朗漢斯細(xì)胞的組織細(xì)胞增多癥

朗格漢斯細(xì)胞的組織細(xì)胞增多癥(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格漢斯細(xì)胞肉芽腫(Langerhan-cell granulomatosis)為一種朗格漢斯細(xì)胞增生性疾病，侵犯皮膚和皮膚外的器官。本病可累及皮膚、骨骼、肺、神經(jīng)系統(tǒng)和其他器官。臨床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫。但三者之間無(wú)明顯界限，?？芍丿B或互相轉(zhuǎn)變。一般而言，如果在一歲內(nèi)發(fā)病，則常以致死性內(nèi)臟損害為特點(diǎn)，多為L(zhǎng)etterer-siwe病，如在幼年發(fā)病，常以多發(fā)性骨損害為主，而內(nèi)臟損害輕者，即Hand-schüller-christian病;在較大的兒童和成人，本病通常局限，常表現(xiàn)為1個(gè)或數(shù)個(gè)骨損害，即嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫。