眼眶神經(jīng)鞘瘤別名：眼眶雪旺細(xì)胞瘤
因腫瘤增長慢，初期缺乏明顯癥狀和體征。眼球突出是常見的臨床表現(xiàn)，腫瘤達(dá)到1cm直徑后可引起此征。除發(fā)生于眶緣或眼球一側(cè)的腫瘤之外，慢性進(jìn)展性眼球突出是就診的主要原因。眼球突出程度最低3mm，最高可達(dá)30mm以上，眼瞼擴(kuò)大變薄，包繞突出的眼球。多數(shù)病例屬中度眼球突出。由于腫瘤多發(fā)生于肌肉圓錐及眼眶上部，表現(xiàn)為軸性眼球突出，或伴有眼球向下移位。發(fā)生于眶下神經(jīng)支的腫瘤位于眼眶下部，驅(qū)使眼球向上移位。腫瘤原發(fā)于眶前部或晚期就診者，眶緣可捫及腫物。表面光滑，中等硬度，實體性或囊性感，可以移動。起源于感覺神經(jīng)者可有觸痛。眼底鏡檢查?？砂l(fā)現(xiàn)視盤原發(fā)萎縮或視盤水腫。因眼球被壓迫，出現(xiàn)脈絡(luò)膜-視網(wǎng)膜皺褶或水腫。復(fù)視和眼球運動障礙多見于腫瘤發(fā)生于Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)或具有明顯眼球突出的病例，考慮為壓迫眼球運動神經(jīng)，引起眼外肌麻痹或因腫瘤占據(jù)一定位置引起的機(jī)械性阻力，而非運動神經(jīng)障礙。因腫瘤多位于神經(jīng)干的一側(cè)，發(fā)生腫瘤神經(jīng)功能障礙并不多見。發(fā)生于眼神經(jīng)分支的，壓迫、刺激可有自發(fā)疼痛和捫診時觸痛，1/3～1/2患者可有此癥狀。
眶內(nèi)神經(jīng)鞘瘤壓迫眶壁，骨質(zhì)吸收。向鼻竇或顱內(nèi)蔓延，可引起鼻塞、頭痛等有關(guān)癥狀。
神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤均屬末梢神經(jīng)腫瘤，有時兩種腫瘤可發(fā)生在同一個體。
本病多發(fā)于中年患者，漸進(jìn)性眼球突出;超聲顯示低回聲尤其是液化腔存在時;CT和MRI顯示腫瘤呈長橢圓形，合并腫瘤內(nèi)囊變，位于眶上部，腫瘤蔓延至顱內(nèi)時呈啞鈴形都應(yīng)懷疑神經(jīng)鞘瘤。
和神經(jīng)鞘瘤類似的是海綿狀血管瘤，但后者A超多呈中高反射，CDI顯示病變內(nèi)無明顯血流。
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