皮膚骨髓纖維化別名：皮膚髓外性血細胞生成
皮膚骨髓纖維化
皮膚骨髓纖維化(Cutaneous myelofibrosis)又稱皮膚髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)為一慢性髓增生病，其特點為骨髓內有缺陷的多潛能細胞克隆性增生。骨髓內非典型巨核細胞過多生產和早死產生大量血小板衍生的生長因子，后者為一種對成纖維細胞增生和膠原纖維產生的強有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纖維化的標志。胚細胞和定型干細胞(committed stem cells)大量從骨髓逃逸，進入血液循環(huán)，并在其他器官特別是脾、肝和淋巴結內形成同樣非典型克隆腫瘤。
小貼士
- 病變部位：
- 四肢 腹部 皮膚 全身 其他
- 就診科室：
- 皮膚性病
- 混淆疾?。?/dt>
- 繼發(fā)性骨髓纖維化 原發(fā)性血小板減少性紫瘢 肝紫癜病 藍色橡皮泡痣綜合癥 過敏性紫癜 脾大 脾-肝綜合征 色素性紫癜性苔蘚樣皮病
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