眼球后退綜合征別名:后退性斜視
Duane綜合征有3個主要體征,即患眼外轉障礙、內轉時眼球后退并瞼裂縮小。亦有眼球后退同時有內轉障礙者,亦有輕度外轉障礙者,亦有內轉時垂直偏斜者。主要臨床表現(xiàn)為眼球偏斜、眼球運動障礙和并發(fā)癥等幾個方面。其視功能障礙,一般都不嚴重。
1.視功能 本征絕大多數(shù)患者視力良好,不論在第一眼位或采取異常頭位時均有良好的雙眼單視功能。有10%~20%的患者有不同程度的弱視,且有2/3為屈光參差性弱視,另有7%左右為斜視性弱視,由此可見本征的弱視與屈光參差及斜視有關。僅少數(shù)患者主訴復視。國內有作者報道34例中27例經同視機檢查,正常視網膜對應者占70.4%,視覺抑制和異常視網膜對應分別占11.1%和18.5%,獲立體視者占26.93%,有12.5%為屈光參差性弱視。另有人報道16例中視力≤0.3者6例占37.5%,僅1例有三級視功能,1例有交叉抑制,余均無同時視功能。張方華報道雙眼眼球后退患者有同時視和立體視者占50%;遠視占41%,近視占6%,混合散光6%,弱視占53%。
2.眼位偏斜 第一眼位可表現(xiàn)為正位、內斜或外斜。一般認為內斜最為多見。國外文獻報道此征占斜視病人的1%,其中60%為內斜視,15%為外斜視,25%為正位。當垂直注視時,單眼患者伴有A、V和X征者約75%為V征。國內有人報道內斜占17.7%,外斜視23.5%,上斜視2.9%,正位占55.9%。另有人報道內斜(含內隱斜視)占35%,外斜29%,正位19%,內斜伴垂直斜視7%,外斜伴垂直斜視7%,上斜視3%;V型外斜3%,X型斜視3%。
3.眼球運動異常 典型的Duane后退綜合征表現(xiàn)為外轉明顯受限或完全不能外轉;內轉時有不同程度的急速上轉(up shoots) 和(或)下轉(down shoots)。文獻中報道眼球內轉時合并垂直偏斜者,上斜占32%,下斜6%,有時上斜有時下斜者占7%,54%無垂直偏斜,外轉時幾乎都有瞼裂增寬,但也有以外轉正常而內轉受限為主的變異類型(Ⅱ型)。李浚珠報道外轉受限10°以下者占63.82%,外轉受限15°~30°者占36.17%,內轉運動40°以下者占19.15%。楊少梅報道32.4%伴有垂直運動異常。張方華報道的20例中均外轉受限,內轉受限12例,內轉伴上轉者4例。于1998年報道的31例雙眼眼球后退中外轉受限不過中線者29例(94%),外轉及內轉均受限者2例(6%),5例(16%)內轉眼呈急速上轉,2例(7%)呈急速下轉,1例(3%)同時急速上轉及下轉。
4.瞼裂縮窄及眼球后退 瞼裂變化是眼球后退綜合征的特點之一,瞼裂變窄可表現(xiàn)為上下瞼的變化,國外文獻報道上瞼往下移位變窄者占18%,下瞼往上移位者占21%,瞼裂無改變者占7%。國內報道內轉時瞼裂縮小2mm以上者占85.11%,1mm者占14.89%,外轉時瞼裂開大2mm以上者占53.91%,變大1mm者31.91%,無變化者14.89%。當患眼內轉時眼球后退是本綜合征的另一特點。據(jù)報道,當患眼內轉時眼球后退2mm以上者占78.72%,1mm者12.77%,無變化者8.51%?;佳弁廪D時眼球復位,瞼裂開大。
5.代償頭位 幾乎全部內斜或外斜的眼球后退綜合征患者有代償頭位。
典型Duane綜合征診斷并不困難,除Ⅰ~Ⅱ型外,有人報道外轉和下轉時眼球后退的罕見病例。另外,本綜合征通常為先天性,但也有后天性的眼球后退綜合征。其診斷要點有以下7點:
1.眼位偏斜 觀察第一眼位有無內斜視、內隱斜視、外斜視和外隱斜視。內轉時有無上下偏斜現(xiàn)象。
2.眼球運動異常 內轉或外轉時有無障礙,其受限程度如何。
3.眼球后退 用眼球突出計檢查第一眼位、內轉位及外轉位時眼球突出度,如內轉與外轉時眼突出度相差大于2mm應懷疑本征。
4.瞼裂狀態(tài) 內轉時瞼裂縮小,外轉時瞼裂開大,如二者瞼裂高度或與另眼比較相差大于2mm應考慮本征。
5.單眼患病時 應特別與健眼進行比較。
6.牽拉試驗 可以證實解剖異常(如纖維化),必要時手術中證實。
7.EMG檢查 是否為神經支配異常。有些病例臨床分型與EMG分型不相吻合,但以EMG分型為依據(jù)(表1)。此外,應用EMG檢查可以證實Duane綜合征并A、V及X現(xiàn)象的神經支配情況。
本征應與下列疾病進行鑒別。
1.外直肌麻痹 雖有外轉受限,但在內轉時無眼球后退和瞼裂變小表現(xiàn)。EMG檢查外直肌無異常神經支配。外直肌麻痹者內轉時掃視運動速度正?;蚵猿?,而眼球后退綜合征則有不同程度的減慢。牽拉試驗在外直肌麻痹者陰性,眼球后退綜合征者陽性。
2.展神經先天缺如或外直肌先天發(fā)育不全 這兩種情況的EMG表現(xiàn)為外直肌無任何電活動,而眼球后退綜合征在內轉時外直肌有電活動。
3.動眼神經麻痹后異常再生 EOG檢查,迅速的外轉掃視運動和慢的內轉掃視運動與眼球后退綜合征Ⅱ型相似,但后者一般無垂直運動受限或向下注視出現(xiàn)異常的眼瞼上提現(xiàn)象(假性Greafe征)。
4.先天性內斜視(congenital esotropia) 表現(xiàn)為患眼視力低下,外轉受限或內直肌痙攣,內轉時無眼球后退和瞼裂縮小等。行娃娃頭試驗可發(fā)現(xiàn)外轉正常,內斜度較大,無眼球急速上轉或下轉現(xiàn)象。EMG檢查內轉時無外直肌電活動。
5.假性眼球后退綜合征(pseudo-retraction syndrome) 又稱后天性眼球后退綜合征(acquired retraction syndrome),由于眶內側壁外傷性骨折或癌腫造成骨質破壞,引起內直肌嵌塞,表現(xiàn)出與眼球后退綜合征類似的癥狀。多有復視,患眼外轉時瞼裂變窄等。
6.先天性眼球運動不能(congenital oculomotor apraxia) 患者不能進行自主同向水平運動,但有時能隨意轉動眼球,當令患者向一側注視目標,其首先向一側甩動頭部,而雙眼向反方向轉動,由于頭部過分轉動超過注視目標,隨之進行頭部和眼的調整,最后雙眼準確注視目標,但垂直運動正常,眼球內轉時無眼球后退,無眼球急速上轉或下轉。
7. M?ebius綜合征 本征的特點為雙側第Ⅵ和第Ⅶ腦神經麻痹,雙眼外轉不能過中線,雙側面癱,面無表情,鼻唇溝淺,口唇音不清,常合并舌下神經受累,舌萎縮變小,但內轉時無眼球后退或眼球急速上轉或下轉。
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