織學(xué)診斷也常有困難,有些有經(jīng)驗的病理學(xué)家認為,誤診率可達25%。因此,對疑難病例,有時也要參考臨床表現(xiàn)及發(fā)展的經(jīng)過,此時應(yīng)由臨床醫(yī)師與病理學(xué)家共同進行討論,可能有助于提高確診率。
2.分期 對分期方法的完整了解,對于指導(dǎo)完成有效而全面的有關(guān)診斷方面的檢查工作至關(guān)重要。作為分期所進行的各種實驗室檢驗,必須因人而異地選用,而不是不加考慮地完成。除了診斷性研究外,還應(yīng)當(dāng)測定全血細胞計數(shù)、血清生化和紅細胞沉降率(ESR)。歐洲和加拿大研究中已將ESR作為早期HL的重要預(yù)后指標。值得注意的是,骨髓活檢檢出率很低所以在具有正常血細胞計數(shù)的無癥狀早期病人在一般不行骨髓活檢。
在霍奇金病的每一期中,存在一組根據(jù)其病變部位、瘤塊大小和癥狀的輕重而具有預(yù)后較好或更差的患者。目前常用的霍奇金淋巴瘤分期方法是1971年在Ann Arbor會議上通過的標準(表8)。Ann Arbor分類法中規(guī)定的這些與預(yù)后有關(guān)的因素,以及分期中的亞類所具有的重要性,已越來越多地被人們所認識,因為治療的方法現(xiàn)在是根據(jù)每位患者的臨床情況而有針對性地選用。在有關(guān)E類病損和ⅢA期的患者的預(yù)后和治療意義上存在不同意見。例如,病理分期屬ⅢA可被進一步分為:①預(yù)后良好的腹部病變只限于上腹部淋巴結(jié)和(或)脾臟的Ⅲ1組;②預(yù)后略差者;其病變已延及下腹部中包括腹主動脈旁、髂窩,或腹股溝等處淋巴結(jié)的Ⅲ2組。
非常局限的結(jié)外淋巴樣細胞惡變,或延及鄰近組織,但仍在主要淋巴聚集地附近,用E表示。Ⅳ期病變指結(jié)外器官彌漫受侵,如肝臟。如果有一個或多個淋巴系統(tǒng)以外的器官受侵的病理證據(jù),則用以器官的代表字母并注明(+)表示。S代表脾臟,骨髓(M)、肺實質(zhì)(L)、胸膜(P)、肝臟(H)、骨髓(O)、皮膚(D)等,分別以相應(yīng)字母注明。
1989年Cotswald淋巴細胞消減型會議將Ann Arbor分期予以補充、修改,此分期更明確地指出在任何一期中腫瘤負荷與預(yù)后的影響。如果治療后有殘余,又不能區(qū)分是良性還是惡性,則用Cru標記。此分期主要用于HD,非霍奇金淋巴瘤也可參考應(yīng)用。1991年建議使用的Cotswald分期系統(tǒng),與Ann Arbor相同,也分為4期。然而,Cotswald分期作了許多修改,如Ⅲ期中的解剖分期。Cotswald分期中Ⅰ期和Ⅱ期與Ann Arbor相同,Ⅲ期病變累及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié),根據(jù)解剖部位進一步分亞組。病變處于Ⅲ期局限于上腹部,包括脾臟、脾門淋巴結(jié)、腹腔淋巴結(jié)、肝門淋巴結(jié)。則定為Ⅲ1期。病變處于Ⅲ期,腹腔淋巴結(jié)累及包括腹主動脈旁、髂部或腹股溝淋巴結(jié)為Ⅲ2期。內(nèi)臟受累為Ⅳ期病變,如肺、肝或骨髓侵犯等,而非病變淋巴結(jié)的直接蔓延。來自于病變淋巴結(jié)的直接蔓延,如縱隔腫塊直接擴散蔓延至肺定為ⅡE期。A或B癥狀定義同Ann Arbor分期。
大腫塊為縱隔腫塊大于胸腔直徑1/3以上,或任何淋巴結(jié)腫塊最大直徑>10cm以上,以X表示。CS和PS分別指臨床分期和病理分期。美國癌癥聯(lián)合會1993年對HL進行了臨床分期。
分期的各項檢查及意義:
(1)常規(guī)檢查項目:
①病史與體檢:活體組織標本的檢查與復(fù)審。
②實驗室檢查:血細胞計數(shù),血沉,尿素氮,尿酸,電解質(zhì),肝功能測定;骨髓液抽吸與活檢;血清乳酸脫氫酶(LDH)及β2-微球蛋白水平;腦脊液檢查常規(guī)及涂片找惡性細胞;人免疫缺陷病毒(HIV)、EB病毒血清學(xué)檢查;如果有胸腔積液、腹腔積液、心包腔積液則予穿刺抽液查常規(guī)并涂片查腫瘤細胞;分子生物學(xué)檢測,如PCR擴增、流式細胞儀檢測,以斷定病變是單克隆還是多克隆,以及分析DNA的質(zhì)與量。
