皮膚骨髓纖維化別名:皮膚髓外性血細胞生成
新生兒可見出血性紫癜疹和紫黑漿果松餅綜合征(blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特點為新生兒掌跖部出現小的淡紅色斑疹,而無特殊臨床疾病。皮疹為胚胎發(fā)育期生理性真皮紅細胞生長的殘留損害。在紫黑漿果松餅綜合征的新生兒出生后期間出現的稍高起的紫紅色或暗藍色丘疹,通常在4~6周內消退。
成人皮損為散在無癥狀的褐紅或紫色出血性丘疹、結節(jié)或小的斑塊。最常發(fā)生于老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴結脹大,這是由于在這些器官中髓外造血所致。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特征性即可診斷。
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