尼曼-匹克氏病別名:鞘磷脂沉積病
尼曼-匹克氏病
尼曼-匹克氏?。∟iemaoh-Pick disease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),家族性類脂質(zhì)代謝障礙性疾病。其特點(diǎn)是全單核巨噬細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細(xì)胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳,以猶太人發(fā)病較多,其發(fā)病率高達(dá)1/25,000。目前至少有五種類型。
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