③腹部和盆腔B超聲檢查:B超聲檢查的優(yōu)點與不足與CT掃描類似,但其特殊優(yōu)點是沒有放射線的危害,可經(jīng)常、反復(fù)使用。另外,對腔內(nèi)積液者,可以用B超定位,尤其包裹性積液,定位后能為臨床醫(yī)師指示最佳穿刺部位。
④放射學(xué)檢查:胸部攝影,胸正側(cè)位片仍為一種最基本和常用的檢查方法。可發(fā)現(xiàn)較明顯的縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大和肺部及胸膜病變。側(cè)位片對于發(fā)現(xiàn)隆突下和內(nèi)乳淋巴結(jié)較有幫助,當(dāng)縱隔淋巴結(jié)病變較大時,側(cè)位片亦可對其在前、中縱隔的分布有一估計,并觀察氣管是否有受壓移位;靜脈尿道造影;CT掃描為淋巴瘤分期的首選影像方法,包括頸部、胸部、腹部與盆腔的CT掃描;磁共振檢查,磁共振成像(MRI)的診斷價值與CT類似,其比CT掃描的優(yōu)點是只需接受放射線,對骨骼及顱腦的影像較CT掃描清晰,而對內(nèi)臟器官的效果則不如CT,當(dāng)患者對碘造影劑過敏時,MRI不僅容易鑒別淋巴結(jié)與血管,還能同時檢出肝、脾、腎、胰腺等實質(zhì)器官的受侵,而且在骨髓異常信號區(qū)活檢以提高陽性率等方面有應(yīng)用前景。
⑤必要時檢查項目:剖腹探查,淋巴結(jié)與肝臟活檢,脾臟切除;骨骼放射攝影,放射性核素骨顯像;正電子發(fā)射斷層掃描(C-PET),可全身立體成像,不易遺漏病灶。
(2)淋巴檢查:淋巴造影可以顯示淋巴結(jié)的內(nèi)部結(jié)構(gòu)。有利于發(fā)現(xiàn)未增大的病變淋巴結(jié),并能鑒別腫瘤或良性病變所致淋巴結(jié)腫大。但顯示范圍局限,有些淋巴結(jié)不能顯影,不能顯示內(nèi)臟。胸腹部CT掃描顯示病變范圍全面,能顯示淋巴造影不能顯示的淋巴結(jié)組與內(nèi)臟。但不能觀察內(nèi)部結(jié)構(gòu),只能以大小或密度辨別正?;虍惓?。
(3)剖腹探查在分期中的價值:能了解較小病灶與病變性質(zhì);增加對病程發(fā)展與擴展方式的了解;脾切除便于以后的放療,減少左側(cè)放療并發(fā)癥。但手術(shù)本身有一定的并發(fā)癥,甚至導(dǎo)致死亡。脾切除影響機體的免疫功能。對Ⅵ期患者的必要性不大。但近10多年來,由于診斷技術(shù)的進展,可以用CT、MRI、B超聲等檢查了解深部臟器及淋巴結(jié)情況,剖腹探查分期已顯得不那么重要了。剖腹探查分期同時切脾,對病人有一定損害,手術(shù)死亡率約為0.1%,也有報道更高的死亡率。此外有一些合并癥,如感染、膈下膿腫、肺栓塞、胃腸道出血、潰瘍、肺炎等,所以剖腹探查手術(shù)應(yīng)持慎重態(tài)度。
(4)肝臟活檢:HD肝侵犯通常見于以下患者:淋巴造影時部位較高的主動脈旁淋巴結(jié)陽性,脾腫大的患者病理為淋巴細胞削減型或混合細胞型。這些患者應(yīng)作肝臟活檢。經(jīng)皮肝臟穿刺能發(fā)現(xiàn)20%左右患者有肝侵犯,肝穿刺陽性再作腹腔鏡檢查可增加10%的陽性率。腹腔鏡能在直視下作多次針吸活檢。此外,腹腔鏡也能看到胃、腸系膜、脾與脾門的病變,并發(fā)癥比剖腹探查術(shù)低,對肝侵犯的診斷率不亞于剖腹探查術(shù)。
(5)核素67Ga掃描:鎵能被存活的腫瘤細胞攝取,鎵的攝取量取決于組織學(xué)上的惡性程度和病變是否活動。據(jù)報道對于胸部的活動期病變,敏感性、特異性和準確性可超過90%。對于腹部病變,因為鎵從腸道排泄,故可靠性較差,對腹膜后淋巴結(jié)的敏感性為10%~60%。掃描前靜脈注射67Ga 148MBq(4mCi),注射后72h內(nèi)完成掃描。為了清潔腸道,掃描前一天晚上與當(dāng)天清晨,口服瀉藥。主要用于鑒別治療后纖維變與腫瘤殘存或復(fù)發(fā)。
