肝血管肉瘤別名:肝惡性血管內(nèi)皮瘤
開始的主要癥狀是腹部疼痛或不適,其他常見的主訴有腹脹、迅速進(jìn)展的肝衰竭、衰弱、食欲不振、體重減輕。起病方式有以下幾種:
1.半數(shù)以上為不明原因的肝大,伴有一些消化道癥狀,以肝大、腹痛、腹部不適、乏力、惡心、食欲差、體重減輕、偶爾嘔吐和發(fā)熱等為主要癥狀。病程進(jìn)展較快,晚期可有黃疸、腹水,腹水呈淡血性。
2.腫瘤破裂導(dǎo)致血腹引起急腹癥的癥狀和與體征。
3.少數(shù)患者可有脾腫大,伴或不伴全血細(xì)胞減少。
4.常有肝外轉(zhuǎn)移,多為血行播散,可有轉(zhuǎn)移至肺、胰、脾、腎和腎上腺或骨骼等的癥狀和體征,以肺轉(zhuǎn)移最為常見。癥狀持續(xù)1周至6個(gè)月,有的持續(xù)2年。
肝臟腫大,表面有結(jié)節(jié),在部分患者肝臟表面可觸及腫塊,多數(shù)有觸痛。肝臟表面有時(shí)可聞及動(dòng)脈雜音。脾可腫大。腹水少見,但可呈血性腹水,病人往往伴有黃疸。
臨床癥狀與體征無特異性,有氯乙烯接觸史,常有白細(xì)胞、血小板減少,凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),肝功能異常,ALP升高,高膽紅素血癥,X線、CT、肝核素掃描發(fā)現(xiàn)肝占位和充盈缺損等變異。Burston提出3項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考:
①病理形態(tài)似庫(kù)普弗細(xì)胞;
②有血管形成傾向;
③有吞噬現(xiàn)象。診斷主要以肝活組織病理檢查最為可靠。
1.臨床表現(xiàn)。
2.實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查。
臨床上肝血管肉瘤易與肝彌漫性毛細(xì)血管瘤相混淆,也很難與肝母細(xì)胞瘤相鑒別,在成年人肝血管肉瘤須與未分化肝細(xì)胞癌鑒別,前者如前述病理部分,瘤細(xì)胞質(zhì)呈嗜酸性,后者呈嗜堿性,而且異質(zhì)明顯。多處取材可見癌細(xì)胞帶有肝細(xì)胞性狀,可資鑒別。
1.肝血管瘤 是肝臟最常見的良性腫瘤,可發(fā)生于任何年齡,但常在成人出現(xiàn)癥狀,女性多見,腫瘤可位于肝臟任何部位,常位于包膜下,多為單發(fā)(約10%為多發(fā)),腫瘤直徑多小于5cm,但亦可小至數(shù)毫米,也有個(gè)別大至30cm者,腫瘤直徑小于5cm者多無癥狀,5cm以上者近半數(shù)有腹部不適、肝大、食欲不振、消化不良等癥狀。肝功能一般正常,超聲波檢查呈典型的邊緣清晰的回聲增強(qiáng)區(qū),內(nèi)部可見管道通入,大的肝血管瘤可見網(wǎng)狀回聲不均,有時(shí)可見鈣化。CT造影劑增強(qiáng)或延遲掃描具特征性,主要表現(xiàn)先有腫瘤周邊過度增強(qiáng),逐漸向中心充填呈等密度。MRI掃描在SE序列T1加權(quán)像上,瘤灶呈邊界清楚的類圓形低信號(hào)區(qū),在T2加權(quán)像上瘤灶信號(hào)明顯增強(qiáng)且均勻升高,而正常肝實(shí)質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度明顯衰減,瘤/肝信號(hào)強(qiáng)度比明顯增加。放射性核素肝血池掃描呈明顯填充現(xiàn)象。由于肝血管瘤為良性病變,因此病人臨床癥狀及體征均不明顯,預(yù)后良好。
2.原發(fā)性肝癌 是我國(guó)常見惡性腫瘤之一,本病患者大多數(shù)有慢性肝炎、肝硬化病史。臨床癥狀有肝區(qū)疼痛、乏力、納差、消瘦等。肝臟呈進(jìn)行性腫大,質(zhì)地堅(jiān)硬,表面及邊緣不規(guī)則,常呈結(jié)節(jié)狀。脾多腫大,腹水呈黃色或血性,黃疸可為肝細(xì)胞性或梗阻性,肝區(qū)可聞及血管雜音。部分病人可有轉(zhuǎn)移灶的相應(yīng)體征,如鎖骨上淋巴結(jié)腫大,胸膜轉(zhuǎn)移時(shí)出現(xiàn)胸腔積液或血胸。出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移時(shí)可見骨骼表面向外突出,有時(shí)可出現(xiàn)病理性骨折,出現(xiàn)脊髓受壓時(shí)可表現(xiàn)截癱,顱內(nèi)轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)偏癱等病理性神經(jīng)體征。實(shí)驗(yàn)室檢查AFP增高是當(dāng)前診斷肝細(xì)胞癌相對(duì)特異的標(biāo)志物,借此可與肝惡性血管瘤鑒別,其他如影像學(xué)檢查也可與肝惡性血管瘤鑒別。
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