小兒尼曼-皮克病別名:小兒類脂組織細(xì)胞增多癥
小兒尼曼-皮克病
尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease,NPD)又稱鞘磷脂沉積病,屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點(diǎn)是全身單核巨噬細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細(xì)胞,臨床以肝、脾腫大和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要特點(diǎn)。
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