尼曼-匹克氏病別名:鞘磷脂沉積病
無特效療法,以對癥治療為主,附脂飲食,加強營養(yǎng)。
1、抗氧化劑 維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經(jīng)鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用,減少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除 適于非神經(jīng)型、有脾功能亢進者。
3、胚胎干移植 已有成功的報道。
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用藥指南
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無特效療法,以對癥治療為主,附脂飲食,加強營養(yǎng)。
1、抗氧化劑 維生素C、E或丁羥基二苯乙烯,可阻止神經(jīng)鞘磷脂M所含不飽和脂肪酸的過氧化和聚和作用,減少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除 適于非神經(jīng)型、有脾功能亢進者。
3、胚胎干移植 已有成功的報道。
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