粘多糖沉積病
粘多糖沉積病
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙,將導(dǎo)致產(chǎn)生各種類型的粘多糖沉積癥(mucopo-lysaccharidoses)。其特征是過(guò)多的寡聚糖堆積與排泄。各型粘多糖沉積癥的代謝基礎(chǔ)相似,但遺傳類型和臨床表現(xiàn)各不相同。
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