近年來,有兩類淋巴瘤:即富T細胞/組織細胞性大B細胞性淋巴瘤(T/HRL-BCL)和T細胞ALCL被發(fā)現(xiàn)與HL有明顯的形態(tài)學(xué)上的重疊,從而引起鑒別診斷上的困難。其次,伴有間變性細胞學(xué)的DLBCLs可能難以與Ⅱ期LDHI或NSHL相鑒別。
1.富T細胞/組織細胞性大B細胞性淋巴瘤(T/HRLBCL) 在過去幾年中,幾個研究組報道了與彌漫性LPHL或MCHL形態(tài)學(xué)特征相近的一種少見的淋巴瘤,以小T淋巴細胞和表達B細胞抗原的分散的大腫瘤細胞為主。典型病人表現(xiàn)為進展性病程,預(yù)后差。這些病例現(xiàn)被命名為富組織細胞或富T細胞性大B細胞性淋巴瘤。T/HRLBCL究竟構(gòu)成一個獨特的疾病或僅僅是NLPHL的一個進展性變異型尚不明確,但由于它具有進展性臨床病程,所以應(yīng)與NLPHL或經(jīng)典HL區(qū)分。
T/HRLBCL是一種彌漫性腫瘤。具有富淋巴細胞性背景,伴有類上皮樣組織細胞小簇和分散的大單核細胞,提示為LP或經(jīng)典HL。這種大細胞可類似于爆米花樣細胞、免疫細胞和中心母細胞或三者都相似。
腫瘤細胞表達CD20和其他全B抗原,胞質(zhì)輕鏈可表達也可不表達,采用Southern雜交印跡方法或全切片PCR技術(shù)可檢測到免疫球蛋白基因重組。但也可能檢測(-)。類似NLPHL,它們常為EMA ,但CD15-、CD30- 和EBV-。背景淋巴細胞為CD57- 的T細胞,缺乏FDC聚集。
在與NLPHL鑒別診斷方面,大細胞的免疫表型的價值是有限的,因為二者的免疫表型很相似;但在T/HRLBCL往往容易檢測到Ig輕鏈。此外.對CD20進行染色可顯示結(jié)節(jié)形狀和富B細胞背景,有利于NLPHL的診斷。濾泡中有FDC聚集(CD21 )和存在大量CD57 細胞同樣提示NLPHL。在鑒別T/HRLBCL與經(jīng)典HL時,免疫表型的檢測是必要的,有幫助的。如果大細胞表達CD20,而不表達CD15和CD30,診斷傾向于T/HRLBCL,若表達CD15或CD30則提示經(jīng)典HL。若診斷為經(jīng)典HL的病例僅表達CD20,則其預(yù)后比表達CD15和(或)CD30,CD20 /- 的HL病例明顯不佳。
2.間變性大細胞性淋巴瘤(ALCL) ALCL是一種以惡性大細胞為特征的淋巴瘤,具有明顯的核仁和豐富的胞質(zhì),可類似單核或多核的RS細胞變異型。腫瘤細胞呈黏附性生長,常侵犯淋巴結(jié)竇。此外腫瘤細胞通常比RS細胞小。核仁較不明顯,常為豆形或馬蹄形,核仁外周無暈輪。與單核RS細胞的圓形細胞核相反,ALCL的腫瘤細胞具有一個明顯的核旁核窩。ALCL在年齡分布上呈雙峰曲線,在兒童和成人各有一個發(fā)病高峰。雖然ALCL臨床上呈侵襲性,但它典型的具有良好的治療反應(yīng)。尤其是兒童。由于ALCL的治療和HL不同。所以正確的診斷非常重要。
3.慢性淋巴結(jié)炎 一般的慢性淋巴結(jié)炎多有感染灶,有急性期,如足癬感染,可致同側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大,或伴紅、腫、熱、痛等急性期癥狀,或只有淋巴結(jié)腫大伴疼痛。急性期過后,淋巴結(jié)縮小,疼痛消失。而慢性淋巴結(jié)炎的淋巴結(jié)腫大一般約0.5~1.0cm,質(zhì)地較軟、扁、多活動。與之相反,HL腫大淋巴結(jié)具有大、豐滿、質(zhì)韌的特點,必要時需切除活檢。
4.急性化膿性扁桃體炎 除有不同程度的發(fā)熱外,扁桃體多為雙側(cè)腫大,紅、腫、痛,且其上附有膿苔,捫之質(zhì)地較軟,炎癥控制后,扁桃體可縮小。而HL侵及扁桃體,可雙側(cè)也可單側(cè),也可不對稱的腫大,捫之質(zhì)地較硬、韌,稍晚則累及周圍組織,有可疑時可行扁桃體切除或活檢行病理組織學(xué)檢查。
