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卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤

1.支持細(xì)胞瘤
(1)內(nèi)分泌變化:大多數(shù)(90%左右)支持細(xì)胞瘤有內(nèi)分泌功能。主要表現(xiàn)為雌激素的功能,占70%左右,青春期前患者可有性早熟癥狀;育齡期婦女出現(xiàn)月經(jīng)過多、不規(guī)則出血;老年婦女出現(xiàn)絕經(jīng)后出血等臨床癥狀,子宮內(nèi)膜亦會發(fā)生增生性病理變化。另外有20%左右的患者有男性化表現(xiàn)。還有個案報道腫瘤可分泌孕酮、醛固酮、腎素等。
(2)盆腔包塊:由于腫瘤的大小差異很大,為0.8~28cm,所以小的腫瘤難以觸及包塊。中等大小或較大的腫瘤可以在附件區(qū)觸及實性包塊,大多數(shù)表面光滑,可以活動。腫瘤大時可以出現(xiàn)腹脹、不適等壓迫癥狀。
(3)Peutz-Jeghers綜合征:Ferry等(1994)報道2例支持細(xì)胞瘤患者合并有遺傳性黑斑息肉綜合征,這在以往的文獻(xiàn)中尚未見報道。
2.間質(zhì)細(xì)胞瘤
(1)盆腔癥狀:雖然腫瘤直徑為1~15cm,但是絕大多數(shù)小于5cm,平均直徑2.4cm。臨床盆腔檢查難以發(fā)現(xiàn),有時甚至B超檢查亦可能未被查出,所以一般不出現(xiàn)包塊、腹脹、不適等盆腔壓迫癥狀。Wysocka等(1999)報道1例重達(dá)3200g,來自雄激素不敏感綜合征患者的左側(cè)性腺。
(2)內(nèi)分泌變化:大多數(shù)患者會出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀,大約80%表現(xiàn)為男性化,10%為雌激素影響表現(xiàn),其余為無功能或雌、雄激素均有升高。還有個別患者出現(xiàn)高血壓、糖尿病、皮質(zhì)醇增多癥狀。
①男性化表現(xiàn):未行經(jīng)的少女表現(xiàn)為身材短、肌肉發(fā)達(dá)、多毛、陰毛男性分布、陰蒂肥大等純男性變化。育齡婦女則表現(xiàn)為去女性化,如月經(jīng)少、閉經(jīng)、乳房萎縮、面部多毛、陰蒂肥大等。絕經(jīng)后婦女因子宮、乳房萎縮及絕經(jīng)等均為正常生理變化,難以與腫瘤的內(nèi)分泌影響相區(qū)分。但若伴有陰蒂肥大、面部多毛、聲音低啞等癥狀,則應(yīng)考慮腫瘤內(nèi)分泌影響時可能。
②雌激素影響表現(xiàn):子宮內(nèi)膜受腫瘤分泌的雌激素刺激可以發(fā)生增生性病變,癌變者亦有報道。臨床上主要表現(xiàn)為月經(jīng)過多或絕經(jīng)后出血。
③雌、雄激素影響表現(xiàn):非常罕見,臨床上可以出現(xiàn)輕度男性化表現(xiàn)伴有陰道不規(guī)則出血。
④妊娠合并支持細(xì)胞瘤:由于腫瘤所致的內(nèi)分泌紊亂,一般不易妊娠。到目前為止,國外文獻(xiàn)僅有個案報道。Horny等(1995)報道1例妊娠合并支持細(xì)胞瘤患者臨床出現(xiàn)男性化癥狀,血睪酮水平明顯升高。剖宮產(chǎn)分娩一活女嬰,同時切除右側(cè)卵巢直徑12cm的腫瘤。術(shù)后20個月一直隨診,無復(fù)發(fā)跡象。
3.支持間質(zhì)細(xì)胞瘤
(1)腹部癥狀:支持間質(zhì)細(xì)胞瘤的大小差別很大,平均直徑10cm左右。腹部腫塊的發(fā)生率遠(yuǎn)較支持細(xì)胞瘤高,達(dá)32%~46%。報道少數(shù)腫瘤可以發(fā)生扭轉(zhuǎn)或破裂,出現(xiàn)腹痛癥狀。腫瘤直徑小于5cm,臨床一般無腹部癥狀,檢查時亦容易被忽略,往往于偶然或剖腹探查時才被發(fā)現(xiàn)。
