支氣管中心性肉芽腫病

支氣管中心性肉芽腫病(bronchcentric granulomatosis，BG)是一種免疫性疾病，其患者可分為伴有哮喘者和不伴有哮喘者。BG的病因在伴有哮喘的患者中可能與寄生在支氣管的某些曲霉菌產生免疫反應有關，無哮喘患者可能與吸入未知抗原引起的高敏反應有關。病理表現的突出特征為富含嗜酸性粒細胞的非干酪性肉芽腫。早期細支氣管黏膜被組織細胞代替，隨后非干酪性、壞死性肉芽腫分布于細支氣管內，并將其破壞。在哮喘組，病灶中可見較多的嗜酸性粒細胞;非哮喘組病灶中多為漿細胞。特殊染色發(fā)現肉芽腫內有真菌菌絲。鄰近肉芽腫的肺動脈和靜脈有血管炎的表現，但與WG不同，無血管中心破壞。支氣管可見擴張，腔內有堅韌的灰褐色分層物質，鏡下可見黏液、壞死上皮、炎性細胞、嗜酸性粒細胞和Charcot-Ley-den結晶，并可發(fā)現真菌菌絲。支氣管周圍可有嗜酸性粒細胞和慢性炎性細胞浸潤，并伴有纖維化。少數患者有支氣管黏膜下壞死性肉芽腫結節(jié)，并可破壞氣管軟骨。