5.淋巴結(jié)結(jié)核 為特殊慢性淋巴結(jié)炎.腫大的淋巴結(jié)以頸部多見,多伴有肺結(jié)核,如果伴有結(jié)核性全身中毒癥狀,如低熱、盜汗、消瘦乏力等則與HL不易區(qū)別;淋巴結(jié)結(jié)核之淋巴結(jié)腫大,質(zhì)較硬、表面不光滑,質(zhì)地不均勻,或因干酪樣壞死而呈囊性,或與皮膚粘連?;顒佣炔?,OT試驗呈陽性反應(yīng)。淋巴結(jié)穿刺或活檢可找到郎漢斯細胞或上皮樣細胞。
值得注意的是,HL病人可以患有結(jié)核病,這可能是由于長期抗瘤治療、機體免疫力下降,從而易患結(jié)核等疾患,因此臨床上應(yīng)當(dāng)提高警惕。我國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院曾有一例HL患者,經(jīng)抗腫瘤治療后緩解一段時間,但后來持續(xù)低熱、雙肺門有放射狀陰影,經(jīng)抗炎、抗真菌治療無效,而懷疑HL復(fù)發(fā),給予化療,最后尸檢證實為結(jié)核,未找到HL證據(jù)。
6.結(jié)節(jié)病 多見于青少年及中年人,多侵及淋巴結(jié),可以多處淋巴結(jié)腫大,常見于肺門淋巴結(jié)對稱性腫大,或有氣管旁及鎖骨上淋巴結(jié)受累,淋巴結(jié)多在2cm直徑內(nèi),質(zhì)地一般較硬,也可伴有長期低熱。結(jié)節(jié)病的確診需取活檢,可找到上皮樣結(jié)節(jié),Kein試驗在結(jié)節(jié)病90%呈陽性反應(yīng),血管緊張素轉(zhuǎn)換酶在結(jié)節(jié)病人之淋巴結(jié)及血清中均升高。
7.組織細胞性壞死性淋巴結(jié)炎 該病在中國多見,多為青壯年,臨床表現(xiàn)為持續(xù)高熱,但周圍血之白細胞數(shù)不高,用抗生素治療無效,酷似惡性網(wǎng)織細胞增生癥。組織細胞性壞死性淋巴結(jié)炎之淋巴結(jié)腫大,以頸部多見,直徑在1~2cm,質(zhì)中或較軟,不像HL的淋巴結(jié)。確診需行淋巴結(jié)活檢,本病經(jīng)過數(shù)周后熱退而愈。
8.Castleman病 是一種少見的慢性淋巴結(jié)增生性疾病,臨床分為局灶性和多中心性。局灶型以單個胸、腹腔或淺表淋巴結(jié)緩慢性腫大,直徑多為3~7cm。以胸腔內(nèi)特別是縱隔最常見,其次為頸部、腋下、腹部,亦可見于結(jié)外組織。多中心型以多處淋巴結(jié)緩慢增大,形成巨大腫塊,伴有全身癥狀。實驗室檢查示:貧血(100%)或同時有白細胞、血小板計數(shù)降低,多克隆免疫球蛋白增高,ESR增快,類風(fēng)濕因子及抗核抗體可陽性。淋巴結(jié)穿刺見血管顯著增生和透明樣變或伴漿細胞增多。
9.白血病 從血及骨髓象即可作出診斷,但究竟為淋巴細胞白血病還是淋巴瘤累及骨髓需結(jié)合病史、臨床及實驗室檢查進行鑒別。臨床上一般以淋巴結(jié)腫痛為主要癥狀者稱為淋巴瘤,當(dāng)出現(xiàn)白血病血象者即認為淋巴瘤合并白血病。
10.淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌 有原發(fā)病灶的表現(xiàn)。淋巴結(jié)活檢有助于鑒別。
霍奇金病找問答
暫無相關(guān)問答!
霍奇金病找藥品
暫無相關(guān)藥品!
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)!
霍奇金病找醫(yī)生
更多 >霍奇金病找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 杭州市蕭山區(qū)中醫(yī)院 蕭山區(qū) 三級甲等
- 海門市人民醫(yī)院 海門市 二級甲等
- 寧安市人民醫(yī)院 寧安市 二級甲等
- 衢州市人民醫(yī)院 衢江區(qū) 三級甲等