(2)內(nèi)分泌變化:由于腫瘤細(xì)胞分泌雄激素的功能,多數(shù)患者體內(nèi)激素水平檢測均有變化,最明顯的變化是血清中睪酮及雄烯二酮濃度明顯升高。由于雄激素的影響,臨床上25%~77%的患者會出現(xiàn)一系列去女性化及男性化癥狀。性成熟期前發(fā)病,會出現(xiàn)異性性早熟。性成熟期后,首先會出現(xiàn)月經(jīng)稀少、閉經(jīng)、乳房萎縮等去女性化表現(xiàn),隨即逐漸出現(xiàn)多毛、聲音低啞、痤瘡、喉結(jié)、陰蒂肥大等一系列男性化癥狀。
在高、中分化支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤患者中,由于腫瘤細(xì)胞除含較高的睪酮外,亦含有一定量的雌二醇,少數(shù)有雌激素分泌現(xiàn)象,臨床表現(xiàn)為子宮異常出血。在同時有子宮內(nèi)膜病理檢查的病例中,子宮內(nèi)膜出現(xiàn)息肉、囊性增生、高分化腺癌等多種雌激素刺激的病理變化。
以上內(nèi)分泌表現(xiàn),患者血漿中激素水平檢測均可有明顯變化。Sainz等(1994)報道了類似的結(jié)果,在低分化支持間質(zhì)細(xì)胞瘤患者腹水中亦可檢測出。這無疑對患者的內(nèi)分泌激素檢測又提供了新的手段和方法。
(3)血清AFP的變化:在以往的文獻(xiàn)中尚未有報道。Hammad等(1995)報道1例17歲支持間質(zhì)細(xì)胞瘤患者,術(shù)前檢測發(fā)現(xiàn)血清AFP升高。病理檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤間質(zhì)中有成簇的肝樣細(xì)胞,免疫組化研究證實了AFP來自肝樣細(xì)胞,術(shù)后AFP恢復(fù)正常。目前術(shù)后8個月,正在隨診中。在支持間質(zhì)細(xì)胞瘤中,臨床出現(xiàn)AFP的確切意義尚有待進(jìn)一步收集、觀察。
(4)支持間質(zhì)細(xì)胞瘤分類:
①高分化:腫瘤由支持細(xì)胞瘤型和間質(zhì)細(xì)胞瘤型兩種細(xì)胞成分組成。
②中分化:腫瘤主要由未成熟的支持細(xì)胞組成,疏松結(jié)締組織內(nèi)有大量間質(zhì)細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生雄激素,臨床有男性化表現(xiàn)。
③低分化:又稱肉瘤樣型,腫瘤細(xì)胞有中至重度異型性,核分裂象較多。臨床有明顯的男性化。
④網(wǎng)狀亞型:此類腫瘤的組織學(xué)特點,是在中、低分化的支持間質(zhì)細(xì)胞瘤組織內(nèi)含有多少不等的類似睪丸網(wǎng)的結(jié)構(gòu)。
⑤伴異源性成分:系指腫瘤由支持間質(zhì)細(xì)胞瘤成分及異源性成分兩者組成。異源性成分常見的為胃腸型黏液上皮,一般為良性,偶為交界性或惡性,還有橫紋肌或軟骨成分。
1.支持細(xì)胞瘤基本屬良性腫瘤根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征和實驗室檢查可以做出診斷。
2.間質(zhì)細(xì)胞瘤常常因體積小,而臨床檢查不能發(fā)現(xiàn)。當(dāng)絕經(jīng)期婦女出現(xiàn)臨床內(nèi)分泌紊亂癥狀、血清睪酮濃度明顯升高時,應(yīng)考慮可能存在卵巢間質(zhì)細(xì)胞瘤,以剖腹探查為宜。
3.支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤是少見的腫瘤。當(dāng)腫瘤小、臨床內(nèi)分泌癥狀不明顯時,難以確診。若腫瘤直徑超過5cm、患者有較明顯的去女性化或男性化癥狀、血中睪酮明顯升高時,診斷時應(yīng)考慮此種腫瘤的存在。

 

臨床上很難將支持間質(zhì)細(xì)胞瘤與支持細(xì)胞瘤或間質(zhì)細(xì)胞瘤鑒別,準(zhǔn)確的診斷仍要病理檢查后才能肯定。

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