急性視網(wǎng)膜壞死綜合征別名:壞死性血管閉塞性視網(wǎng)膜炎
1.癥狀 患者通常發(fā)病隱匿,常出現(xiàn)單側(cè)眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感,一些患者通常訴有視物模糊、眼前黑影,早期一般無(wú)明顯的視力下降,但在后期由于黃斑區(qū)受累及視網(wǎng)膜脫離可出現(xiàn)顯著的視力下降。
2.體征
(1)眼前段病變:ARN的原始受累部位在中周部視網(wǎng)膜,眼前段是繼發(fā)受累,因此,眼前段反應(yīng)一般較輕??沙霈F(xiàn)輕度睫狀充血,塵狀或羊脂狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量和中等量前房炎癥細(xì)胞、散在虹膜后粘連,偶爾引起前房積膿。此種炎癥與其他多種原因引起的前葡萄膜炎不同,它通常引起眼壓升高,因此,對(duì)于發(fā)病早期即有眼壓升高者應(yīng)考慮到此病的可能性。
一些有免疫缺陷的患者可同時(shí)伴有病毒性角膜炎,一些患者尚可出現(xiàn)彌漫性鞏膜外層炎、鞏膜炎、眼眶炎癥等。
(2)眼后段病變:眼后段改變主要有視網(wǎng)膜壞死病灶、視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎為主的視網(wǎng)膜血管炎和玻璃體炎癥反應(yīng)。
視網(wǎng)膜壞死病灶最早出現(xiàn)于中周部視網(wǎng)膜,呈斑塊狀“拇指印”或大片狀黃白色壞死病灶,壞死病灶顯得致密、增厚,并從中周部向后極部視網(wǎng)膜推進(jìn)。后期發(fā)生視網(wǎng)膜萎縮并有椒鹽樣色素沉著。視網(wǎng)膜血管炎通常累及視網(wǎng)膜動(dòng)脈,靜脈也可受累,表現(xiàn)為血管炎、血管閉塞(血管變?yōu)榘拙€)。此種血管炎不但可發(fā)生于視網(wǎng)膜壞死區(qū)域內(nèi),也見(jiàn)于外觀正常的視網(wǎng)膜,可伴有點(diǎn)狀或片狀視網(wǎng)膜出血。
玻璃體炎癥反應(yīng)是此病的一個(gè)重要特征,幾乎所有的患者均可出現(xiàn)。通常表現(xiàn)為中度炎癥反應(yīng),玻璃體混濁、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn),后期引起玻璃體液化、增殖性改變和牽引性視網(wǎng)膜脫離等。
除上述改變外,一些患者尚可出現(xiàn)視神經(jīng)炎、視盤水腫、黃斑水腫、傳入性瞳孔缺陷等改變。
美國(guó)葡萄膜炎學(xué)會(huì)研究和教育委員會(huì)制定了以下診斷標(biāo)準(zhǔn):①周邊視網(wǎng)膜出現(xiàn)1個(gè)或多個(gè)壞死病灶,病灶邊界清楚。黃斑區(qū)的損害盡管少見(jiàn),但如果與周邊視網(wǎng)膜同時(shí)存在,則不能排除ARN的診斷;②如果不使用抗病毒藥物治療,病變進(jìn)展迅速;③疾病呈環(huán)狀進(jìn)展;④閉塞性視網(wǎng)膜血管病變伴有動(dòng)脈受累;⑤玻璃體和前房顯著的炎癥反應(yīng)。視神經(jīng)受累、鞏膜炎及眼痛有助于診斷,但不是診斷所必需的。ARN的診斷不依賴于壞死的范圍,只要符合上述標(biāo)準(zhǔn),即可做出診斷。
由于ARN可引起前葡萄膜炎、顯著的玻璃體炎癥和視網(wǎng)膜炎癥,所以應(yīng)與多種類型的葡萄膜炎或其他疾病相鑒別。這些疾病包括進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征、梅毒性視網(wǎng)膜炎、大細(xì)胞淋巴瘤、Behcet病、急性多灶性出血性視網(wǎng)膜血管炎、細(xì)菌性眼內(nèi)炎、真菌性眼內(nèi)炎、類肉瘤病性葡萄膜炎等。
1.進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征 進(jìn)展性外層視網(wǎng)膜壞死綜合征是免疫功能障礙者感染皰疹病毒后出現(xiàn)的一種獨(dú)立的壞死性視網(wǎng)膜炎,其特點(diǎn)是出現(xiàn)進(jìn)展迅速的壞死性視網(wǎng)膜炎。與ARN不同,它很少出現(xiàn)或不出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎,玻璃體炎癥發(fā)生也較輕,且疾病的早期即可出現(xiàn)后極部受累。
2.巨細(xì)胞病毒(CMV)性視網(wǎng)膜炎 CMV性視網(wǎng)膜炎均發(fā)生于免疫抑制者或全身CMV感染的新生兒,病程長(zhǎng),進(jìn)展緩慢,疾病早期往往累及后極部視網(wǎng)膜。病變多不是致密的黃白色壞死灶,而是呈顆粒狀外觀的炎癥改變。通常病變沿弓狀血管走行分布,并常累及視神經(jīng),但玻璃體的炎癥反應(yīng)常較輕。累及周邊部的CMV性視網(wǎng)膜炎往往表現(xiàn)出前后方向狹窄的壞死區(qū),壞死常鄰近于色素性改變的部位,并位于其后部。CMV引起的視網(wǎng)膜壞死有獨(dú)特的“破碎的干酪”樣外觀,并常伴有視網(wǎng)膜內(nèi)和視網(wǎng)膜下的滲出,但視網(wǎng)膜脫離發(fā)生率沒(méi)有ARN的發(fā)生率高。根據(jù)這些特點(diǎn)可將其與ARN鑒別開(kāi)來(lái)。
3.弓形蟲(chóng)性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎 在免疫抑制者,弓形蟲(chóng)可以引起廣泛的視網(wǎng)膜壞死及嚴(yán)重的玻璃體炎,眼內(nèi)液和血清特異性抗體檢查有助于明確診斷。對(duì)于免疫抑制者.可在診斷性治療或不治療的情況下,動(dòng)態(tài)觀察血清特異性抗體及臨床變化,以確定診斷。
4.梅毒性視網(wǎng)膜炎和視網(wǎng)膜血管炎 梅毒可引起視網(wǎng)膜動(dòng)脈炎、片狀視網(wǎng)膜混濁和玻璃體炎,在HIV感染者它尚可引起廣泛的暴發(fā)性視網(wǎng)膜損害,密螺旋體和疏螺旋體血清學(xué)檢查有助于診斷。
5.眼內(nèi)淋巴瘤 眼內(nèi)淋巴瘤(以往稱網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤)偶可引起相似于ARN的改變,病程長(zhǎng),急性炎癥體征不典型,但易引起視網(wǎng)膜下病變,且伴有視網(wǎng)膜色素上皮脫離,一般無(wú)大片狀視網(wǎng)膜壞死。玻璃體活組織檢查有助于明確診斷。
6.Behcet病性葡萄膜炎 Behcet病可引起視網(wǎng)膜炎和顯著的視網(wǎng)膜血管炎,常伴有明顯的眼前段炎癥,前房積膿發(fā)生率高,并且反復(fù)發(fā)生。此種葡萄膜視網(wǎng)膜炎具有反復(fù)發(fā)作、復(fù)發(fā)頻繁的特點(diǎn),患者常伴有明確的全身表現(xiàn),如復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、多形性皮膚病變、陰部潰瘍、關(guān)節(jié)炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累等,根據(jù)這些特點(diǎn)一般不難將其與ARN相鑒別。
7.外源性細(xì)菌性眼內(nèi)炎 外源性細(xì)菌性眼內(nèi)炎往往有眼外傷史或內(nèi)眼手術(shù)史,炎癥進(jìn)展迅速,伴有顯著的眼前段炎癥和玻璃體炎癥,行細(xì)胞涂片檢查和眼內(nèi)液細(xì)菌培養(yǎng)有助于診斷。
8.類肉瘤病性葡萄膜炎 類肉瘤病性葡萄膜炎常表現(xiàn)為一種肉芽腫性炎癥,進(jìn)展相對(duì)緩慢,虹膜多有結(jié)節(jié)改變。眼底改變主要為視網(wǎng)膜靜脈周圍炎,血管壁周圍出現(xiàn)典型的“蠟燭淚斑”,不發(fā)生視網(wǎng)膜壞死。胸部X線檢查及血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶水平測(cè)定有助于診斷和鑒別診斷。
9.中間葡萄膜炎 ARN雖然可引起明顯的玻璃體炎癥反應(yīng),但不會(huì)引起睫狀體平坦部和玻璃體基底部的雪堤樣病變。此外,ARN的典型視網(wǎng)膜壞死病灶也不會(huì)見(jiàn)于中間葡萄膜炎。根據(jù)這些特點(diǎn),易于將二者區(qū)別開(kāi)來(lái)。
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